Zespół Goodpasture: manifestacja objawów, rozpoznanie i leczenie

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) jest przewlekłą patologią autoimmunologiczną charakteryzującą się wytwarzaniem autoprzeciwciał do błon podstawnych pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych.

To dość rzadka choroba (jeden przypadek na 2 mln mieszkańców), najczęściej notowana wśród przedstawicieli rasy euroazjatyckiej.

Rozpoznawany jest u pacjentów w różnym wieku, ale najczęściej chorują mężczyźni w wieku 20-35 lat. Drugą falę zachorowalności obserwuje się u pacjentów powyżej 50 roku życia.

Przyczyny choroby

Do tej pory naukowcy nie byli w stanie znaleźć prawdziwej przyczyny, która prowokuje rozwój choroby. W związku z tym nie przeprowadza się pierwotnej profilaktyki choroby.

Niektórzy autorzy kojarzą manifestację anomalii z wdychaniem lotnych węglowodorów i innych rozpuszczalników organicznych. Ustanowiono wyraźne połączenie z:

  • obecność endotoksyn we krwi;
  • Infekcja wirusowa;
  • złośliwe nowotwory;
  • czynniki egzogenne (palenie, hipotermia, niedrożność moczowodu, długotrwałe stosowanie niektórych leków, litotrypsja falą uderzeniową);
  • dziedziczność;
  • alkoholizm i narkomania;
  • Status HIV pozytywny;
  • niedobór odpornościowy.

Przeciwciała, wiążąc się z określonymi antygenami, tworzą kompleksy immunologiczne, które krążą we krwi lub przyczepiają się do błon podstawnych, prowokując rozwój immunologicznych procesów zapalnych w pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych.

Ostatecznie wszystko to prowadzi do naruszenia struktury naczyń krwionośnych. Powoduje to uporczywe krwawienie z płuc i zapalenie kłębuszków nerkowych..

Ponadto występuje niewydolność płuc i nerek. Bez odpowiedniego działania terapeutycznego osoba umiera w pierwszych miesiącach choroby.

Obraz kliniczny

Zespół Goodpasture rozwija się ostro i u pacjentów pojawiają się niespecyficzne objawy:

  • gorączka;
  • słabość;
  • mialgia;
  • senność;
  • dreszcze;
  • niedokrwistość;
  • ból stawów;
  • utrata masy ciała bez motywacji;
  • rozlana sinica błony śluzowej.

W przypadku uszkodzenia płuc występuje:

  • ból w klatce piersiowej;
  • obfity krwotok płucny;
  • krwioplucie;
  • postępujące zaburzenie rytmu i głębokości oddychania;
  • duszność;
  • kaszel.

U niektórych pacjentów anomalia objawia się nietypowo:

  • nudności;
  • ból brzucha;
  • wymioty;
  • zgaga;
  • gorycz w ustach.

Patologia nerek wraz z nadciśnieniem wywołuje niewydolność lewej komory, która z kolei prowadzi do astmy sercowej i obrzęku płuc. Z reguły objawy uszkodzenia nerek pojawiają się znacznie później niż w poradni płucnej..

Objawy niewydolności nerek obejmują:

  • bolesne oddawanie moczu;
  • krwiomocz (krwiomocz brutto);
  • obrzęk kończyn dolnych;
  • ból w plecach, poniżej żeber;
  • białkomocz;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • oligoanuria;
  • obrzęk obwodowy;
  • mocznica.

Z kim się skontaktować i jak zdiagnozować chorobę

Decydujące znaczenie dla postawienia diagnozy mają wyniki badań laboratoryjnych:

  • badania immunologiczne surowicy krwi (wykrywanie przeciwciał BMK);
  • analiza plwociny (identyfikacja siderofagów, podwyższone stężenie hemosyderyny);
  • KLA (leukocytoza, niedokrwistość z niedoboru żelaza, wyraźne przyspieszenie OB);
  • OAM (białkomocz, makrohematuria, cylindruria);
  • biochemiczne badanie krwi (dyslipidemia, podwyższony poziom potasu, kreatyniny, haptoglobiny, mocznika, α2 i γ-globuliny, kwas moczowy, seromukoid);
  • biopsja tkanki;
  • Test Rehberga;
  • badanie immunofluorescencji biomateriału;
  • radiografia płuc;
  • USG nerek;
  • analiza gazów krwi;
  • EKG;
  • Tomografia komputerowa klatki piersiowej;
  • Echokardiografia;
  • pikflometria (ocena drożności oskrzeli);
  • pletyzmografia, pneumotachografia;
  • spirografia.

Podczas przeprowadzania badań diagnostycznych należy wykluczyć następujące patologie:

  • ropień płucny;
  • onkopatologia nerek i płuc;
  • skaza krwotoczna;
  • gruźlica;
  • płuco mocznicowe;
  • rozstrzenie oskrzeli z pneumosklerozą;
  • guzkowe zapalenie tętnic;
  • Choroba Liebmana-Sachsa;
  • sarkoidoza;
  • plamica reumatyczna;
  • krioglobulinemia;
  • oddechowo-nerkowa postać guzkowego zapalenia tętnicy;
  • zespół antyfosfolipidowy;
  • eozynofilowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość;
  • ziarniniak limfatyczny.

Diagnostyka i terapia zespołu płucno-nerkowego powinna być prowadzona wspólnie przez specjalistów - reumatologów, terapeutów, nefrologów, endokrynologów i pulmonologów..

Terapie

Terminowe i odpowiednie leczenie pomaga spowolnić postęp zespołu Goodpasture. Głównym zadaniem metod leczenia jest zapewnienie maksymalnego usunięcia autoprzeciwciał BMC. Kompleks działań terapeutycznych dla wyżej opisanej patologii może obejmować:

  1. Leki glukokortykoidowe (prednizolon w dawce 100 mg dziennie doustnie w połączeniu z cytostatykami w dawce 1000 mg dziennie dożylnie przez trzy dni z rzędu, następnie pacjent może zostać przeniesiony do postaci tabelarycznej leku).
  2. Immunosupresanty-cytostatyki (Imupran, Azatiopryna lub Cyklofosfamid 150-200 mg dziennie w połączeniu z Prednizolonem).
  3. Plazmaforeza (pomaga usunąć z krwi drobnocząsteczkowe produkty metabolizmu azotu i autoprzeciwciał).
  4. Transfuzja krwi.
  5. Terapia tlenowa.
  6. Leki przeciwzakrzepowe (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg dziennie przez 3-8 miesięcy).
  7. Leki rozszerzające naczynia (Corinfar 40 mg / dzień).
  8. Leki przeciwzapalne niesteroidowe (Metindol, Indomethacin 25-30 mg dziennie 2-3 razy dziennie).
  9. W przypadku anemii wskazane jest przepisywanie preparatów żelaza (Totem, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Hemodializa.
  11. Przeszczep nerki (w końcowej fazie niewydolności nerek).

Leczenie należy prowadzić do momentu pełnej sprawności nerek i zaniku przeciwciał BMC. Na tle takiej terapii niebezpieczne objawy choroby szybko ustają..

Interwencja operacyjna

Istnieje niewiele danych dotyczących przeszczepiania nerki u pacjentów z płucno-nerkowym zespołem..

Eksperci zalecają wykonanie tej procedury nie wcześniej niż 6 miesięcy po zaniku przeciwciał BMK we krwi..

Wszyscy pacjenci z przeszczepionym narządem muszą uważnie monitorować stężenie kreatyny we krwi i miano przeciwciał BMC w czasie..

Uwaga. Tradycyjne receptury medycyny na leczenie powyższej anomalii nie są skuteczne. Nie angażuj się w autodiagnozę i samoleczenie, lepiej powierzyć swoje życie doświadczonym, wysoko wykwalifikowanym specjalistom.

Komplikacje i konsekwencje

Zespół Goodpasture może wywołać rozwój powikłań:

  • obfite krwawienie z płuc;
  • przewlekłą chorobę nerek;
  • postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych.
  • pogorszenie jakości życia;
  • ostra niewydolność nerek;
  • fatalny wynik.

Prognozy i zapobieganie

Zespół płucno-nerkowy jest patologią szybko postępującą, która często kończy się śmiercią. Przypadki choroby, której towarzyszy krwioplucie, z reguły są bardziej korzystne, ponieważ są szybko diagnozowane. Nawroty po pełnej terapii są niezwykle rzadkie..

W przypadku niewydolności nerek tkanka nerkowa jest szybko niszczona, dlatego nawet przy hemodializie pacjenci żyją nie dłużej niż 3 lata. W przebiegu złośliwym okres ten skraca się do kilku tygodni..

Jako środek zapobiegawczy należy przestrzegać następujących zaleceń:

  • nie nadużywaj alkoholu;
  • Rzuć palenie;
  • corocznie przechodzić egzaminy zawodowe;
  • terminowo identyfikować i leczyć choroby zakaźne;
  • po wykryciu pierwszych oznak choroby skontaktuj się ze specjalistą.

Zespół Goodpasture to jedna z chorób, których leczenie jest trudne i nieskuteczne. Nawet maksymalne dawki leków immunosupresyjnych, cytostatyków i hormonów steroidowych nie zawsze dają pozytywny wynik.

Zespół Goodpasture

Patogeneza zespołu Goodpasture

Patomorfologia zespołu Goodpasture'a

Klinika zespołu Goodpasture

Leczenie zespołu Goodpasture

  • Profil chirurgiczny
  • Operacja brzucha
  • Położnictwo
  • Wojskowa chirurgia polowa
  • Ginekologia
  • Chirurgia dziecięca
  • Kardiochirurgia
  • Neurochirurgia
  • Onkoginekologia
  • Onkologia
  • Chirurgia onkologiczna
  • Ortopedia
  • Otorynolaryngologia
  • Okulistyka
  • Chirurgia naczyniowa
  • Operacja klatki piersiowej
  • Traumatologia
  • Urologia
  • Choroby chirurgiczne
  • Ginekologia endokrynologiczna
  • Profil terapeutyczny
  • Alergologia
  • Gastroenterology
  • Hematologia
  • Hepatologia
  • Dermatologia i wenerologia
  • Choroby dziecięce
  • Choroby zakaźne dzieci
  • Immunologia
  • Choroba zakaźna
  • Kardiologia
  • Narkologia
  • Choroby nerwowe
  • Nefrologia
  • Choroby zawodowe
  • Pulmonology
  • Reumatologia
  • Fthisiology
  • Endokrynologia
  • Epidemiologia
  • Stomatologia
  • Stomatologia dziecięca
  • Stomatologia ortopedyczna
  • Stomatologia lecznicza
  • Stomatologia chirurgiczna
  • Inny
  • Dietetyka
  • Psychiatria
  • Choroby genetyczne
  • Choroby przenoszone drogą płciową
  • Mikrobiologia
  • Popularne choroby:
  • Opryszczka
  • Rzeżączka
  • Chlamydia
  • Kandydoza
  • Zapalenie gruczołu krokowego
  • Łuszczyca
  • Syfilis
  • Zakażenie wirusem HIV

Wszystkie wprowadzone dane zostaną zresetowane!
Czy naprawdę chcesz zatrzymać nagrywanie??
Anulować Kontynuuj nagrywanie


Jeśli masz jakieś pytania, zadzwoń: 7 (499) 116-78-36

Zespół Goodpasture: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby upewnić się, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i podajemy tylko linki do renomowanych stron internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy pamiętać, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) To klikalne linki do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Zespół Goodpasture to zespół autoimmunologiczny obejmujący krwotok pęcherzykowy do płuc i kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane krążącymi przeciwciałami anty-GBM. Zespół Goodpasture najczęściej rozwija się u osób z dziedziczną predyspozycją, którzy palą papierosy, ale dodatkowymi czynnikami są wdychanie węglowodorów i wirusowe infekcje dróg oddechowych. Objawy zespołu Goodpasture obejmują duszność, kaszel, zmęczenie, krwioplucie i / lub krwiomocz. Podejrzenie zespołu Goodpasture u pacjentów z krwiopluciem lub krwiomoczem jest potwierdzone obecnością przeciwciał anty-GBM we krwi. Leczenie zespołu Goodpasture obejmuje plazmaferezę, glikokortykoidy i leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid. Rokowanie jest dobre, jeśli leczenie rozpocznie się przed wystąpieniem niewydolności oddechowej lub nerek.

Zespół Goodpasture został po raz pierwszy opisany przez Goodpasture w 1919 roku. Zespół Goodpasture to połączenie kłębuszkowego zapalenia nerek i krwawienia z pęcherzyków płucnych w obecności przeciwciał anty-GBM. Zespół Goodpasture najczęściej objawia się połączeniem rozlanego krwawienia pęcherzykowego i kłębuszkowego zapalenia nerek, ale czasami powoduje izolowane kłębuszkowe zapalenie nerek (10-20%) lub uszkodzenie płuc (10%). Mężczyźni częściej chorują niż kobiety.

Co powoduje zespół Goodpasture?

Przyczyna choroby nie została dokładnie ustalona. Zakłada się genetyczną predyspozycję do zespołu Goodpasture, a obecność HLA-DRW2 uważa się za jego marker. Istnieje punkt widzenia na temat możliwej roli przenoszonej infekcji wirusowej (wirus zapalenia wątroby typu A i inne choroby wirusowe), zagrożeń przemysłowych, leków (głównie D-penicylaminy).

Podstawą patogenezy zespołu Goodpasture'a jest powstawanie autoprzeciwciał na błony podstawne naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Te przeciwciała należą do klasy IgG, wiążą się z przeciwciałami błon podstawnych w obecności składnika C3 dopełniacza, z późniejszym rozwojem immunologicznego zapalenia nerek i pęcherzyków płucnych.

Przeciwciała anty-GBM skierowane są przeciwko niekolagenowej (NC-1) domenie a3 łańcucha kolagenu typu IV, która występuje w najwyższym stężeniu w błonach podstawnych naczyń włosowatych nerkowych i płucnych. Narażenie na czynniki środowiskowe - palenie, ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych i wdychanie zawiesin węglowodorów (częściej) - oraz rzadziej zapalenie płuc u osób z predyspozycjami dziedzicznymi (najczęściej są to nosiciele alleli HLA-DRw5, - DR4 i - DRB1) uaktywnia prezentację antygenów naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych do krążących przeciwciał ). Krążące przeciwciała anty-GBM wiążą się z błonami podstawnymi, wiążą dopełniacz i wywołują komórkową odpowiedź zapalną prowadzącą do kłębuszkowego zapalenia nerek i / lub zapalenia włośniczek płucnych.

Prawdopodobnie istnieje pewna wspólność autoantygenów błony podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Autoantygen powstaje pod wpływem szkodliwego działania czynnika etiologicznego. Nieznany czynnik etiologiczny uszkadza i modyfikuje strukturę błon podstawnych nerek i płuc. Wydalanie powstałych produktów degradacji błon podstawnych kłębuszków nerkowych zwalnia i zmniejsza się, gdy są uszkodzone, co w naturalny sposób stwarza warunki do rozwoju autoimmunologicznego uszkodzenia nerek i płuc. Obecnie przyjmuje się, że jest to wewnętrzny składnik strukturalny błony podstawnej kłębuszków nerkowych łańcuch a3 kolagenu typu 4.

Utworzone kompleksy immunologiczne odkładają się wzdłuż błon podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków, co prowadzi do rozwoju procesu immunozapalnego w kłębuszkach nerkowych (zapalenie kłębuszków nerkowych) i pęcherzykach płucnych (zapalenie pęcherzyków płucnych). Głównymi komórkami zaangażowanymi w rozwój tego zapalenia immunologicznego są limfocyty T, monocyty, komórki śródbłonka, leukocyty polimorfojądrowe i makrofagi pęcherzykowe. Interakcję między nimi zapewniają mediatory molekularne, cytokiny (czynniki wzrostu - płytkowe, insulinopodobne, transformujące b; interleukina-1, czynnik martwicy nowotworu itp.). Metabolity kwasu arachidonowego, wolne rodniki tlenowe, enzymy proteolityczne i cząsteczki adhezyjne odgrywają ważną rolę w rozwoju zapalenia immunologicznego..

W rozwoju zapalenia pęcherzyków płucnych w zespole Goodpasture duże znaczenie ma aktywacja makrofagów pęcherzykowych. Po aktywacji uwalniają około 40 cytokin. Cytokiny grupy I (chemotaksyny, leukotrieny, interleukina-8) zwiększają przepływ leukocytów polimorfojądrowych do płuc. Cytokiny z grupy II (czynniki wzrostu - płytki, makrofagi) sprzyjają przemieszczaniu się fibroblastów do płuc. Makrofagi pęcherzykowe wytwarzają również reaktywne formy tlenu, proteazy, które uszkadzają tkankę płucną.

Patomorfologia zespołu Goodpasture'a

Główne objawy patomorfologiczne zespołu Goodpasture to:

  • pierwotne uszkodzenie mikrokrążenia nerek i płuc. W płucach jest obraz zapalenia żył, zapalenia tętnic, zapalenia naczyń włosowatych z wyraźnym zjawiskiem zniszczenia i proliferacji; uszkodzenie naczyń włosowatych obserwuje się głównie w przegrodach międzypęcherzykowych, zapalenie pęcherzyków płucnych rozwija się z krwotocznym wysiękiem w pęcherzykach płucnych. Uszkodzenie nerek charakteryzuje się rozwojem pozakłębuszkowego proliferacyjnego zapalenia kłębuszków nerkowych, po którym następuje hialinoza i zwłóknienie, co prowadzi do rozwoju niewydolności nerek;
  • wyraźny krwotok wewnątrz pęcherzykowy;
  • rozwój hemosyderozy płuc i pneumosklerozy o różnym nasileniu, w wyniku rozwoju zapalenia pęcherzyków płucnych.

Objawy zespołu Goodpasture

Choroba najczęściej zaczyna się od klinicznych objawów patologii płuc. Hemoptysis jest najbardziej widocznym objawem; jednakże krwioplucie może być nieobecne w przypadku objawów krwotocznych, a pacjent może wykazywać jedynie naciekowe zmiany na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej lub naciekami i niewydolnością oddechową i / lub niewydolnością. Duszność (głównie wysiłkowa), kaszel, złe samopoczucie, zmniejszona zdolność do pracy, ból w klatce piersiowej, gorączka i utrata masy ciała są częste. Do 40% pacjentów ma duży krwiomocz, chociaż krwotok płucny może poprzedzać objawy nerkowe o tygodnie lub lata.

Podczas krwioplucia może nasilać się duszność. Martwił się także słabością, zmniejszoną zdolnością do pracy.

Objawy zespołu Goodpasture zmieniają się w czasie, od czystych płuc podczas osłuchiwania do trzeszczenia i suchego świszczącego oddechu. Niektórzy pacjenci mają obrzęki obwodowe i bladość z powodu niedokrwistości.

Podczas badania zwraca się uwagę na bladość skóry, sinicę błon śluzowych, ciastowaty lub wyraźny obrzęk twarzy, zmniejszenie siły mięśni, utratę masy ciała. Temperatura ciała jest zwykle podwyższona do gorączkowych cyfr.

W przypadku uderzenia w płucach można określić skrócenie dźwięku perkusyjnego na rozległych ogniskach krwotoku płucnego, ale jest to rzadko obserwowane, częściej nie ma zmian w dźwięku perkusji.

Charakterystycznym objawem osłuchowym zespołu Goodpasture są suche i mokre rzężenia, których liczba znacznie wzrasta w trakcie lub po krwioplucie.

W badaniu układu sercowo-naczyniowego wykryto nadciśnienie tętnicze, możliwe jest, że granica względnego otępienia serca po lewej stronie wzrasta, tony serca są stłumione, niski skurczowy szmer, wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności nerek pojawia się szum tarcia osierdzia. Przy postępującym uszkodzeniu nerek na tle znacznego nadciśnienia tętniczego możliwe jest wystąpienie ostrej niewydolności lewej komory z obrazem astmy sercowej i obrzęku płuc. Zwykle sytuacja ta rozwija się w końcowym stadium choroby..

Z reguły uszkodzenie nerek następuje później, po pewnym czasie od wystąpienia objawów płucnych. Typowe kliniczne objawy patologii nerek to krwiomocz (czasami gruby krwiomocz), szybko postępująca niewydolność nerek, skąpomocz, nadciśnienie tętnicze.

W 10-15% przypadków zespół Goodpasture zaczyna się od klinicznych objawów patologii nerek - pojawia się klinika kłębuszkowego zapalenia nerek (skąpomocz, obrzęk, nadciśnienie tętnicze, ciężka bladość), a następnie pojawiają się objawy uszkodzenia płuc. Wielu pacjentów może mieć bóle mięśni, bóle stawów.

Niezależnie od możliwości wystąpienia zespołu Goodpasture, w większości przypadków jest to trudne, choroba postępuje stabilnie, rozwija się ciężka niewydolność płuc i nerek. Oczekiwana długość życia pacjentów od początku choroby wynosi od kilku miesięcy do 1-3 lat. Najczęściej pacjenci umierają z powodu mocznicy lub krwawienia z płuc.

Co się martwi?

Diagnozowanie zespołu Goodpasture

Rozpoznanie zespołu Goodpasture wymaga wykrycia przeciwciał anty-GBM w surowicy metodą immunofluorescencji pośredniej lub, jeśli to możliwe, bezpośredniego testu immunoenzymatycznego (ELISA) z rekombinowanym ludzkim NC-1 a3. Inne testy serologiczne, takie jak test przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), są używane do wykrywania SLE, miana antystreptolizyny-O do wykrywania post-paciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek, które może być przyczyną wielu przypadków płucnego zespołu nerkowego. ANCA jest dodatni (w próbkach obwodowych) w 25% przypadków zespołu Goodpasture. Jeśli występuje zapalenie kłębuszków nerkowych (krwiomocz, białkomocz, osad erytrocytów w analizie moczu i / lub niewydolność nerek), można wykonać biopsję nerki. Szybko postępujące ogniskowe segmentalne martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych z postępującym przebiegiem stwierdza się w biopsji w zespole Goodpasture'a i wszystkich innych przyczynach płucno-nerkowego zespołu. Barwienie immunofluorescencyjne tkanki nerek lub płuc klasycznie ujawnia liniowe odkładanie IgG wzdłuż naczyń włosowatych kłębuszków lub pęcherzyków płucnych. Występuje również w cukrzycowym zapaleniu nerek i kłębuszkowym zapaleniu nerek, rzadkiej chorobie, która powoduje płucny zespół nerkowy, ale wiązanie przeciwciał GBM w tych chorobach jest nieswoiste..

Testy czynnościowe płuc i płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe nie pozwalają na rozpoznanie zespołu Goodpasture, ale mogą służyć do potwierdzenia obecności rozlanego krwotoku do pęcherzyków płucnych u pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek i naciekami w płucach, ale bez krwioplucia. Płyn do płukania, który po wielokrotnych praniach pozostaje krwotoczny, pozwala na potwierdzenie zespołu rozlanego krwotoku, zwłaszcza przy jednoczesnym obniżeniu hematokrytu.

Diagnostyka laboratoryjna zespołu Goodpasture

  1. Ogólna analiza krwi. Charakteryzuje się niedokrwistością hipochromiczną z niedoboru żelaza, hipochromią, anizocytozą, poikilocytozą erytrocytów. Istnieje również leukocytoza, przesunięcie formuły leukocytów w lewo, znaczny wzrost ESR.
  2. Ogólna analiza moczu. W moczu znajduje się białko (stopień białkomoczu może być znaczny), odlew (ziarnisty, szklisty, erytrocytarny), erytrocyty (może występować makrohematuria). W miarę postępu przewlekłej niewydolności nerek względna gęstość moczu maleje, w próbce rozwija się izohipostenuria według Zimnitsky'ego.
  3. Chemia krwi. Występuje wzrost we krwi stężenia mocznika, kreatyniny, haptoglobiny, seromukoidów, a2 i gamma globulin, spadek zawartości żelaza.
  4. Badania immunologiczne. Można wykryć zmniejszenie liczby supresorowych limfocytów T, wykrywane są krążące kompleksy immunologiczne. Przeciwciała przeciwko błonie podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków i pęcherzyków płucnych są wykrywane za pomocą pośredniej immunofluorescencji lub testu radioimmunologicznego.
  5. Analiza plwociny. W plwocinie znajduje się dużo erytrocytów, hemosyderyny, siderofagów.

Diagnostyka instrumentalna zespołu Goodpasture

  1. Badanie rentgenowskie płuc. Charakterystyczne objawy radiologiczne to nacieki płucne w okolicy korzeni z rozprzestrzenianiem się na dolną i środkową część płuc oraz postępujące, symetryczne obustronne nacieki przypominające chmury..
  2. Badanie funkcji oddychania zewnętrznego. Spirografia ujawnia restrykcyjny typ niewydolności oddechowej (obniżone VC), wraz z postępem choroby dołącza się obturacyjny typ niewydolności oddechowej (spadek FEV1, wskaźnik Tiffno).
  3. EKG. Ujawniają się oznaki ciężkiej dystrofii mięśnia sercowego o genezie anemii i hipoksji (zmniejszenie amplitudy załamków T i odstępu ST w wielu odprowadzeniach, częściej w lewej odprowadzeniach piersiowych). W przypadku ciężkiego nadciśnienia tętniczego pojawiają się oznaki przerostu mięśnia sercowego lewej komory.
  4. Badanie składu gazometrycznego. Wykryto hipoksemię tętniczą.
  5. Badanie biopsji płuc i nerek. Biopsja tkanki płucnej (biopsja otwarta) i nerki wykonywana jest w celu ostatecznej weryfikacji rozpoznania, jeśli nie jest możliwe dokładne zdiagnozowanie choroby metodami nieinwazyjnymi. Wykonuje się badanie histologiczne i immunologiczne biopsji. Następujące objawy są charakterystyczne dla zespołu Goodpasture:
    • obecność morfologicznych objawów kłębuszkowego zapalenia nerek (najczęściej pozawłośniczkowego), krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych, hemosyderozy i zwłóknienia śródmiąższowego;
    • wykrywanie metodą immunofluorescencyjną liniowych złogów IgG i C3-składnika dopełniacza na błonach podstawnych pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych.

Kryteria diagnostyczne zespołu Goodpasture

Diagnozując zespół Goodpasture, warto kierować się następującymi kryteriami.

  1. Połączenie patologii płuc i nerek, tj. krwioplucie (często krwotok płucny), duszność i objawy kłębuszkowego zapalenia nerek.
  2. Stale postępujący przebieg choroby wraz z rozwojem niewydolności oddechowej i nerek.
  3. Rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza.
  4. Wykrywanie wielu obustronnych nacieków chmuropodobnych podczas badania rentgenowskiego płuc na tle siateczkowatej deformacji wzoru płucnego.
  5. Wykrywanie we krwi wysokich mian krążących przeciwciał skierowanych przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych.
  6. Wykrywanie liniowych złogów IgG i C3-komponentu dopełniacza na błonach podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków i pęcherzyków płucnych.
  7. Brak innych objawów ogólnoustrojowych (z wyjątkiem płuc i nerek).

Diagnostyka różnicowa zespołu Goodpasture

Zespół Goodpasture'a należy odróżnić od wielu chorób objawiających się krwiopluciem lub krwotokiem płucnym. Konieczne jest wykluczenie chorób onkologicznych oskrzeli i płuc, gruźlicy, ropni płuc, rozstrzeni oskrzeli, chorób serca i naczyń (prowadzących do stagnacji i nadciśnienia tętniczego w małym kółku), układowego zapalenia naczyń, skazy krwotocznej.

Sporgalka dla chorób wewnętrznych, propedeutyki, opieki ogólnej. / ZESPÓŁ GOODPASCHERA

Zespół Goodpasture'a (krwotoczny płucny zespół nerkowy) jest postępującą chorobą autoimmunologiczną płuc i nerek, charakteryzującą się tworzeniem przeciwciał na błonę podstawną naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych i objawia się połączeniem krwotoków płucnych i nerkowych.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez Goodpastchera w 1919 roku, występuje w każdym wieku, częściej u mężczyzn.

Etiologia i patogeneza

Etiologia choroby nie została dokładnie ustalona. Zakłada się genetyczną predyspozycję do zespołu Goodpasture, a obecność HIA-DRW2 uważa się za jego marker. Istnieje punkt widzenia na temat możliwej roli przenoszonej infekcji wirusowej (wirus zapalenia wątroby typu A i inne choroby wirusowe), zagrożeń przemysłowych, leków (głównie D-penicylaminy).

Podstawą patogenezy zespołu Goodpasture są obrazy autoprzeciwciał na błony podstawne naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Te przeciwciała należą do klasy IgG; wiążą się z przeciwciałami błon podstawnych w obecności składnika dopełniacza C3, co powoduje rozwój immunologicznego zapalenia nerek i pęcherzyków płucnych. Utworzone kompleksy immunologiczne odkładają się wzdłuż błon podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków, co prowadzi do rozwoju procesu immunozapalnego w kłębuszkach nerkowych (zapalenie kłębuszków nerkowych) i pęcherzykach płucnych (zapalenie pęcherzyków płucnych).

Obraz kliniczny

Choroba najczęściej zaczyna się od klinicznych objawów patologii płuc. Pacjenci skarżą się na kaszel, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej, krwioplucie (dość często wyraźne krwawienie z płuc), duszność (głównie podczas wysiłku), utrata masy ciała. Podczas krwioplucia może nasilać się duszność. Martwił się także słabością, zmniejszoną zdolnością do pracy.

Podczas badania zwraca się uwagę na bladość skóry, sinicę błon śluzowych, ciastowaty lub wyraźny obrzęk twarzy, zmniejszenie siły mięśni, utratę masy ciała. Temperatura ciała jest zwykle podwyższona do gorączkowych cyfr.

W przypadku uderzenia płucnego można określić skrócenie dźwięku uderzenia w rozległych ogniskach krwotoku płucnego, ale jest to rzadko obserwowane, częściej nie ma zmian w dźwięku perkusji.

Charakterystycznym objawem osłuchowym zespołu Goodpasture są suche i mokre rzężenia, których liczba znacznie wzrasta w trakcie lub po krwioplucie.

W badaniu układu sercowo-naczyniowego wykryto nadciśnienie tętnicze, możliwe jest, że granica względnego otępienia serca po lewej stronie wzrasta, tony serca są stłumione, niski skurczowy szmer, wraz z rozwojem ciężkiej niewydolności nerek pojawia się szum tarcia osierdzia. Przy postępującym uszkodzeniu nerek na tle znacznego nadciśnienia tętniczego możliwe jest wystąpienie ostrej niewydolności lewej komory z obrazem astmy sercowej i obrzęku płuc.

Typowe kliniczne objawy patologii nerek to krwiomocz (czasami gruby krwiomocz), szybko postępująca niewydolność nerek, skąpomocz, nadciśnienie tętnicze.

W 10-15% przypadków zespół Goodpasture zaczyna się od klinicznych objawów patologii nerek - pojawia się klinika kłębuszkowego zapalenia nerek (skąpomocz, obrzęk, nadciśnienie tętnicze, ciężka bladość), a następnie pojawiają się objawy uszkodzenia płuc. Wielu pacjentów może mieć bóle mięśni, bóle stawów.

Niezależnie od możliwości wystąpienia zespołu Goodpasture, w większości przypadków jest to trudne, choroba postępuje stabilnie, rozwija się ciężka niewydolność płuc i nerek. Oczekiwana długość życia pacjentów od początku choroby wynosi od kilku miesięcy do 1-3 lat. Najczęściej pacjenci umierają z powodu mocznicy lub krwawienia z płuc.

Dane laboratoryjne

1. DĄB. Charakteryzuje się niedokrwistością hipochromiczną z niedoboru żelaza, hipochromią, anizocytozą, poikilocytozą erytrocytów. Istnieje również leukocytoza, przesunięcie formuły leukocytów w lewo, znaczny wzrost ESR.

2. OAM. W moczu znajduje się białko (stopień białkomoczu może być znaczny), odlew (ziarnisty, szklisty, erytrocytarny), erytrocyty (może występować makrohematuria). W miarę postępu przewlekłej niewydolności nerek względna gęstość moczu spada, w teście Zimnitsky'ego rozwija się izohipostenuria.

3. BAC Zwiększenie stężenia mocznika, kreatyniny, haptoglobiny, seromukoidów, a2- i y-globulin we krwi, zmniejszenie zawartości żelaza.

4. IAC. Można wykryć zmniejszenie liczby supresorowych limfocytów T, można wykryć krążące kompleksy immunologiczne. Przeciwciała przeciwko błonie podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków pęcherzyków płucnych są wykrywane za pomocą pośredniej immunofluorescencji lub testu radioimmunologicznego.

5. Badanie plwociny. W plwocinie znajduje się dużo erytrocytów, hemosyderyny, siderofagów.

Badania instrumentalne

1. badanie rentgenowskie płuc. Charakterystyczne objawy RTG to nacieki płucne w okolicy korzeni z rozprzestrzenianiem się na dolną i środkową część płuc oraz postępujące, symetryczne obustronne nacieki chmuropodobne.

2. Badanie funkcji oddychania zewnętrznego. Spirografia ujawnia restrykcyjny typ niewydolności oddechowej (obniżona VC), w miarę postępu choroby dołącza się obturacyjny typ niewydolności oddechowej (obniżona FEV1, Indeks Tiffno).

3. EKG. Ujawniają się oznaki ciężkiej dystrofii mięśnia sercowego o genezie anemii i hipoksji (spadek amplitudy załamków T i odstępu ST w wielu odprowadzeniach, częściej w lewej elektrodzie piersiowej). W przypadku ciężkiego nadciśnienia tętniczego występują oznaki przerostu mięśnia sercowego lewej komory. Badanie składu gazometrycznego. Wykryto hipoksemię tętniczą.

4. Badanie biopsji płuc i nerek. Typowe znaki:

-obecność morfologicznych objawów kłębuszkowego zapalenia nerek (najczęściej pozawłośniczkowego), krwotocznego zapalenia pęcherzyków płucnych, hemosyderozy i zwłóknienia śródmiąższowego;

-wykrywanie metodą immunofluorescencji liniowych złogów IgG i C3-składnika dopełniacza na błonach podstawnych pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych.

Diagnostyka różnicowa

Zespół Goodpasture'a należy odróżnić od wielu chorób objawiających się krwiopluciem lub krwotokiem płucnym. Konieczne jest wykluczenie chorób onkologicznych oskrzeli i płuc, gruźlicy, ropni płuc, rozstrzeni oskrzeli, chorób serca i naczyń (prowadzących do stagnacji i nadciśnienia tętniczego w małym kółku), układowego zapalenia naczyń, skazy krwotocznej.

Rozpoznanie różnicowe zespołu Goodpasture'a i idiopatycznej hemosyderozy płucnej przedstawiono w tabeli.

Leczenie polega na przepisywaniu prednizonu do 100 mg dziennie w połączeniu z lekami cytostatycznymi o właściwościach immunosupresyjnych (azatiopryna lub cyklofosfamid, 150-200 mg dziennie).

Wraz z rozwojem niewydolności nerek wskazana jest hemodializa i przeszczep nerki. W ostatnich latach plazmafereza była stosowana w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi i terapią pulsacyjną z metyloprednizolonem (1000 mg dożylnie, raz dziennie, w ciągu dnia).

Generalnie rokowanie choroby pozostaje niekorzystne, zgon następuje w ciągu 0,5-1 roku od początku choroby z objawami niewydolności serca płucnego lub nerek.

Zespół Goodpasture: manifestacja objawów, rozpoznanie i leczenie

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) jest przewlekłą patologią autoimmunologiczną charakteryzującą się wytwarzaniem autoprzeciwciał do błon podstawnych pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych.

To dość rzadka choroba (jeden przypadek na 2 mln mieszkańców), najczęściej notowana wśród przedstawicieli rasy euroazjatyckiej.

Rozpoznawany jest u pacjentów w różnym wieku, ale najczęściej chorują mężczyźni w wieku 20-35 lat. Drugą falę zachorowalności obserwuje się u pacjentów powyżej 50 roku życia.

Przyczyny choroby

Do tej pory naukowcy nie byli w stanie znaleźć prawdziwej przyczyny, która prowokuje rozwój choroby. W związku z tym nie przeprowadza się pierwotnej profilaktyki choroby.

Niektórzy autorzy kojarzą manifestację anomalii z wdychaniem lotnych węglowodorów i innych rozpuszczalników organicznych. Ustanowiono wyraźne połączenie z:

  • obecność endotoksyn we krwi;
  • Infekcja wirusowa;
  • złośliwe nowotwory;
  • czynniki egzogenne (palenie, hipotermia, niedrożność moczowodu, długotrwałe stosowanie niektórych leków, litotrypsja falą uderzeniową);
  • dziedziczność;
  • alkoholizm i narkomania;
  • Status HIV pozytywny;
  • niedobór odpornościowy.

Przeciwciała, wiążąc się z określonymi antygenami, tworzą kompleksy immunologiczne, które krążą we krwi lub przyczepiają się do błon podstawnych, prowokując rozwój immunologicznych procesów zapalnych w pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych.

Ostatecznie wszystko to prowadzi do naruszenia struktury naczyń krwionośnych. Powoduje to uporczywe krwawienie z płuc i zapalenie kłębuszków nerkowych..

Ponadto występuje niewydolność płuc i nerek. Bez odpowiedniego działania terapeutycznego osoba umiera w pierwszych miesiącach choroby.

Obraz kliniczny

Zespół Goodpasture rozwija się ostro i u pacjentów pojawiają się niespecyficzne objawy:

  • gorączka;
  • słabość;
  • mialgia;
  • senność;
  • dreszcze;
  • niedokrwistość;
  • ból stawów;
  • utrata masy ciała bez motywacji;
  • rozlana sinica błony śluzowej.

W przypadku uszkodzenia płuc występuje:

  • ból w klatce piersiowej;
  • obfity krwotok płucny;
  • krwioplucie;
  • postępujące zaburzenie rytmu i głębokości oddychania;
  • duszność;
  • kaszel.

U niektórych pacjentów anomalia objawia się nietypowo:

  • nudności;
  • ból brzucha;
  • wymioty;
  • zgaga;
  • gorycz w ustach.

Patologia nerek wraz z nadciśnieniem wywołuje niewydolność lewej komory, która z kolei prowadzi do astmy sercowej i obrzęku płuc. Z reguły objawy uszkodzenia nerek pojawiają się znacznie później niż w poradni płucnej..

Objawy niewydolności nerek obejmują:

  • bolesne oddawanie moczu;
  • krwiomocz (krwiomocz brutto);
  • obrzęk kończyn dolnych;
  • ból w plecach, poniżej żeber;
  • białkomocz;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • oligoanuria;
  • obrzęk obwodowy;
  • mocznica.

Z kim się skontaktować i jak zdiagnozować chorobę

Decydujące znaczenie dla postawienia diagnozy mają wyniki badań laboratoryjnych:

  • badania immunologiczne surowicy krwi (wykrywanie przeciwciał BMK);
  • analiza plwociny (identyfikacja siderofagów, podwyższone stężenie hemosyderyny);
  • KLA (leukocytoza, niedokrwistość z niedoboru żelaza, wyraźne przyspieszenie OB);
  • OAM (białkomocz, makrohematuria, cylindruria);
  • biochemiczne badanie krwi (dyslipidemia, podwyższony poziom potasu, kreatyniny, haptoglobiny, mocznika, α2 i γ-globuliny, kwas moczowy, seromukoid);
  • biopsja tkanki;
  • Test Rehberga;
  • badanie immunofluorescencji biomateriału;
  • radiografia płuc;
  • USG nerek;
  • analiza gazów krwi;
  • EKG;
  • Tomografia komputerowa klatki piersiowej;
  • Echokardiografia;
  • pikflometria (ocena drożności oskrzeli);
  • pletyzmografia, pneumotachografia;
  • spirografia.

Podczas przeprowadzania badań diagnostycznych należy wykluczyć następujące patologie:

  • ropień płucny;
  • onkopatologia nerek i płuc;
  • skaza krwotoczna;
  • gruźlica;
  • płuco mocznicowe;
  • rozstrzenie oskrzeli z pneumosklerozą;
  • guzkowe zapalenie tętnic;
  • Choroba Liebmana-Sachsa;
  • sarkoidoza;
  • plamica reumatyczna;
  • krioglobulinemia;
  • oddechowo-nerkowa postać guzkowego zapalenia tętnicy;
  • zespół antyfosfolipidowy;
  • eozynofilowe zapalenie naczyń i ziarniniakowatość;
  • ziarniniak limfatyczny.

Diagnostyka i terapia zespołu płucno-nerkowego powinna być prowadzona wspólnie przez specjalistów - reumatologów, terapeutów, nefrologów, endokrynologów i pulmonologów..

Terapie

Terminowe i odpowiednie leczenie pomaga spowolnić postęp zespołu Goodpasture. Głównym zadaniem metod leczenia jest zapewnienie maksymalnego usunięcia autoprzeciwciał BMC. Kompleks działań terapeutycznych dla wyżej opisanej patologii może obejmować:

  1. Leki glukokortykoidowe (prednizolon w dawce 100 mg dziennie doustnie w połączeniu z cytostatykami w dawce 1000 mg dziennie dożylnie przez trzy dni z rzędu, następnie pacjent może zostać przeniesiony do postaci tabelarycznej leku).
  2. Immunosupresanty-cytostatyki (Imupran, Azatiopryna lub Cyklofosfamid 150-200 mg dziennie w połączeniu z Prednizolonem).
  3. Plazmaforeza (pomaga usunąć z krwi drobnocząsteczkowe produkty metabolizmu azotu i autoprzeciwciał).
  4. Transfuzja krwi.
  5. Terapia tlenowa.
  6. Leki przeciwzakrzepowe (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg dziennie przez 3-8 miesięcy).
  7. Leki rozszerzające naczynia (Corinfar 40 mg / dzień).
  8. Leki przeciwzapalne niesteroidowe (Metindol, Indomethacin 25-30 mg dziennie 2-3 razy dziennie).
  9. W przypadku anemii wskazane jest przepisywanie preparatów żelaza (Totem, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Hemodializa.
  11. Przeszczep nerki (w końcowej fazie niewydolności nerek).

Leczenie należy prowadzić do momentu pełnej sprawności nerek i zaniku przeciwciał BMC. Na tle takiej terapii niebezpieczne objawy choroby szybko ustają..

Interwencja operacyjna

Istnieje niewiele danych dotyczących przeszczepiania nerki u pacjentów z płucno-nerkowym zespołem..

Eksperci zalecają wykonanie tej procedury nie wcześniej niż 6 miesięcy po zaniku przeciwciał BMK we krwi..

Wszyscy pacjenci z przeszczepionym narządem muszą uważnie monitorować stężenie kreatyny we krwi i miano przeciwciał BMC w czasie..

Uwaga. Tradycyjne receptury medycyny na leczenie powyższej anomalii nie są skuteczne. Nie angażuj się w autodiagnozę i samoleczenie, lepiej powierzyć swoje życie doświadczonym, wysoko wykwalifikowanym specjalistom.

Komplikacje i konsekwencje

Zespół Goodpasture może wywołać rozwój powikłań:

  • obfite krwawienie z płuc;
  • przewlekłą chorobę nerek;
  • postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych.
  • pogorszenie jakości życia;
  • ostra niewydolność nerek;
  • fatalny wynik.

Prognozy i zapobieganie

Zespół płucno-nerkowy jest patologią szybko postępującą, która często kończy się śmiercią. Przypadki choroby, której towarzyszy krwioplucie, z reguły są bardziej korzystne, ponieważ są szybko diagnozowane. Nawroty po pełnej terapii są niezwykle rzadkie..

W przypadku niewydolności nerek tkanka nerkowa jest szybko niszczona, dlatego nawet przy hemodializie pacjenci żyją nie dłużej niż 3 lata. W przebiegu złośliwym okres ten skraca się do kilku tygodni..

Jako środek zapobiegawczy należy przestrzegać następujących zaleceń:

  • nie nadużywaj alkoholu;
  • Rzuć palenie;
  • corocznie przechodzić egzaminy zawodowe;
  • terminowo identyfikować i leczyć choroby zakaźne;
  • po wykryciu pierwszych oznak choroby skontaktuj się ze specjalistą.

Zespół Goodpasture to jedna z chorób, których leczenie jest trudne i nieskuteczne. Nawet maksymalne dawki leków immunosupresyjnych, cytostatyków i hormonów steroidowych nie zawsze dają pozytywny wynik.

Patogeneza zespołu Goodpasture

Choroba Goodpasture charakteryzuje się krwawieniem z płuc i kłębuszkowym zapaleniem nerek. Choroba jest związana z wytwarzaniem przeciwciał, często skierowanych przeciwko specyficznym epitopom kolagenu typu IV w błonie podstawnej pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych. Powód jest nieznany. Chorobę Goodpasture należy odróżnić od zespołu Goodpasture, w którym krwotok płucny i kłębuszkowe zapalenie nerek są spowodowane różnymi zaburzeniami ogólnoustrojowymi, w tym SLE, krwotocznym zapaleniem naczyń, guzkowym zapaleniem tętnic i ziarniniakowatością Wegenera. U niektórych pacjentów zapalenie nerek z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych rozwija się bez krwotoku płucnego i jest jedną z postaci szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.

Patomorfologia choroby Goodpasture'a. Zmiany w mikroskopii świetlnej w większości przypadków przypominają szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych. Mikroskopia immunofluorescencyjna ujawnia liniowe złogi IgG wzdłuż błony podstawnej kłębuszków.

Kliniczne objawy choroby Goodpasture. Choroba Goodpasture występuje rzadko w dzieciństwie. Krwioplucie zwykle występuje z powodu krwawienia z płuc, które może zagrażać życiu. Uszkodzenie nerek objawia się ostrym zespołem nefrytycznym z krwiomoczem, białkomoczem i podwyższonym ciśnieniem krwi i postępuje przez kilka dni lub tygodni. Składnik dopełniacza C3 w surowicy pozostaje prawidłowy.

Diagnoza choroby Goodpasture. Biopsja nerki sugeruje chorobę Goodpasture. Obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych w surowicy potwierdza rozpoznanie i wyklucza inne choroby związane z zespołem Goodpasture.

Przewidywanie i leczenie choroby Goodpasture. U pacjentów, którzy przeżyli krwotok płucny, zwykle rozwija się końcowe stadium CRF. Terapia pulsacyjna z metyloprednizolonem w połączeniu z cyklofosfamidem i plazmaferezą zwiększa przeżycie i pomaga w eliminacji patologii nerek.

Histologia nerek w chorobie Goodpasture

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) jest najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności nerek u małych dzieci i charakteryzuje się mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, trombocytopenią i mocznicą. Zespół ten jest podobny do zakrzepowej plamicy małopłytkowej, ale ta ostatnia występuje zwykle u młodych kobiet i nawraca z gorączką, ciężkimi zaburzeniami OUN i małopłytkowością.

W krajach rozwijających się zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) poprzedza w 80% przypadków ostre zapalenie jelit z biegunką wywołane przez szczep Escherichia coli (serotyp 0157: H1), który wytwarza werotoksynę podobną do cytotoksyny Shigella dysenteriae. Mikrob ten znajduje się w przewodzie pokarmowym zwierząt gospodarskich i przedostaje się do organizmu człowieka z niedogotowanym mięsem i niepasteryzowanym mlekiem. Po spożyciu skażonych napojów lub kąpieli w skażonej wodzie dochodziło do wybuchów choroby.

Patomorfologia zespołu hemolityczno-mocznicowego. Początkowe zmiany w kłębuszkach są zredukowane do pogrubienia ścian naczyń włosowatych, zwężenia ich światła i proliferacji mezangium. Mikroskopia elektronowa pokazuje, że zmiany te wynikają z ziarnistego odkładania się amorficznej substancji niewiadomego pochodzenia w warstwie śródbłonka i pomiędzy naczyniami włosowatymi. W samych naczyniach włosowatych i tętniczkach występują skrzepy fibrynowe, które mogą prowadzić do martwicy kory nerkowej..

W niektórych kłębuszkach zmiany przechodzą w częściowe lub całkowite stwardnienie, inne zanik z powodu niedokrwienia. W dotkniętych małych tętnicach i tętniczkach występuje koncentryczna proliferacja błony wewnętrznej, zatykając naczynia.

Patogeneza zespołu hemolityczno-mocznicowego. Główną rolę w patogenezie zespołu odgrywa uszkodzenie komórek śródbłonka. Uszkodzenie śródbłonka naczyń włosowatych nerkowych i tętniczek prowadzi do powstania izolowanych skrzepów krwi. Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe występuje rzadko. Mechaniczne uszkodzenie erytrocytów podczas ich przechodzenia przez zwężone obszary naczynia powoduje anemię mikroangiopatyczną. Małopłytkowość opiera się na adhezji wewnątrznerkowej lub uszkodzeniu płytek krwi. Wątroba i śledziona usuwają z krwiobiegu uszkodzone czerwone krwinki i płytki krwi. Epizody HUS bez biegunki i pojedyncze przypadki rodzinne można tłumaczyć brakiem w osoczu czynnika stymulującego wytwarzanie prostacykliny przez śródbłonek, który rozszerza naczynia krwionośne i zapobiega tworzeniu się skrzepów krwi.

Spadek poziomu trombomoduliny, tkankowego aktywatora plazminogenu (alteplazy) i heparynopodobnych cząsteczek, które aktywują antytrombinę III, przeciwnie, sprzyja tworzeniu się skrzepów krwi w tym zespole. Ponadto, jeszcze przed rozwojem patologii nerek w surowicy, zawartość takich prokoagulantów jak czynnik aktywacji płytek krwi, fragmenty protrombiny 1 i 2, antygen tkankowy aktywatora plazminogenu, aktywator tkankowy i kompleks inhibitora plazminogenu (TAP-1), czynnik von Willebranda, D-dimery oraz tromboksan A2, który może powodować zakrzepy krwi.

Co to jest zespół Goodpasture

Zespół Goodpasture to choroba ogólnoustrojowa, która atakuje błony podstawne nerek oraz pęcherzyki płucne. W zależności od cech zmiany choroba może przebiegać zarówno jako rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek, jak i jako rodzaj krwotocznego zapalenia płuc..

Grupy ryzyka

Zespół ten został nazwany na cześć naukowca, który go pierwszy odkrył. W 1919 roku, podczas epidemii grypy, Ernest William Goodpastcher jako pierwszy odkrył tę patologię u pacjentów, którzy po zachorowaniu na grypę zwracali się do specjalistów z podejrzeniem uszkodzenia nerek i zapalenia płuc..

Pomimo różnorodności objawów wszyscy, którzy aplikowali, byli powszechni:

  • Hemoptysis.
  • Zapalenie nerek.
  • Zapalna choroba płuc.

Pomimo tego, że sama choroba stała się znana prawie sto lat temu, naukowcy wciąż spierają się o mechanizm jej powstawania i sposoby jej leczenia..

Najczęściej choroba występuje u dorosłych. Pierwszy szczyt choroby występuje po 20-30 latach, drugi - po 50-60 latach. W młodszym wieku mężczyźni cierpią na chorobę Goodpasture, aw drugim szczycie z tą samą częstotliwością chorują ludzie obu płci..

U dzieci choroba praktycznie nie występuje, jednak istnieją dowody na występowanie zespołu u tych, których matki brały alkohol, a także paliły w czasie ciąży. Według statystyk choroba występuje z częstością 1: 2 000 000.

Obraz patologiczny, patogeneza

Wśród głównych objawów patomorfologicznych można wyróżnić:

  • Uszkodzenie naczyń nerek i płuc.
  • Występuje zapalenie naczyń włosowatych, zapalenie żył.
  • Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek, które w późniejszych stadiach choroby może prowadzić do powstania niewydolności nerek.
  • Krwotok pęcherzykowy.
  • Rozwój pneumosklerozy na tle progresji zapalenia pęcherzyków płucnych.

Patogeneza choroby

Eksperci uważają, że głównym ogniwem w patogenezie choroby Goodpasture jest tworzenie własnych przeciwciał przeciwko błonom kłębuszków i pęcherzyków płucnych. Interakcja układu dopełniacza i przeciwciał prowadzi do rozwoju stanu zapalnego w narządach docelowych.

Naukowcy sugerują również, że istnieje związek między autoantygenami pęcherzyków płucnych i nerek. Spowolnienie uwalniania produktów degradacji błony prowadzi do powstania zmiany autoimmunologicznej.

Powstawanie kompleksów immunologicznych, a następnie ich odkładanie się wzdłuż ściany błony powoduje rozwój procesów zapalnych w pęcherzykach płucnych i kłębuszkach. Prowadzi to odpowiednio do zapalenia pęcherzyków płucnych i kłębuszkowego zapalenia nerek. Główną rolę w tym procesie odgrywają limfocyty T, makrofagi i komórki śródbłonka. Nie bez znaczenia są również wolne rodniki tlenowe, które powodują peroksydację lipidów..

Przyczyny i formy choroby

Istnieje kilka głównych opcji rozwoju patologii:

  • Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek i krwotoczne zapalenie płuc ze skłonnością do nawrotów.
  • Powolny postęp zmian w narządach docelowych.
  • Pierwotne uszkodzenie nerek z rozwojem niewydolności nerek.

Przyczyny występowania

Jak wspomniano wcześniej, przyczyny zdarzenia nie zostały jeszcze dokładnie ustalone. Istnieje kilka możliwych czynników rozwoju zespołu:

  • Genetyczne predyspozycje.
  • Konsekwencje przeniesionych infekcji, zarówno bakteryjnych, jak i wirusowych.
  • Przyjmowanie niektórych leków (preparaty penicylaminowe).
  • Długotrwała hipotermia.

Zatem zdaniem naukowców markerem dziedzicznych predyspozycji jest obecność genu DRW2 w układzie HLA. Ponadto osoby, które są narażone na negatywny wpływ na środowisko, osoby zakażone wirusem HIV, cierpiące na różne patologie onkologiczne, są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju choroby..

Kryteria diagnostyczne, objawy

Istnieje kilka kryteriów, które mogą wskazywać na obecność zespołu Goodpasture u pacjenta, a mianowicie:

  • Złożone uszkodzenie układu oddechowego i moczowego.
  • Standardowe zdjęcie rentgenowskie w postaci naruszenia wzoru płucnego i obecności ognisk naciekowych.
  • Zmniejszone poziomy hemoglobiny.
  • Ciągły rozwój niewydolności nerek i dróg oddechowych.
  • Podwyższone przeciwciała przeciwko kłębuszkom nerkowym i tkance pęcherzykowej.
  • Ogólnoustrojowy charakter choroby bez uszkodzenia narządów innych niż narządy docelowe.

Objawy choroby

Przed wystąpieniem choroby charakterystyczne jest występowanie niespecyficznych objawów, a mianowicie:

  • Ogólne złe samopoczucie.
  • Utrzymywanie temperatury ciała 37,5 ° C.
  • Oznaki anemii.
  • Zauważalna utrata wagi.

Główny obraz kliniczny zaczyna się od zajęcia płuc. Przede wszystkim objawia się krwioplucie. Jeśli jednak go nie ma, głównym objawem uszkodzenia płuc będą dane rentgenowskie. Podczas wysiłku fizycznego może wystąpić duszność. Wystąpi również kaszel, bolesność w okolicy klatki piersiowej.

W momencie pojawienia się choroby w płucach obraz osłuchowy jest całkowicie nieobecny, a następnie pojawia się obfity suchy świszczący oddech. Na tle uszkodzenia układu oddechowego może wystąpić zespół obrzęku.

Uderzenie skraca dźwięk w miejscu rozległego krwawienia, ale zdarza się to rzadko. Zwykle w przypadku tej choroby nie odnotowuje się zmian dźwięku perkusji.

Nie wolno nam zapominać o możliwych zmianach w pracy serca i układu krążenia jako całości. Tak więc pacjent może mieć:

  • Podwyższone ciśnienie krwi.
  • Przesuwanie granic względnej otępienia serca.
  • Skurczowe szmery.
  • Wraz z postępem patologii nerek może pojawić się tarcie osierdzia.
  • Powstawanie niewydolności lewej komory.

Uszkodzenie nerek objawia się kłębuszkowym zapaleniem nerek. Na początku choroby pojawia się zespół moczowy. W moczu określa się białko i erytrocyty. Rozwój zespołu obrzęku nie występuje z powodu szybkiego postępu choroby.

Dojście do schyłkowej choroby nerek zajmuje tylko kilka tygodni. Rozpoznanie tych objawów nie jest trudne, jednak często jest przedwczesne.

Dane laboratoryjne

  • Ogólne badanie krwi charakteryzuje się zespołem anemii, leukocytozą z przesunięciem w lewo, a także wysokim poziomem ESR.
  • W moczu: białkomocz, cylindruria, erytrocyturia. W miarę postępu choroby gęstość moczu może się zmniejszać z tworzeniem się izohipostenurii.
  • W biochemicznym badaniu krwi: spadek poziomu żelaza, wzrost mocznika i kreatyniny.
  • Analiza plwociny ujawnia hemosyderynę i siderofagi.
  • Badanie biopsji nerek i płuc metodą ELISA, która pokaże złogi kompleksów antygen-przeciwciało.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę Goodpasture należy odróżnić od patologii, które w taki czy inny sposób prowadzą do krwawienia z płuc. Należy również zwrócić uwagę na choroby prowadzące do zastoju krwi w krążeniu płucnym..

Spośród chorób ogólnoustrojowych, przy rozwoju których można zaobserwować niewydolność oddechową i nerek, należy wyróżnić:

  • Ziarniniakowatość Wegenera.
  • Toczeń rumieniowaty układowy.
  • Krwotoczne zapalenie naczyń.
  • Guzkowe zapalenie tętnic.

Leczenie

Nowoczesna terapia pozwoliła nieco poprawić rokowanie w tej patologii. Tak więc przy ciężkim krwotoku płucnym konieczne jest rozpoczęcie terapii pulsacyjnej metyloprednizolonem, a następnie przejście na długi cykl leczenia kortykosteroidami w środku..

Jeśli nie ma oznak krwawienia z płuc, natychmiastowe przyjmowanie hormonów rozpoczyna się. Z badań wynika, że ​​zwiększa się efekt przyjmowania leków hormonalnych w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi - cyklofosfamidem lub azatiopryną.

Pozytywny efekt obserwuje się u pacjentów poddawanych hemodializie i plazmaferezie. Należy zaznaczyć, że poprawy stanu można się spodziewać tylko po wykonaniu przeszczepu nerki, ale nie wyklucza to ponownego rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek.

W leczeniu choroby stosuje się następujące leki:

  • Prednison.
  • Indometacyna.
  • Curantil.
  • Azatiopryna.

Prognoza

Niestety, jeśli choroba nie została zdiagnozowana w odpowiednim czasie, rokowanie pozostaje złe. Nawet przy odpowiedniej terapii zespół Goodpasture jest śmiertelny. Główną przyczyną śmierci jest niewydolność nerek. Zwykle od wystąpienia głównych objawów do śmierci mija kilka lat..

Jeśli leczenie rozpoczęto w odpowiednim czasie, można uzyskać łatwiejszy przebieg choroby. Należy jednak zauważyć, że leczenie przyniesie efekt tylko wtedy, gdy objawy niewydolności nerek jeszcze się nie pojawiły..

Dlatego tak ważne jest poddanie się kompleksowym badaniom, które pozwalają zidentyfikować poważne naruszenia w pracy organizmu..

Dlaczego siniaki pojawiają się na nogach bez powodu u kobiet?

Neutrofile są podwyższone u osoby dorosłej: co to oznacza??