Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcia, przyczyny i metody leczenia u dzieci i dorosłych
Krwotoczne zapalenie naczyń jest również nazywane plamicą alergiczną, zatruciem naczyń włosowatych lub, od nazwiska autorów, którzy je opisali, chorobą Schönleina-Henocha. Choroba zaliczana jest do rozległej grupy zapalenia naczyń, zapalenia naczyń różnego typu i wielkości..

Osobliwością reakcji ściany naczyniowej są warunki aseptyczne (brak patogenu) i dominująca rola wyraźnej reakcji alergicznej. Chorobie towarzyszy zwiększone tworzenie się skrzepliny, upośledzone mikrokrążenie krwi w tkankach i narządach wewnętrznych, co prowadzi do uszkodzenia nerek, stawów i narządów trawiennych.

Bardziej podatni na zatrucie kapilarne są mężczyźni poniżej 20 roku życia, dzieci w wieku od 7 do 13 lat. Zapadalność w tych populacjach waha się od 14 do 24 na 10 000.

Co to jest?

Krwotoczne zapalenie naczyń krwionośnych jest reumatyczną chorobą ogólnoustrojową charakteryzującą się przewlekłym zapaleniem naczyń włosowatych, tętniczek i żyłek, które odżywiają skórę, stawy, narządy jamy brzusznej i nerki. Inną nazwą krwotocznego zapalenia naczyń jest choroba Shenleina-Henocha.

Przyczyny występowania

Przyczyny choroby nie zostały dokładnie ustalone. Uważa się, że jest autoimmunologiczny. Jednak ujawniono związek z czynnikami aktywacji procesów patologicznych. Obejmują one:

  • urazowe uszkodzenie skóry i naczyń krwionośnych;
  • przenoszone wirusowe i bakteryjne choroby zakaźne, szczególną wagę przywiązuje się do ostrych i przewlekłych stanów zapalnych górnych dróg oddechowych (grypa, ARVI, zapalenie migdałków, zapalenie zatok), odra, częste zapalenie migdałków, ospa wietrzna, tyfus, choroby paciorkowcowe;
  • szczepienia do rutynowych szczepień, profilaktyczne stosowanie immunoglobulin;
  • alergie pokarmowe;
  • restrukturyzacja organizmu w nowotworach złośliwych i łagodnych;
  • zmiany u kobiet w czasie ciąży;
  • wpływ zwiększonych dawek promieniowania słonecznego (przy długotrwałym nasłonecznieniu), wahania temperatury, promieniowanie;
  • reakcje alergiczne na leki (częściej antybiotyki, środki uspokajające i przeciwnadciśnieniowe);
  • zaburzenia metaboliczne w chorobach endokrynologicznych (cukrzyca);
  • predyspozycje genetyczne w rodzinie.
  • zatrucia domowe i zawodowe, infekcja toksyczna;
  • u dzieci - inwazje robaków;
  • reakcje ukąszeń owadów.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych rozwija się częściej w starszym wieku, przy słabej i upośledzonej odporności.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, fot

Objawy choroby zależą od narządów i układów, które obejmuje. Krwotoczne zapalenie naczyń może objawiać się jedną lub kilkoma grupami objawów (patrz zdjęcie). Najważniejsze z nich to:

  • zmiany skórne;
  • uszkodzenie stawów;
  • uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • zespół nerkowy;
  • w pojedynczych przypadkach - zmiany chorobowe płuc i układu nerwowego.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy wzrost temperatury do liczby gorączek. Mogą wystąpić przypadki, w których nie ma wzrostu temperatury.

  1. Zespół skórny (lub plamica) występuje u każdego pacjenta. Objawia się symetryczną wysypką krwotoczną drobnoplamistą lub grudkowo-plamkową, zlokalizowaną głównie na prostownikach kończyn dolnych (rzadziej górnych), wokół dużych stawów i na pośladkach. Wysypka może być reprezentowana przez pojedyncze elementy lub może być intensywna w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Z reguły wysypka ma nawracający, falujący charakter. Wraz z wygaśnięciem wysypki pozostaje pigmentacja. W przypadku częstych nawrotów łuszczenie się skóry następuje w miejscu wysypki.
  2. Zespół stawowy często obserwuje się jednocześnie z zespołem skórnym, jest najbardziej typowy dla dorosłych. Najczęściej proces ten obejmuje duże stawy nóg, rzadziej łokieć i nadgarstek. Obserwuje się ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest lotny charakter zmian chorobowych stawów. W 25% przypadków migrujący ból stawów poprzedza zmiany skórne. Zespół stawowy, który rzadko trwa dłużej niż tydzień, czasami łączy się z bólami mięśni i obrzękami kończyn dolnych.
  3. Zespół brzuszny obserwuje się również u 2/3 pacjentów. Charakteryzuje się bólem brzucha o charakterze spastycznym, nudnościami, wymiotami, krwawieniem z żołądka. Jednocześnie naprawdę zagrażające życiu zjawiska obserwuje się tylko u 5% pacjentów..
  4. Zespół nerkowy występuje rzadziej (40 do 60% przypadków) i nie rozwija się natychmiast. Przejawia się w postaci krwiomoczu (wydalania krwi z moczem) o różnym nasileniu, w rzadkich przypadkach możliwy jest rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek (zapalenie nerek) o postaci krwiocznej lub nerczycowej. Częściej kłębuszkowe zapalenie nerek objawia się w pierwszym roku choroby, rzadziej występuje podczas kolejnego nawrotu krwotocznego zapalenia naczyń lub po ustąpieniu wszystkich innych objawów choroby.

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotoki. Rzadko zdarzają się również zmiany w układzie nerwowym - możliwe są bóle głowy, drgawki, rozwój encefalopatii lub polineuropatii.

Krwotoczne zapalenie naczyń krwionośnych u dzieci

Objawy zapalenia naczyń u dzieci, w zależności od częstości ich występowania, rozkładają się następująco:

  • wysypka w postaci grudek i czerwonych plam - 100% przypadków
  • artretyzm i bóle stawów - 82%
  • bóle brzucha - 63%
  • uszkodzenie nerek (zapalenie kłębuszków nerkowych) - 5-15%.

Najczęściej powrót do zdrowia następuje spontanicznie. Dlatego choroba jest stosunkowo korzystna w dzieciństwie, zwłaszcza jeśli przestrzega się zasad żywieniowych i rozpoczyna się eliminacja możliwego czynnika sprawczego. Po ustąpieniu stanu zapalnego ryzyko nawrotu jest maksymalne w pierwszych 3 miesiącach, ale może nawet później..

Po wyzdrowieniu należy przez cały rok przestrzegać zasad żywienia dietetycznego i unikać kontaktu z alergenami dostającymi się do dróg oddechowych.

Zespół skórny jest wiodącym w klinicznym obrazie zapalenia naczyń. Charakteryzuje się następującymi cechami:

  • pojawienie się wysypki zwanej plamicą;
  • jego symetria;
  • plamica unosi się nad skórą i jest wyczuwalna;
  • w tym samym czasie mogą pojawić się czerwone plamy, pryszcze, pęcherze, które charakteryzują się swędzeniem;
  • pierwotna wysypka na stopach, później rozprzestrzeniająca się na uda i pośladki;
  • po kilku dniach wysypka zmienia się z jaskrawoczerwonej na brązową, a następnie blednie i znika;
  • czasami mogą pozostać zmiany pigmentacyjne, które utrzymują się przez długi czas.

Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek następuje zwykle po miesiącu od wystąpienia pierwszych objawów choroby. Uszkodzenie nerek może być minimalne lub agresywne. W zależności od tego kliniczne i laboratoryjne objawy zapalenia kłębuszków nerkowych są bardzo zróżnicowane. Zawierają:

  • białko w moczu;
  • obrzęk, czasami bardzo wyraźny w ramach zespołu nerczycowego, w którym utrata białka w moczu może osiągnąć 3,5 g dziennie;
  • ból w okolicy lędźwiowej;
  • zaczerwienienie moczu (makrohematuria) lub tylko mikroskopowo określona obecność w nim erytrocytów (mikrohematuria);
  • przejściowy wzrost ciśnienia.

Zespół brzuszny jest konsekwencją niedokrwienia jelit. U dzieci charakteryzuje się:

  • nudności;
  • wymioty;
  • pojawienie się krwawych smug w kale;
  • rozlany ból w jamie brzusznej podobny do kolki;
  • ból nasila się po jedzeniu;
  • luźne stolce.

Brzuszna postać krwotocznego zapalenia naczyń przypomina „ostry brzuch”, który tradycyjnie wymaga interwencji chirurgicznej. Jednak w przypadku tej choroby jest to przeciwwskazane, ponieważ przyczyną jest uszkodzenie naczyń. Wymagana odpowiednia terapia lekowa.

Zespół stawowy w krwotocznym zapaleniu naczyń ma typowe objawy, które odróżniają go od zespołu stawowego występującego w innych chorobach (choroba zwyrodnieniowa stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, dna). Obejmują one:

  • brak wspólnego zniszczenia;
  • symetria zmiany;
  • brak migracji bólu;
  • częste uszkodzenia stawów skokowych i kolanowych.

Leczenie dziecka z krwotocznym zapaleniem naczyń należy rozpocząć w warunkach szpitalnych. Zwykle oferowano trzy tygodnie leżenia w łóżku, a następnie ekspansję.

[tytuł spoilera = styl „Zobacz zdjęcie” = „default” collapse_link = „prawda”] [/ spoiler]

Jak rozpoznaje się krwotoczne zapalenie naczyń??

Chorobę Schönleina-Henocha można łatwo narazić pacjentowi, u którego występują wszystkie trzy główne objawy.

Występują niewielkie różnice w przebiegu choroby u dzieci i dorosłych.

  • Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
  • Charakteryzuje się ostrym początkiem i przebiegiem choroby.
  • Zespołowi brzusznemu towarzyszą luźne, poplamione krwią stolce.
  • Często nerki są już zaangażowane w ten proces od samego początku, kiedy w badaniach moczu wykryto krwiomocz i białkomocz.
  • Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
  • Zespół brzuszny występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
  • Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek z tworzeniem się przewlekłej niewydolności nerek.

Diagnostyka

Diagnoza choroby prowadzona jest kompleksowo. Przede wszystkim lekarz przeprowadza ankietę ustną, podczas której wyjaśnia dolegliwości pacjenta, zbiera wywiad. W przyszłości można przypisać następujące badania:

  • USG jamy brzusznej i nerek.
  • Określanie czasu trwania krwawienia.
  • Przeprowadzenie testu mankietu, a także testu opaski uciskowej i szczypania.
  • Badanie kału.
  • Badania immunologiczne, a także biochemia krwi.
  • Badania wirusologiczne mające na celu wykrycie zapalenia wątroby.
  • Badanie endoskopowe przewodu pokarmowego.
  • Badanie krwi ujawnia zwiększoną liczbę leukocytów i OB. Obserwuje się również zaburzenia immunologiczne w postaci wzrostu immunoglobulin A i spadku poziomu immunoglobulin G.
  • Podczas badania przedmiotowego lekarz sprawdza funkcjonowanie stawów, dokładnie bada skórę w celu wykrycia zmian ich koloru i ewentualnych wysypek. W przypadku stwierdzenia obrzęku w okolicy twarzy może to wskazywać na zakłócenie normalnego funkcjonowania układu moczowego. Powinieneś także sprawdzić swój puls..

Chorobę należy odróżnić od następujących dolegliwości i stanów:

  • Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
  • Układowe zapalenie naczyń (zespół Goodpasture, guzkowe zapalenie okołotętnicze, choroba Behceta).
  • Rozlane choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy).
  • Meningokokcemia.
  • Plamica makroglobulinemiczna Waldenstroma.
  • Jersinioza.
  • choroba Crohna.

Dodatkowo można zlecić zabieg trepanobiopsji i badanie szpiku kostnego.

[tytuł spoilera = styl „Zobacz zdjęcie” = „default” collapse_link = „prawda”] [/ spoiler]

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Po pierwsze, potrzebna jest dieta (wyklucza się pokarmy alergizujące). Po drugie, ścisły odpoczynek w łóżku. Po trzecie, farmakoterapia (leki przeciwpłytkowe, przeciwzakrzepowe, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne - azatiopryna, a także terapia przeciwzakrzepowa).

Stosowane są następujące leki:

  • aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
  • heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy ciała dziennie podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, stopniowo znoszona ze zmniejszeniem dawki jednorazowej.
  • leki przeciwpłytkowe - kuranty w ilości 2-4 miligramów / kilogram dziennie, kroplówka trental dożylnie.
  • W ciężkich przypadkach zalecana jest plazmafereza lub terapia glikokortykosteroidami.
  • W wyjątkowych przypadkach stosuje się cytostatyki, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Generalnie przebieg choroby jest korzystny, rzadko stosuje się terapię immunosupresyjną czy cytostatyczną (np. Przy rozwoju autoimmunologicznego zapalenia nerek).

  • Czas trwania leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i ciężkości: 2-3 miesiące - przebieg łagodny; 4-6 miesięcy - z umiarkowanymi; do 12 miesięcy - z ciężkim nawracającym przebiegiem i zapaleniem nerek Shenleina - Henocha; w przypadku przewlekłego przebiegu leczenie przeprowadza się powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dzieci należy zarejestrować w przychodni. Prowadzony przez 2 lata. Przez pierwsze 6 miesięcy pacjent odwiedza lekarza raz w miesiącu, następnie - 1 raz na 3 miesiące, następnie - 1 raz na 6 miesięcy. Zapobieganie polega na odkażaniu ognisk przewlekłej infekcji. Kał jest regularnie badany pod kątem jaj pasożytów. Takie dzieci są przeciwwskazane w sporcie, różnych zabiegach fizjoterapeutycznych i ekspozycji na słońce..

Odpowiedzi na pytania

Co oznacza dieta hipoalergiczna?

  • Przede wszystkim należy wykluczyć ze spożycia pokarmy silnie alergizujące, takie jak jajka, czekolada, owoce cytrusowe, kawa i kakao, ryby morskie i owoce morza oraz orzechy. Musisz także zrezygnować z tłustych i smażonych potraw. W diecie powinny dominować niskotłuszczowe produkty mleczne, gulasze i dania gotowane. Dozwolone są zielone jabłka, zboża, mięso indycze i królicze, oleje roślinne.

Jakie jest rokowanie w przypadku krwotocznego zapalenia naczyń?

  • Z reguły rokowanie, zwłaszcza przy łagodnej postaci choroby, jest korzystne. Ciężki przebieg krwotocznego zapalenia naczyń obfituje w nawrót choroby i występowanie powikłań (zapalenie nerek powikłane niewydolnością nerek). W przypadku postaci piorunującej istnieje duże prawdopodobieństwo śmierci w ciągu kilku dni po wystąpieniu choroby.

Czy pacjenci, którzy mieli krwotoczne zapalenie naczyń, trafiają do przychodni?

  • Rejestracja w ambulatorium u dorosłych po chorobie nie jest pokazana. Dzieci powinny być obserwowane przez dwa lata. W pierwszych sześciu miesiącach co miesiąc, następne sześć miesięcy raz na kwartał, a w ostatnim roku co 6 miesięcy. Dzieci nie powinny chodzić na sport, fizjoterapia i nasłonecznienie (nasłonecznienie) są dla nich przeciwwskazane.

Czy możliwe są powikłania i konsekwencje po krwotocznym zapaleniu naczyń i co?

  • Tak, choroba może prowadzić do niedrożności jelit i zapalenia otrzewnej, przewlekłej niewydolności nerek, dysfunkcji narządów wewnętrznych (serca, wątroby), anemii i krwawienia z płuc, u dzieci może rozwinąć się skaza krwotoczna.

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Po wypisaniu ze szpitala pacjent nie powinien zapominać o swojej chorobie iw domu. Oczywiście do tego czasu dowiedział się już wszystkiego o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w życiu codziennym, odżywianiu i codziennej rutynie. Po zanurzeniu się w domowej atmosferze pacjent nie będzie przyjmował żadnych leków bez recepty, nie będzie rzucał się na pokarmy, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale jednocześnie będzie jadł w pełni i co wieczór będzie odbywał spokojne lekkie spacery na świeżym powietrzu.

Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

  • Nadmierne podniecenie, stres psychiczny;
  • Szczepienia (możliwe tylko ze względów zdrowotnych);
  • Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z zajęć wychowania fizycznego);
  • Hipotermia;
  • Wprowadzenie immunoglobulin (przeciwstafylokokowe, przeciwtężcowe itp.).

Ze względu na fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest głównie chorobą wieku dziecięcego, dla niemowląt (lub rodziców?) Przewidziano specjalne zalecenia:

  • Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (w przypadku braku zaostrzeń);
  • Obserwacja ambulatoryjna przez co najmniej 5 lat, jeśli nerki pozostają zdrowe, ale jeśli są uszkodzone, kontrola może trwać do końca życia;
  • Dzieci są całkowicie zwolnione z ćwiczeń fizycznych przez rok, a następnie idą do grupy przygotowawczej;
  • 3 razy w roku obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
  • Regularne badania moczu (ogólne i według Nechiporenko) i analiza kału pod kątem robaków;
  • Szczepienia są wykluczone na 2 lata, a po tym czasie przeprowadza się rutynowe szczepienia, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod „osłoną antyhistaminową”;
  • Przestrzeganie diety antyalergicznej - 2 lata;

Porady dla rodziców lub innych krewnych dotyczące opieki domowej, zapobiegania nawrotom, żywienia i zachowania w szkole iw domu.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Informacje ogólne

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych i dzieci (synonimy - choroba Shenleina-Henocha, plamica alergiczna, toksykoza włośniczkowa, plamica krwotoczna Henocha) dotyczy chorób ogólnoustrojowych, w których dochodzi do uszkodzenia głównie mikrokrążenia skóry, przewodu pokarmowego, stawów, nerek. Najbardziej dotkniętą częścią łożyska naczyniowego są naczynia małego kalibru - żyłki pozawłośniczkowe, naczynia włosowate i tętniczki, w których odkładają się kompleksy immunologiczne. Kod krwotocznego zapalenia naczyń według ICD-10 to D69.0. W 2012 roku dokonano rewizji nazewnictwa zapalenia naczyń i plamica Schönleina - Genokha otrzymała nazwę IgA-vasculitis, czyli zapalenie naczyń z odkładaniem się w ścianie naczyniowej kompleksów immunologicznych z dominacją IgA, obejmującego małe naczynia.

Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych u dorosłych, ale szczyt zachorowań występuje u dzieci (3-8 i 7-11 lat), średnio 13-18 przypadków / 100 tys. Mieszkańców. Dzieci poniżej 3 roku życia rzadko chorują, co jest oczywiście związane z niską reaktywnością immunologiczną i uczuleniem ich organizmu, które jeszcze nie nastąpiło. Większa zapadalność dzieci w wieku szkolnym wynika ze wzrostu poziomu uczulenia w tym wieku oraz nasilenia reakcji alergicznych. Wraz z wiekiem zapadalność spada, a po 60 latach jest niezwykle rzadka. W strukturze zachorowalności dominuje płeć męska (2: 1). W okresie zimowym i wiosennym zapadalność jest większa, co tłumaczy się spadkiem reaktywności organizmu w tym okresie, zwiększoną zachorowalnością na ARVI oraz intensywnymi kontaktami w zorganizowanych grupach dziecięcych..

Specyfiką choroby jest różnorodność objawów klinicznych (wysypka skórna, bóle brzucha, zespół stawowy, uszkodzenie nerek itp.), Które często w początkach choroby prowadzą do skierowania do lekarzy różnych specjalizacji (pediatra powiatowy, dermatolog, nefrolog, chirurg, neurolog), przedwczesna diagnoza i odroczenie odpowiedniego leczenia, przyczyniając się tym samym do rozwoju powikłań i pogorszenia rokowania.

Patogeneza

Mechanizm rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń (HB) opiera się na uogólnionym kompleksie immunologicznym martwiczym uszkodzeniu naczyń krwionośnych mikrokrążenia skóry i narządów wewnętrznych z tworzeniem / odkładaniem się ziarnistych złogów IgA (kompleksów antygen-przeciwciało) w ścianie naczynia i aktywacji układu dopełniacza. W wyniku tego powstaje kompleks atakujący błonę białkową, który leży u podstaw lizy osmotycznej komórek śródbłonka..

Ponadto, gdy układ dopełniacza jest aktywowany, aktywnie uwalniane są czynniki chemotaktyczne. wpływając na leukocyty polimorfojądrowe, które z kolei wydzielają enzymy lizosomalne, które nasilają uszkodzenie ściany naczynia. W wyniku uszkodzenia struktury śródbłonka naczyniowego dochodzi do odsłonięcia włókien kolagenowych, co przyczynia się do przylegania płytek krwi do powierzchni śródbłonka i uruchomienia mechanizmu krzepnięcia krwi. Następnie w naczyniach tworzą się złogi fibryny, pogarsza się reologia krwi, zwiększa się agregacja erytrocytów i płytek krwi, dochodzi do wewnątrznaczyniowego rozsianego krzepnięcia krwi.

Na tle wzrostu przepuszczalności naczyń krwionośnych i rozwoju zakrzepicy z późniejszym wyczerpaniem się związku antykoagulantu (antytrombina-III) i trombocytopenii spożycia dochodzi do pęknięć naczyń krwionośnych mikrokrążenia skóry i narządów wewnętrznych, co prowadzi do rozwoju klinicznych objawów zespołu krwotocznego. Patogenezę krwotocznego zapalenia naczyń przedstawiono schematycznie na poniższym rysunku..

Patogeneza krwotocznego zapalenia naczyń

Klasyfikacja

Nie ma jednolitej, ogólnie przyjętej klasyfikacji HS. Najczęściej stosowana kliniczna klasyfikacja choroby oparta na konkretnym zespole klinicznym. W związku z tym istnieją formy skórne, stawowe, nerkowe, brzuszne i mieszane..

Według nasilenia są:

  • łagodne: wysypka niezbyt obfita, stan ogólny zadowalający, bóle stawów możliwe;
  • umiarkowane: obfita wysypka, stan ogólny o umiarkowanym nasileniu, zapalenie stawów, bóle stawów, mikrohematuria, nawracające bóle brzucha, niewielki białkomocz;
  • ciężkie: wysypka obfity drenaż, ciężki stan ogólny, obrzęk naczynioruchowy, makrohematuria, uporczywy ból brzucha, zespół nerczycowy, krwawienie z przewodu pokarmowego, ostra niewydolność nerek.

Z natury przebiegu: postać ostra (1-2 miesiące), przewlekła (do 6 miesięcy), przewlekła z częstymi nawrotami.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione, jednak w większości przypadków HS ma charakter infekcyjno-alergiczny. Do wiodących czynników przyczyniających się do rozwoju choroby należą:

  • Czynnik zakaźny. Dane statystyczne wskazują, że w 60-80% przypadków WZW typu B poprzedza infekcja górnych dróg oddechowych. Jednocześnie wachlarz czynników zakaźnych jest dość szeroki: yersinia, paciorkowce, mykoplazmy, legionella, wirusy zapalenia wątroby, syncytialny wirus oddechowy, adenowirusy, Epstein-Barr, cytomegalowirus i inne.
  • Obecność ognisk przewlekłej infekcji (zapalenie migdałków, próchnica, zapalenie migdałków, zapalenie zatok itp.).
  • Przyjmowanie leków (leki sulfonamidowe, penicylina, ampicylina, erytromycyna, leki przeciwarytmiczne i inne).
  • Spożycie potencjalnie alergizujących pokarmów (czekolada, jajka, owoce cytrusowe, nabiał, ryby, truskawki, truskawki itp.).
  • Szczepienie / podanie surowicy.
  • Ugryzienia owadów.
  • Nadmierne nasłonecznienie / hipotermia.

Istnieją również dowody na genetyczną predyspozycję do zapalenia wątroby typu B, która jest wynikiem niedoboru dopełniacza C7, a także obecności antygenów A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Zatem w stanach uczulenia organizmu każdy istotny etiologicznie czynnik z powyższego może mieć decydujące znaczenie w rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń. Jednak w znacznej liczbie przypadków nie jest możliwe ustalenie przyczyn kapilarotoksykozy..

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

Objawy kliniczne choroby Schönleina-Henocha reprezentowane są przez cztery typowe zespoły kliniczne: skórny, stawowy, brzuszny i nerkowy. Liczba objawów narządowych choroby najczęściej waha się od 1 do 2 wszystkich klasycznych zespołów klinicznych, które mogą rozwijać się w różnych kombinacjach i dowolnej kolejności przez cały okres choroby. W rzadkich przypadkach może dojść do uszkodzenia innych narządów: płuc, ośrodkowego układu nerwowego, serca.

Początek wirusowego zapalenia wątroby typu B jest często poprzedzony okresem prodromalnym trwającym od 4 do 12 dni. W większości przypadków w ciągu 1-4 tygodni chory choruje, częściej - dławica piersiowa, ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, zaostrzenie choroby przewlekłej, czy też w wywiadzie występuje ekspozycja alergiczna (przyjmowanie leków, szczepienia, zaostrzenie choroby alergicznej). Objawy kliniczne tego okresu nie są specyficzne i często objawiają się ogólnym złym samopoczuciem, gorączką, bólem głowy, utratą apetytu.

Początek wirusowego zapalenia wątroby typu B może rozwijać się stopniowo, gdy pierwsze objawy plamicy pojawiają się stopniowo na tle dobrego samopoczucia i pełnego zdrowia pacjenta, a ogólny stan pacjentów nie jest znacząco zaburzony. Ten wariant początku choroby jest charakterystyczny dla izolowanych zmian skórnych. Jednak w niektórych przypadkach choroba zaczyna się ostro..

Plamica krwotoczna może rozpoczynać się od dowolnego zespołu, ale częściej początek choroby objawia się skórnym zespołem krwotocznym, do którego stopniowo dołączają zmiany innych układów i narządów..

Zespół skóry (formularz). U wszystkich chorych na WZW B obserwuje się zmiany skórne, które są obowiązkowym i najważniejszym kryterium diagnostycznym. Typowa lokalizacja wysypek skórnych: kończyny dolne - głównie nogi i stopy. Rzadziej wysypka rozprzestrzenia się na uda, tułów, pośladki, kończyny górne i rzadziej na twarz. Wysypka krwotoczna w większości przypadków jest reprezentowana przez plamicę, wybroczyny lub wysypkę polimorficzną, rzadziej - pokrzywkę, elementy rumieniowo-plamkowe lub postać pęcherzowo-martwiczą. Poniżej na zdjęciu krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych przedstawiono różne postacie zespołu skórnego.

Postacie skórnego zespołu zapalenia wątroby typu B: a) krwotoczny, b) pokrzywkowy; c) grudkowo-wrzodziejące; d) martwicze wrzody; e) polimorficzny

Skórny zespół krwotoczny ma wiele specyficznych cech. Wysypka jest symetryczna, ma charakter drobnoplamisty / wybroczynowy, przy czym wielkość elementów wysypki wynosi 2-5 mm, wystaje ponad powierzchnię skóry, nie znika po naciśnięciu, ma skłonność do nawrotów i fuzji, ma wyraźne zróżnicowanie elementów wysypki ze względu na bliskość nowo powstałych ze starymi, które znajdują się na różnych etapach odwrotnego rozwoju, zlokalizowane głównie na prostownikach kończyn wokół stawów. Dość często debiutowi choroby towarzyszą różnego rodzaju alergiczna wysypka - pokrzywka (alergiczne zapalenie naczyń).

We wczesnym okresie HS elementy wysypki mają czerwonawy kolor, jednak w procesie ewolucji szybko nabierają charakterystycznego niebiesko-fioletowego koloru, następnie bledną iw ciągu 3-5 dni, gdy się rozwijają, przybierają żółtawobrązowy odcień. W ciężkich przypadkach, przy dużej aktywności procesu patologicznego, część elementów skóry ulega martwicy, która jest spowodowana mikrozakrzepicą i niedokrwieniem tkanek. W przypadku skórnego zespołu zapalenia wątroby typu B charakterystyczny jest przebieg przypominający falę, częściej obserwuje się 2-5 epizodów. Jednocześnie nowo pojawiające się wysypki mogą być spowodowane błędami w żywieniu, przyjmowaniu leków, naruszeniem leżenia w łóżku. W niektórych przypadkach wysypce towarzyszy świąd, au 30-35% pacjentów obserwuje się hemosyderozę (resztkową długotrwałą pigmentację), której towarzyszy złuszczanie.

Obrzęk naczynioruchowy zlokalizowany na dłoniach, stopach, twarzy może być częstą formą manifestacji zespołu skórnego. Chłopcy mają obrzęk moszny. Tkanki w dotkniętym obszarze są niebieskawe, pastowate.

Postać stawowa (zespół). Zaangażowanie stawów w proces patologiczny pod względem częstości występowania jest drugim po zespole skórnym. Dość często występuje wraz z zespołem skórnym lub objawia się kilka godzin / dni po nim (postać skórno-stawowa). Duże trudności w rozpoznaniu zapalenia wątroby typu B stanowią przypadki, w których zespół stawowy pojawia się przede wszystkim, przebiega jako migrujące bóle wielostawowe / zapalenie stawów i poprzedza objawy skórne. U podstaw jego rozwoju leży naruszenie przepuszczalności naczyń, co przyczynia się do rozwoju obrzęku skóry / tłuszczu podskórnego w rejonie średnich / dużych stawów, głównie nadgarstka i kostki, rzadziej obserwuje się krwotoki. Małe stawy dłoni, stóp praktycznie nie są zaangażowane w proces patologiczny.

Zmiany kliniczne w stawach objawiają się miejscowym przekrwieniem, zwiększeniem objętości, bólem i tkliwością przy badaniu palpacyjnym, ograniczeniem ruchu i wzrostem temperatury miejscowej. Rzadziej rozwijają się przykurcze bólowe. Symptomatologia kliniczna rozwija się na tle wzrostu temperatury ciała do liczby gorączek i utrzymuje się przez 2-5 dni, po czym znika bez śladu, nie pozostawiając żadnych deformacji. Często zespół stawowy występuje na tle obrzęku naczynioruchowego.

Zespół brzucha. Występuje u 50-60% pacjentów, au jednej trzeciej poprzedza zespół skórny, co znacznie komplikuje rozpoznanie i jest częstą przyczyną operacji. Głównym objawem klinicznym są silne, nagłe skurcze w jamie brzusznej, bez wyraźnej lokalizacji. Charakter bólu jest podobny do kolki jelitowej, częściej w pępku, rzadziej w nadbrzuszu / prawym biodrze, często naśladując charakterystyczny obraz wrzodów żołądka, zapalenia wyrostka robaczkowego, zapalenia trzustki, a nawet ostrej niedrożności jelit. Bóle są często niezwykle intensywne, przez co pacjenci zajmują wymuszoną pozycję w łóżku, spieszą się i krzyczą. Zespół bólowy jest spowodowany licznymi krwotokami w ścianie jelita, krwotokami w krezce, krwotocznym przesiąkaniem błony śluzowej i ściany jelita, co może prowadzić do powstawania obszarów martwicy i krwawień. W szczycie bólu możliwe są fałszywe pragnienia z częstymi stolcami, wymioty z domieszką krwi i pojawienie się świeżej krwi w kale.

W badaniu przedmiotowym - ból przy badaniu palpacyjnym brzucha, wzdęcia, jednak zwykle nie ma oznak podrażnienia otrzewnej. Czas trwania zespołu brzusznego waha się od kilku napadów w ciągu 2-3 dni do 8-10 „fal” w ciągu kilku miesięcy. Zespół jest niestabilny, a objawy są niestabilne. Nawrót bólu brzucha często łączy się z kolejną falą objawów skórnych.

Na tle bólu brzucha pacjenci mogą odczuwać bladość skóry, zapadniętą twarz, suchy język, zapadnięte oczy i gorączkę. W przypadku obfitego krwawienia istnieje wysokie ryzyko wystąpienia ostrej niedokrwistości krwotocznej i zapaści. Poważnymi komplikacjami mogą być niedrożność jelit spowodowana zamknięciem jego światła przez krwiak, perforacja jelit, zapalenie otrzewnej. Rozwój zespołu brzusznego znacznie pogarsza proces i pogarsza jego przebieg, wymagając intensywnej terapii.

Zespół nerkowy. Występuje u około 30-50% pacjentów. Ten zespół zapalenia wątroby typu B zawsze rozwija się dopiero po pojawieniu się krwotocznej wysypki, może jednak łączyć się z zespołem objawów w różnych okresach choroby. Najczęściej zespół nerkowy rozwija się w ciągu 1-2 miesięcy od choroby. Istnieją 2 kliniczne opcje uszkodzenia nerek:

  • Przemijający zespół moczowy w postaci mikro / makrohematurii lub krwiomoczu z umiarkowanym białkomoczem w połączeniu z innymi objawami choroby i falującym przebiegiem.
  • Zapalenie nerek Schönleina - Genokha: częściej występuje z postacią krwiomoczną, rzadziej z postacią postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i przejściem w 25-50% przypadków do przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, które gwałtownie pogarsza rokowanie z powodu obecności nadciśnienia tętniczego / zespołu nerczycowego i zwiększa ryzyko rozwoju przewlekłej niewydolności nerek. Dlatego też w trakcie choroby konieczne jest staranne monitorowanie składu moczu i czynności nerek..

Nasilenie objawów klinicznych w dużej mierze zależy od aktywności procesu patologicznego, zgodnie z którym występuje kilka stopni nasilenia przebiegu zapalenia wątroby typu B:

  • Łagodne: wysypki skórne nie są obfite, stan ogólny zadowalający, temperatura ciała podgorączkowa / normalna, brak oznak uszkodzenia narządów / układów, OB do 20 mm / godz..
  • Umiarkowane nasilenie: zespół skórny jest wyraźnie wyrażony, ogólny stan umiarkowany, odurzenie (osłabienie, bóle głowy, bóle mięśni) i zespoły stawowe są wyraźne, gorączka (hipertermia powyżej 38 ° C), zespoły brzuszno-nerkowe są umiarkowane. We krwi - zwiększona ESR do 40 mm / h, zwiększona liczba eozynofilów, leukocytów, neutrofili, dysproteinemia, hipoalbuminemia.
  • Ciężki stopień: stan ogólny jest ciężki, objawy zatrucia są bardzo wyraźne (osłabienie, wysoka gorączka, bóle mięśni, bóle głowy). Wyrażane są prawie wszystkie główne zespoły - skórne, stawowe, nerkowe, brzuszne (napadowy ból brzucha, wymioty zmieszane z krwią), może dojść do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego i ośrodkowego układu nerwowego. We krwi, anemia, ciężka leukocytoza, neutrofilia, ESR powyżej 40 mm / godz.

Purpura Shenlein-Genoch może również wystąpić przy zaangażowaniu innych układów (układu krążenia, przewodu pokarmowego, ośrodkowego układu nerwowego) i narządów (wątroba, płuca) w procesie patologicznym, jednak takie warianty choroby występują znacznie rzadziej.

Analizy i diagnostyka

Rozpoznanie WZW B opiera się na identyfikacji określonych objawów klinicznych, przede wszystkim obecności w czasie badania / wywiadu skórnych krwotocznych wysypek obustronnych oraz ustaleniu związku między wystąpieniem WZW B z chorobami zakaźnymi, alergią w wywiadzie i zmianami w diecie. Nie ma specjalnych testów laboratoryjnych. Badania laboratoryjne:

  • KLA - trombocytoza i niespecyficzne zmiany wspólne dla każdego procesu zapalnego, przyspieszona OB, leukocytoza.
  • OAM - krwiomocz / białkomocz.
  • Biochemiczne badanie krwi - krew na CRP, testy czynności wątroby, kreatynina, mocznik.
  • Koagulogram - obserwuje się hiperkoagulację, której towarzyszy spadek aktywności antytrombiny III i plazminy, spadek chlorków.
  • Immunogram - wzrost stężenia IgA w surowicy.
  • Badanie krwi utajonej w kale (dodatnie na krwawienie z przewodu pokarmowego).

W potwierdzeniu rozpoznania klinicznego wiodącą rolę odgrywa biopsja skóry polegająca na wykonaniu badania immunohistochemicznego, które pozwala na wykrycie utrwalenia kompleksów immunologicznych zawierających IgA w ścianie naczynia. Jeśli to konieczne, zaleca się USG nerek i narządów jamy brzusznej, EKG.

Diagnostyka różnicowa jest konieczna w przypadku zapalenia naczyń w chorobach autoimmunologicznych (reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Leśniowskiego-Crohna, toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego), zapalenie naczyń o etiologii zakaźnej, infekcje (zapalenie wątroby typu B i C, zakaźne podostre zapalenie wsierdzia, gruźlica), alergie na leki i nowotwory złośliwe.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń krwionośnych u dorosłych różni się w zależności od postaci choroby, fazy, agresywności przebiegu. Przede wszystkim podejmuje się działania w celu zablokowania tworzenia się nowych kompleksów immunologicznych, a także usunięcia (wyeliminowania) już powstałych. Wykazano, że pacjenci ograniczają aktywność ruchową i przepisuje się im ścisły odpoczynek w łóżku przez okres wysypki na skórze + 2 tygodnie, następnie - odpoczynek w pół łóżku przez 2 tygodnie i dalej, aż do całkowitego wyzdrowienia - reżim oddziałowy.

Terapia lekowa polega na wyznaczeniu enterosorbentów (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Węgiel aktywny) w celu związania toksyn i substancji biologicznie czynnych w jelicie przez 15-20 dni.

Środki terapii patogenetycznej obejmują leki przeciwpłytkowe i przeciwzakrzepowe. Spośród antykoagulantów podstawowym lekiem jest heparyna, której dawka, której sposób i czas podawania zależy od wariantu klinicznego choroby, odpowiedzi na terapię i wskaźników układu krzepnięcia krwi i jest przeprowadzana pod kontrolą czasu krzepnięcia krwi.

Jako środki przeciwpłytkowe przepisuje się dipirydamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), kwas acetylosalicylowy lub pentoksyfilinę przez 3-4 tygodnie, a także aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy dożylnie w tolerowanych dawkach. Leki te zapobiegają agregacji płytek krwi, poprawiają oboczny przepływ krwi, śródmiąższową perfuzję i mikrokrążenie. W ciężkich przypadkach wskazane jest wprowadzenie Urokinazy w celu normalizacji aktywności fibrynolitycznej.

Wskazania do powołania glikokortykosteroidów (prednizolon) to uporczywy zespół brzuszny, długotrwała falista plamica skóry, zapalenie nerek. Wczesne podanie prednizolonu, zwłaszcza u pacjentów z zespołem brzusznym, znacznie zmniejsza ryzyko wystąpienia zespołu nerkowego. Przy aktywnie aktualnym zapaleniu kłębuszków nerkowych z zaburzeniami immunologicznymi i zaburzeniami czynności nerek, terapia pulsacyjna z metyloprednizolonem jest zalecana przez 3 dni.

Przy współistniejącej infekcji, w zależności od spodziewanego / rozpoznanego czynnika etiologicznego i utrzymującego się falującego przebiegu zapalenia wątroby typu B, przepisuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania - cefalosporyny trzeciej generacji (cefiksym, ceftriakson, cefotaksym), makrolidy (Sumamed).

W celu poprawy właściwości reologicznych, mikrokrążenia i normalizacji BCC (objętości krwi krążącej) wykonuje się terapię infuzyjną (dekstran, dekstroza). W przypadku obciążonego wywiadu alergicznego (alergiczne zapalenie naczyń) leki przeciwhistaminowe (chlorowodorek difenhydraminy) są przepisywane w odpowiednich dla wieku średnich dawkach terapeutycznych przez 1-2 tygodnie. Jako leczenie objawowe bólu stawów - NLPZ (naproksen, ibuprofen). W przypadku ciężkiego zespołu brzusznego przepisywane są narkotyczne leki przeciwbólowe (morfina).

Przy rozległych zmianach skórnych skuteczne są leki z grupy sulfonamidów: kolchicyna, sulfasalazyna. Przy przedłużonym falującym przebiegu zapalenia wątroby typu B skuteczne są leki immunokorektyczne (Dibazol), a także leki przyspieszające syntezę interferonu (Cycloferon, Amiksin) i normalną ludzką immunoglobulinę przez 1-5 dni. W odrętwiającej klinice plazmafereza (10-14 sesji) może być skuteczna. Aby wzmocnić ścianę naczyniową, pokazano witaminy P, C, a także kompleks przeciwutleniaczy.

Krwotoczne zapalenie naczyń krwionośnych u dorosłych

Krwotoczne zapalenie naczyń to aseptyczne zapalenie ścian mikronaczyń, któremu towarzyszy wielokrotna mikrozakrzepica naczyń skóry, nerek, jelit i innych narządów wewnętrznych. Choroba najczęściej występuje w grupie układowego zapalenia naczyń, została po raz pierwszy opisana w 1837 roku przez niemieckiego lekarza Schönleina. Jego nazwa ma wiele synonimów, z których najczęstszymi są plamica reumatyczna, choroba Schönleina-Henocha i plamica Schönleina-Henocha. Choroba znana jest za granicą pod ostatnią z tych nazw..

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń

W zdrowym ciele eliminacja kompleksów odpornościowych odbywa się za pomocą specjalnych komórek. Naruszenie tego procesu prowadzi do nadmiernego gromadzenia się krążących kompleksów immunologicznych i ich odkładania w łożysku mikrokrążenia, co powoduje wtórną zmianę zapalną ściany naczyniowej. Ten proces zapalny powoduje wzrost przepuszczalności ściany naczyniowej i odkładanie się mas zakrzepowych w świetle naczyń..

W takim przypadku dochodzi do zakrzepów krwi i wynaczynień, tj. wypukłość krwi z naczynia, które są głównymi objawami choroby. Ponadto w proces patologiczny mogą być zaangażowane naczynia wszystkich narządów i części ciała - płuca, nerki, mózg i jego błony.

U prawie 80% pacjentów rozwój patologii poprzedza choroba zakaźna górnych dróg oddechowych. Istnieją przypadki zachorowań po tyfusie, żółtaczce, odrze. Czynnikami zwiększającymi prawdopodobieństwo tej choroby mogą być również:

  • alergia pokarmowa;
  • niektóre leki;
  • ukąszenia owadów;
  • hipotermia;
  • podawanie szczepionek;
  • skłonność do reakcji alergicznych.

Wielu lekarzy przyjmuje założenie, że wpływ tych czynników prowadzi do rozwoju choroby tylko wtedy, gdy istnieje genetyczna predyspozycja organizmu..

Mężczyźni i kobiety chorują z taką samą częstotliwością, a latem zapadalność jest znacznie niższa. Przebieg choroby może być ostry, falisty i nawracający..

Klasyfikacja

Zgodnie z przebiegiem klinicznym wyróżnia się następujące postacie choroby:

  • skórny lub prosty;
  • brzuszny;
  • stawowy;
  • nerkowy;
  • szybko płynie;
  • łączny.

Wszystkie te zespoły o różnym nasileniu można łączyć ze sobą. Najczęściej występuje wariant skórno-stawowy, który jest również nazywany prostym.

Choroba jest również klasyfikowana w zależności od ciężkości jej przebiegu - wyróżnia się formy łagodnego nasilenia, umiarkowane i ciężkie..

Ze względu na charakter kursu wyróżnia się krwotoczne zapalenie naczyń:

  • ostry, trwający do 2 miesięcy;
  • długotrwały, trwający do sześciu miesięcy;
  • chroniczny.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

Objawy choroby zależą od narządów i układów, które obejmuje. Choroba może objawiać się jedną lub kilkoma grupami objawów. Najważniejsze z nich to:

  • zmiany skórne;
  • uszkodzenie stawów;
  • uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • zespół nerkowy;
  • w pojedynczych przypadkach - zmiany chorobowe płuc i układu nerwowego.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy wzrost temperatury do liczby gorączek. Mogą wystąpić przypadki, w których nie ma wzrostu temperatury.

Kryteria diagnostyczne choroby obejmują objawy skórne. Typowa wysypka krwotoczna lub tak zwana wyczuwalna plamica unosi się nieco ponad powierzchnię skóry. Poszczególne jej elementy mogą się łączyć, tworząc obszary o znacznej powierzchni.

Na początku choroby miejscem lokalizacji wysypki są dystalne części kończyn dolnych. Następnie stopniowo rozprzestrzeniają się na uda i pośladki. Bardzo rzadko kończyny górne, brzuch lub plecy pokryte są wysypką. W kilka dni po pojawieniu się fiolet staje się blady, przybiera brązowy kolor i stopniowo zanika. Obszary pigmentacji mogą utrzymywać się przez pewien czas z nawracającym przebiegiem. Charakterystyczny jest brak blizn.

Zespół stawowy często obserwuje się jednocześnie z zespołem skórnym, jest najbardziej typowy dla dorosłych. Najczęściej proces ten obejmuje duże stawy nóg, rzadziej łokieć i nadgarstek. Obserwuje się ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest lotny charakter zmian chorobowych stawów. W 25% przypadków migrujący ból stawów poprzedza zmiany skórne.

Zespół stawowy, który rzadko trwa dłużej niż tydzień, czasami łączy się z bólami mięśni i obrzękami kończyn dolnych.

Zespół brzuszny obserwuje się również u 2/3 pacjentów. Charakteryzuje się bólem brzucha o charakterze spastycznym, nudnościami, wymiotami, krwawieniem z żołądka. Jednocześnie naprawdę zagrażające życiu zjawiska obserwuje się tylko u 5% pacjentów..

Uszkodzenie nerek występuje nieco rzadziej niż inne objawy choroby i występuje w około 30% przypadków choroby. Jednocześnie nasilenie objawów nerkowych może być różne - od szybko ustępujących wraz z rozpoczęciem leczenia do ciężkiego kłębuszkowego zapalenia nerek. Uszkodzenie nerek można nazwać najbardziej uporczywym zespołem chorobowym, który czasami prowadzi do niewydolności nerek, a nawet śmierci..

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotoki. Rzadko zdarzają się również zmiany w układzie nerwowym - możliwe są bóle głowy, drgawki, rozwój encefalopatii lub polineuropatii.

Funkcje u dzieci

Choroba może zaostrzyć się w każdym wieku, ale dzieci poniżej 3 roku życia rzadko chorują. Najwięcej przypadków krwotocznego zapalenia naczyń występuje w wieku od 4 do 12 lat.

Cechy jego przebiegu u dzieci to:

  • ostry początek choroby;
  • wyraźny składnik wysiękowy;
  • ograniczony obrzęk naczynioruchowy;
  • skłonność do uogólniania procesu;
  • obecność zespołu brzusznego;
  • skłonność do nawrotów.

U dzieci krwotoczne zapalenie naczyń jest często spowodowane hipotermią lub ciężką chorobą wirusową. Choroba częściej charakteryzuje się piorunującym przebiegiem.

W przypadku tej choroby u dzieci częściej niż u dorosłych w sercu występują szmery skurczowe o charakterze funkcjonalnym. U chłopców z krwotocznym zapaleniem naczyń w niektórych przypadkach obserwuje się obustronne uszkodzenie jąder. W połowie przypadków dzieci mogą w ogóle nie mieć objawów skórnych.

Dzieci, które przebyły krwotoczne zapalenie naczyń, są obserwowane przez lekarza przez kolejne 5 lat. Zaleca się im dietę hipoalergiczną przez cały rok. Jeśli choroba przebiegała z uszkodzeniem nerek, to taka obserwacja powinna trwać do dorosłości. Takie dzieci nie są szczepione przez następne 3-5 lat.

Diagnostyka

Do diagnozy stosuje się kryteria klasyfikacyjne tej choroby, uznawane od wielu lat przez międzynarodową społeczność reumatologów:

  • obecność wyczuwalnej plamicy;
  • wiek, w którym wystąpiła choroba, jest krótszy niż 20 lat;
  • obecność bólu brzucha;
  • wykrywanie biopsji granulocytów.

Rozpoznanie można potwierdzić, jeśli pacjent spełnia 2 lub więcej z tych kryteriów. Jest pobierany na podstawie danych klinicznych, wskaźniki laboratoryjne nie mają znaczenia. Chociaż lekarze zwracają uwagę na wartość ESR i poziom leukocytów we krwi, wskaźniki te nie wskazują konkretnie na tę konkretną chorobę, a jedynie wskazują, że istnieje proces zapalny.

Wraz z rozwojem zespołu nerkowego wymagana jest konsultacja z nefrologiem i szereg badań nerkowych - USG i USG naczyń nerkowych.

Brzuszna postać choroby wymaga diagnostyki różnicowej z innymi patologiami, które dają obraz „ostrego brzucha”. Wymaga to konsultacji z chirurgiem, USG jamy brzusznej i gastroskopii.

Najłatwiej jest zdiagnozować chorobę, gdy wysypka już się pojawi. W najcięższych przypadkach diagnostycznych zaleca się wykonanie biopsji skóry.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń prowadzi się na diecie hipoalergicznej i ścisłym leżeniu w łóżku. Leki, które mogą wywołać początek choroby, są anulowane. Ograniczenie aktywności fizycznej tj. leżenie w łóżku może być konieczne przez 3-4 tygodnie. Jeśli zostanie naruszony, możliwa jest powtarzająca się fala wysypek, kwalifikująca się jako plamica ortostatyczna.

Podstawowa terapia lekowa przewiduje ściśle indywidualne stosowanie leków z następujących grup:

  • środki przeciwpłytkowe;
  • antykoagulanty;
  • leki przeciwhistaminowe;
  • terapia antybiotykowa;
  • terapia infuzyjna;
  • glukokortykoidy;
  • cytostatyki.

W przypadku wszystkich postaci tej choroby przepisywane są leki przeciwpłytkowe. Zwykle stosuje się Curantil, Trental lub ich analogi. W ciężkich przypadkach jednocześnie przepisywane są dwa leki.

Antykoagulanty, wśród których najczęściej stosowana jest heparyna, są również wskazane we wszystkich postaciach klinicznych, przepisuje się je w indywidualnie dobranych dawkach.

Leki przeciwhistaminowe są skuteczne u pacjentów cierpiących na choroby alergiczne lub objawy skazy wysiękowej i nieżytowej. Przepisuj Tavegil, Diazolin, Suprastin.

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń stosuje się również niesteroidowe leki przeciwzapalne. Ograniczają rozwój wysiękowych i proliferacyjnych stadiów zapalenia. Najbardziej wyraźne działanie przeciwzapalne posiada Ortofen, który jest przepisywany w dziennej dawce od 1 do 2 mg / kg przez 4-6 tygodni.

Przy stale nawracającym falowym przebiegu choroby, wraz z rozwojem infekcji lub zaostrzeniem przewlekłej, stosuje się antybiotykoterapię z powołaniem antybiotyków nowej generacji - Sumamed, Klacid itp..

W przypadku szybkich postaci choroby, wysokiego ESR, krioglobulinemii, skuteczna jest plazmafereza z przetoczeniem osocza dawcy. W ciężkich przypadkach przeprowadza się terapię glikokortykosteroidami, która pomaga zmniejszyć obrzęki, bóle stawów i bóle brzucha. Niestety nie jest zbyt skuteczny w przypadku uszkodzeń skóry i nerek. Najczęściej prednizolon jest przepisywany w dziennej dawce 2 mg / kg. Czas stosowania i schemat odstawienia zależą od klinicznej postaci choroby..

Jako środki pomocnicze przepisywane są czynniki zewnętrzne. Z reguły są to maści mające na celu przywrócenie elastyczności naczyń krwionośnych. Należą do nich Solcoseryl, maść Acemin. W przypadku erozyjnych i wrzodziejących zmian skórnych przepisuje się maści o właściwościach epitelizacyjnych Vishnevsky, Mikulich, Solcoseryl.

Czas trwania leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od ciężkości choroby i jej postaci klinicznej. Ale nawet przy łagodnym przebiegu zajmie to 2-3 miesiące, z ciężkim nawrotem - do 12 miesięcy.

Dieta

Bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta w trakcie leczenia. Dlatego wymagana jest dieta wykluczająca ekstrakty, czekoladę, kawę, owoce cytrusowe, truskawki, jajka, konserwy przemysłowe, a także produkty źle tolerowane przez pacjenta..

W przypadku ciężkich zespołów brzusznych lub nerkowych dodatkowo przepisuje się specjalne diety. Tak więc przy ciężkim zapaleniu nerek zaleca się przestrzeganie diety numer 7 bez soli i mięsa.

Prognoza

Najłagodniejsze formy choroby ustępują samoistnie po pierwszym ataku. W większości przypadków objawy ustępują po 5-6 tygodniach od początku ostrego stadium choroby.

W ostrym okresie najgroźniejszym powikłaniem jest niewydolność nerek. Przy szybko postępującym zapaleniu kłębuszków nerkowych rokowanie jest złe. W rzadkich przypadkach śmierć może również nastąpić w wyniku krwawienia z przewodu pokarmowego, wgłobienia lub zawału jelitowego, a także z powodu uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i rozwoju krwotoku śródmózgowego..

Śmiertelny wynik, który może wystąpić dosłownie w ciągu pierwszych kilku dni od początku, jest również możliwy w przypadku piorunującej postaci choroby.

Jaka jest różnica między arytmią a tachykardią?

Hipoplazja naczyniowo-mózgowa