Co to jest stwardnienie rozsiane? Objawy i leczenie w 2019 r

Stwardnienie rozsiane to przewlekła autoimmunologiczna, postępująca choroba układu nerwowego, w której następuje demielinizacja osłon włókien nerwowych (aksonów), komórek mózgu i rdzenia kręgowego.

Należy zauważyć, że termin ten nie ma nic wspólnego z roztargnieniem, jako cechą osobowości, a także nie jest „sklerozą” w sensie codziennym, gdy chcą przypomnieć o zapomnieniu.

W tym przypadku nazwa „stwardnienie” charakteryzuje zmiany morfologiczne w tkance nerwowej, w których pochewka nerwów zostaje zastąpiona tkanką bliznowatą, czyli ulega stwardnieniu. A słowo „rozproszone” oznacza, że ​​ta choroba nie ma jednego ogniska lokalizacji, jak na przykład w przypadku udaru.

Co to jest?

Stwardnienie rozsiane jest patologią neurologiczną charakteryzującą się postępującym przebiegiem z licznymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym i mniejszą liczbą zmian w obwodowym układzie nerwowym.

Najczęściej kobiety chorują, chociaż około jednej trzeciej przypadków stwardnienia rozsianego występuje w populacji mężczyzn na naszej planecie. Patologia objawia się częściej w młodym wieku, dotykając osób aktywnych w wieku od 20 do 45 lat - to prawie 60% wszystkich przypadków. Najczęściej stwardnienie rozsiane rozpoznaje się u osób wykonujących pracę umysłową.

Ponadto naukowcy weryfikują obecnie granice wiekowe wystąpienia choroby w kierunku ich rozszerzania. Tak więc w medycynie przypadki rozwoju stwardnienia rozsianego są opisywane w wieku dwóch lat, a także w wieku 10-15 lat. Liczba pacjentów w dzieciństwie waha się według różnych danych od 2 do 8% ogółu przypadków. Grupa ryzyka obejmuje teraz osoby powyżej 50 roku życia.

Przyczyny rozwoju stwardnienia rozsianego

Tragedia choroby polega na tym, że pacjenci ze stwardnieniem rozsianym to młodzi ludzie w najbardziej kwitnącym wieku. Wiele chorób ośrodkowego układu nerwowego dotyka osoby starsze (udary, parkinsonizm, demencja).

SM „kosi” najbardziej sprawną fizycznie część populacji w wieku od 18 do 45 lat. Po 50 latach ryzyko wystąpienia choroby jest znacznie zmniejszone.

Ponieważ dokładna przyczyna stwardnienia rozsianego nie została jeszcze zidentyfikowana, naukowcy zwracają uwagę na wszystkie czynniki, które mogą przynajmniej powiedzieć coś o zwiększonym ryzyku choroby..

Stwierdzono, że:

  • ludność krajów północnych choruje znacznie częściej niż ludność tropików. Niektórzy naukowcy uważają, że jest to spowodowane brakiem ekspozycji na słońce i niedoborem witaminy D;
  • również u kobiet stwardnienie rozsiane występuje prawie trzykrotnie częściej niż u mężczyzn. Jednak męskie SM jest znacznie cięższe;
  • ludzie narodowości europejskiej częściej chorują, a ludzie rasy mongoloidalnej praktycznie nie są zaznajomieni z tą chorobą;
  • mieszkańcy dużych aglomeracji i ośrodków przemysłowych częściej chorują niż na wsi. Być może jest to spowodowane złą sytuacją środowiskową;
  • pacjenci ze stwardnieniem rozsianym prawie zawsze mają niski poziom kwasu moczowego we krwi. Dlatego osoby z dną moczanową i hiperurykemią nie muszą się martwić..
  • ponadto wielu badaczy rozważa przyczynę ciężkiego i silnego stresu i depresji, palenia tytoniu i częstych chorób zakaźnych.

Jak widać z powyższych faktów, natura SM nadal pozostaje tajemnicą..

Klasyfikacja

W zależności od rodzaju przebiegu procesu patologicznego istnieją podstawowe i rzadkie (łagodne, złośliwe) warianty rozwoju stwardnienia rozsianego.

Główne opcje przebiegu choroby:

  • remisja (występuje w 85-90% przypadków). Objawy choroby pojawiają się okresowo, a następnie prawie całkowicie ustępują. Jest to typowe dla młodych pacjentów;
  • pierwotnie postępujący (obserwowany u 10-15% pacjentów). Oznaki uszkodzenia układu nerwowego stale rosną bez okresów zaostrzeń i remisji;
  • wtórny progresywny. Zastępuje nawracający przebieg, choroba zaczyna postępować z okresami zaostrzeń i stabilizacji.

Remisja stwardnienia rozsianego charakteryzuje się różnymi okresami zaostrzeń i remisji. Podczas ataku choroby dochodzi do uporczywego zaostrzenia objawów stwardnienia rozsianego trwającego do 24 godzin. Przez następne 30 dni stan pacjenta ze stwardnieniem rozsianym jest zwykle stabilny..

W przypadku wtórnie postępującego typu choroby objawy neurologiczne stwardnienia rozsianego nasilają się gwałtownie w okresach zaostrzeń. Stają się częstsze i wkrótce okresy remisji choroby stają się mniej wyraźne. Wtórnie postępujący typ choroby rozwija się u pacjentów z ustępującą postacią stwardnienia rozsianego średnio 10 lat po wystąpieniu choroby bez leczenia.

W przypadku pierwotnie postępującego stwardnienia rozsianego objawy szybko nasilają się od początku choroby. W tym przypadku nie ma okresów zaostrzeń i remisji..

Inny typ choroby, nawracająco-postępujące stwardnienie rozsiane, charakteryzuje się gwałtownym nasileniem objawów w okresach ataków, począwszy od wczesnego stadium choroby..

Pierwsze oznaki

Początek choroby zwykle przebiega gwałtownie, ponieważ następuje gwałtowne zniszczenie mieliny (pochwy komórek nerwowych) i to samo ostre naruszenie przewodzenia impulsów nerwowych.

Pierwsze skargi pacjentów ze stwardnieniem rozsianym:

  • zmniejszona zdolność do pracy, zwiększone zmęczenie, „zespół chronicznego zmęczenia”,
  • okresowo występuje osłabienie mięśni (zwykle w połowie ciała),
  • może wystąpić nagły krótkotrwały paraliż,
  • parestezje (uczucie drętwienia i mrowienia),
  • częste zawroty głowy, niestabilność chodu, zapalenie nerwu twarzowego, niedociśnienie,
  • zaburzenia narządu wzroku: spadek ostrości wzroku, podwójne widzenie, przemijająca ślepota, oczopląs, zez itp..,
  • problemy z oddawaniem moczu (niepełne opróżnienie pęcherza, nagła potrzeba, przerywane lub utrudnione oddawanie moczu, więcej
  • odprowadzanie moczu w nocy).

Objawy stwardnienia rozsianego

Choroba może rozpocząć się nieoczekiwanie i szybko lub objawiać się stopniowo, tak że pacjent nie zwraca uwagi na pogorszenie przez długi czas i nie szuka pomocy medycznej. W większości przypadków stwardnienie występuje w wieku od 18 do 40 lat.

Wraz z rozwojem choroby pojawiają się trwałe objawy stwardnienia rozsianego. Najpopularniejsze z nich to:

  1. Wadliwe działanie układu piramidalnego (ścieżki piramidalne). Główna funkcja mięśni jest zachowana, jednak występuje zwiększone zmęczenie, umiarkowana utrata siły mięśni, a różne niedowłady nie są rzadkością w późniejszych stadiach. Kończyny dolne są zwykle bardziej dotknięte niż górne. Zaburzenia odruchów: brzucha, okostnej, ścięgien, okostnej. Zmiany napięcia mięśniowego, pacjenci mają niedociśnienie, dystonię;
  2. Klęska móżdżku (brak koordynacji). Może objawiać się lekko i ledwo zauważalnie: zawroty głowy, nierówne pismo, lekkie drżenie, niestabilny chwiejny chód. Wraz z rozwojem choroby objawy nasilają się, pojawiają się poważniejsze zaburzenia: ataksja, oczopląs, śpiew, drżenie móżdżkowe (zamierzone), dyzartria móżdżkowa. Funkcje motoryczne i mowy są upośledzone, osoba traci zdolność samodzielnego jedzenia;
  3. Dysfunkcja nerwów czaszkowych. W zależności od umiejscowienia blaszek (śródmózgowych, pozamózgowych) objawy kliniczne mają charakter centralny lub obwodowy. U pacjentów najczęściej obserwuje się zaburzenia nerwu okoruchowego i wzrokowego (zez, podwójne widzenie, różne oczopląsy, oftalmoplegia), twarzy, nerwu trójdzielnego;
  4. Pogorszenie wrażliwości. Ta seria objawów jest powszechna w stwardnieniu rozsianym wraz z zaburzeniami ruchu. Wielu pacjentów odczuwa drętwienie kończyn, policzków i ust. Obserwuje się zespół Lermitta - uczucie porażenia prądem w mięśniach, ból mięśni;
  5. Zaburzenia zwieraczy (funkcja miednicy). Częste lub wręcz przeciwnie, rzadkie pragnienie oddania moczu i wypróżnienia, w późniejszych stadiach - nietrzymanie moczu;
  6. Inteligentna zmiana. U pacjentów pogarsza się pamięć, uważność, zdolność myślenia i postrzegania informacji, pojawia się szybkie zmęczenie podczas aktywności intelektualnej, trudności w przenoszeniu uwagi z jednej lekcji na drugą. Po stronie psycho-emocjonalnej pacjenci często cierpią na depresję, niepokój, apatię, nerwowość i euforię. W rzadkich przypadkach u pacjentów rozwija się demencja;
  7. Niepowodzenia funkcji seksualnych. Zmniejszone libido, u kobiet - zmiany w cyklu miesiączkowym, u mężczyzn - impotencja.

Objawy stwardnienia rozsianego są tradycyjnie podzielone na kilka grup: pierwotną (początek choroby), wtórną (główna) i trzeciorzędową (powikłania). Objawy stwardnienia są bardzo różne, w zależności od lokalizacji blaszek, dlatego obraz kliniczny może być bardzo zróżnicowany.

Pogorszenie

Stwardnienie rozsiane ma bardzo dużą liczbę objawów; jeden pacjent może mieć tylko jeden z nich lub kilka na raz. Postępuje z okresami zaostrzeń i remisji.

Wszelkie czynniki mogą wywołać zaostrzenie choroby:

  • ostre choroby wirusowe,
  • uraz,
  • naprężenie,
  • błąd w diecie,
  • nadużywanie alkoholu,
  • hipotermia lub przegrzanie itp..

Okresy remisji mogą trwać nawet kilkanaście lat, pacjent prowadzi normalne życie i czuje się całkowicie zdrowy. Ale choroba nie znika, prędzej czy później na pewno nastąpi nowe zaostrzenie.

Zakres objawów stwardnienia rozsianego jest dość szeroki:

  • od lekkiego drętwienia dłoni lub zataczania się podczas chodzenia po moczenie nocne,
  • paraliż,
  • ślepota i trudności w oddychaniu.

Tak się składa, że ​​po pierwszym zaostrzeniu choroba nie objawia się w żaden sposób przez następne 10, a nawet 20 lat, człowiek czuje się całkowicie zdrowy. Ale później choroba zbiera swoje żniwo, następuje zaostrzenie.

Diagnostyka

Instrumentalne metody badawcze pozwalają na określenie ognisk demielinizacji w istocie białej mózgu. Najbardziej optymalna jest metoda MRI mózgu i rdzenia kręgowego, za pomocą której można określić lokalizację i wielkość ognisk sklerotycznych, a także ich zmianę w czasie..

Ponadto pacjenci poddawani są rezonansowi magnetycznemu mózgu z wprowadzeniem środka kontrastowego na bazie gadolinu. Metoda ta pozwala zweryfikować stopień dojrzałości ognisk sklerotycznych: aktywna akumulacja substancji następuje w nowych ogniskach. MRI mózgu z kontrastem pozwala ustalić stopień aktywności procesu patologicznego.

Aby zdiagnozować stwardnienie rozsiane, wykonuje się badanie krwi na obecność podwyższonego miana przeciwciał przeciwko białkom neurospecyficznym, w szczególności mielinie.

U około 90% osób ze stwardnieniem rozsianym testy płynu mózgowo-rdzeniowego wykazują obecność oligoklonalnych immunoglobulin. Ale nie wolno nam zapominać, że pojawienie się tych markerów obserwuje się w innych chorobach układu nerwowego..

Komplikacje

Do najczęściej obserwowanych powikłań należą zapalenie płuc, zapalenie pęcherza moczowego, a następnie odmiedniczkowe zapalenie nerek, rzadziej odleżyny.

Czas trwania prądu jest bardzo zróżnicowany. Z wyjątkiem ostrych przypadków związanych ze zjawiskami tabloidowymi, śmierć następuje z powodu powiązanych chorób współistniejących, oturosepsy i posocznicy związanej z rozległymi odleżynami.

Leczenie

Leczenie stwardnienia rozsianego zależy od przebiegu choroby. W przypadku remisyjnego przebiegu choroby konieczne jest leczenie zaostrzeń, zapobieganie zaostrzeniom, spowolnienie przejścia do etapu wtórnej progresji, a także leczenie objawowe depresji, objawów bólowych, zaburzeń układu moczowego, zespołu chronicznego zmęczenia itp. choroba. W przypadku pierwotnie postępującego stwardnienia rozsianego zaleca się leczenie objawowe [32].

W przypadku leczenia pacjenta ze stwardnieniem rozsianym wymagane jest indywidualne podejście. Oznacza to, że lekarz diagnozując powinien jak najbardziej zbliżyć się do zrozumienia, na jakim etapie choroby znajduje się pacjent - aktywna, nieaktywna, stabilizacja, czy w trakcie przejścia z jednego etapu do drugiego. Wymaga to badania MRI pacjenta w dynamice, a także immunologicznego badania krwi. Parametry immunologiczne wraz z danymi klinicznymi i rezonansem magnetycznym pozwalają na ocenę aktywności procesu patologicznego u pacjenta w określonym czasie. Dzięki temu można rozwiązać kwestię terminu wizyty, czasu trwania stosowania, możliwości rezygnacji z aktywnych leków immunosupresyjnych, takich jak hormony steroidowe, cytostatyki itp. Kontrolę nad leczeniem mają również te same metody diagnostyczne..

Dodatkowymi metodami diagnostycznymi i kontrolnymi leczenia są metody elektrofizjologiczne: elektromiografia, a także badania wywołanych potencjałów mózgu wzrokowego, słuchowego i somatosensorycznego. Metody elektrofizjologiczne pozwalają ocenić poziom i rozległość uszkodzeń dróg układu nerwowego. Ponadto zmiany wykryte tymi metodami zwiększają wiarygodność diagnozy stwardnienia rozsianego. W przypadku uszkodzenia drogi wzrokowej wskazana jest stała obserwacja przez okulistę. W razie potrzeby po zbadaniu przez neuropsychologa przepisuje się leczenie psychoterapeutyczne pacjentom, a często członkom ich rodzin.

Zatem dla skutecznego leczenia pacjenta ze stwardnieniem rozsianym konieczny jest stały kontakt tego pacjenta z wieloma specjalistami: neurologiem, immunologiem, elektrofizjologiem, neuropsychologiem, neurookulistą, urologiem.

Główne cele zabiegu:

  1. Zatrzymaj zaostrzenie choroby;
  2. Działając na ogniska autoimmunologicznego zapalenia, stymuluje rozwój lub wzmocnienie mechanizmów kompensacyjno-adaptacyjnych;
  3. Zapobieganie lub opóźnianie w czasie rozwoju nowych zaostrzeń lub zmniejszenie ich nasilenia, a tym samym późniejszego deficytu neurologicznego u pacjenta;
  4. Wpływać na objawy utrudniające pracę, prowadzić normalne życie (leczenie objawowe);
  5. Wybierz środki, które pozwolą pacjentowi dostosować się do istniejących konsekwencji choroby, aby jego życie było jak najłatwiejsze. I choć jest to obszar bardziej społeczny niż medyczny, to najczęściej pacjent zwraca się do lekarza o poradę w tej sprawie i to on określa czas realizacji określonych zaleceń, kierując się możliwościami pacjenta i prognozą choroby..

Leki eksperymentalne

Niektórzy lekarze donoszą o korzystnym działaniu małych (do 5 mg na noc) dawek naltreksonu, antagonisty receptorów opioidowych, który jest stosowany w celu zmniejszenia objawów spastyczności, bólu, zmęczenia i depresji. Jedno badanie nie wykazało znaczących skutków ubocznych naltreksonu w małych dawkach i zmniejszonej spastyczności u pacjentów z pierwotnie postępującym stwardnieniem rozsianym. [46] Inne badanie również wykazało poprawę jakości życia na podstawie ankiet pacjentów. Jednak zbyt duża liczba wypadków z badania zmniejsza moc statystyczną tego badania..

Patogenetycznie uzasadnione stosowanie leków zmniejszających przepuszczalność BBB i wzmacniających ścianę naczyń (angioprotectors), przeciwpłytkowych, przeciwutleniaczy, inhibitorów enzymów proteolitycznych, leków poprawiających metabolizm tkanki mózgowej (w szczególności witaminy, aminokwasy, nootropy).

W 2011 roku Ministerstwo Zdrowia i Rozwoju Społecznego zatwierdziło lek stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego Alemtuzumab, zarejestrowaną w Rosji nazwę Campas. Alemtuzumab, obecnie stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej, jest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko receptorom komórek CD52 na limfocytach T i limfocytach B. U pacjentów z nawracającym stwardnieniem rozsianym we wczesnym stadium alemtuzumab był skuteczniejszy niż interferon beta 1a (Rebif), ale cięższe autoimmunologiczne działania niepożądane, takie jak immunologiczna plamica małopłytkowa, uszkodzenie tarczycy i infekcje.

Witryna National Multiple Sclerosis Society w Stanach Zjednoczonych regularnie publikuje informacje o badaniach klinicznych i ich wynikach. Od 2005 r. Przeszczep szpiku kostnego (nie mylić z komórkami macierzystymi) jest skutecznie stosowany w leczeniu SM. Początkowo pacjent przechodzi chemioterapię w celu zniszczenia szpiku kostnego, następnie przeszczepia się szpik kostny dawcy, krew dawcy przechodzi przez specjalny separator w celu oddzielenia czerwonych krwinek.

Zapobieganie zaostrzeniom stwardnienia rozsianego

Wykonane z leków, które hamują aktywność układu odpornościowego.

Leki z tej grupy są różnorodne: hormony steroidowe, leki spowalniające procesy podziału komórek (cytostatyki), niektóre rodzaje interferonów.

Leki steroidowe (prednizolon, kenalog, deksametazon) mają działanie immunosupresyjne. Leki te zmniejszają aktywność całego układu odpornościowego, hamują procesy podziału komórek odpornościowych, aktywność syntezy przeciwciał oraz zmniejszają przepuszczalność ściany naczynia. Ale wraz ze wszystkimi pozytywnymi właściwościami, leki steroidowe mają szereg skutków ubocznych, które nie pozwalają na stosowanie tej grupy leków do długotrwałego leczenia. Skutki uboczne leków steroidowych: zapalenie błony śluzowej żołądka, podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe i krwi, przyrost masy ciała, psychoza itp..

Leki z grupy cytostatyków (azatiopryna, cyklofosfamid i cyklosporyna, metotreksat i kladrybina). Mam działanie immunosupresyjne, ale wysoki poziom efektów ubocznych podobnych do tych przy stosowaniu leków steroidowych sprawia, że ​​ta klasa leków nie nadaje się do długotrwałego stosowania..

Interferon-p (IFN-p) Lek ten ma działanie immunomodulujące, wpływając na aktywność układu odpornościowego. Lista skutków ubocznych jest dopuszczalna, aby zalecić ten lek jako profilaktykę stwardnienia rozsianego.

Ile osób żyje ze stwardnieniem rozsianym?

Stwardnienie rozsiane - jak długo ludzie z nim żyją? Oczekiwana długość życia pacjenta zależy od terminowości rozpoczęcia leczenia, charakteru przebiegu stwardnienia i obecności współistniejących patologii.

Jeśli nie ma terapii, pacjent nie będzie żył dłużej niż 20 lat od daty diagnozy. Gdy negatywne czynniki wpływające są zminimalizowane, średnia długość życia osoby jest zmniejszona średnio o 7 lat w porównaniu z oczekiwaną długością życia osoby zdrowej..

Ponadto wiek, w którym choroba się objawia, wpływa na długość życia. Im starsza osoba, tym większe ryzyko szybkiego rozwoju stwardnienia i śmierci w ciągu pierwszych pięciu lat.

Raisa

Dzisiaj byłam z koleżanką. Spektakl nie jest dla osób o słabym sercu! Poznałam ją w 2011 roku. W tamtym czasie byłem trochę zaskoczony jej zachowaniem. Na przykład nieodpowiedni głośny śmiech. Przypisałem to jej bezpośredniości. Dziś kobieta nie może chodzić bez pomocy urządzenia podtrzymującego, cała się trzęsie, mowa jest osłabiona. Istnieje ustalona diagnoza stwardnienia rozsianego. Pobiegłem do szpitala, pomóż mi, osoba umiera, nie ma pomocy medycznej! A odpowiedź brzmi! Nic jej nie może pomóc i nie ma lekarstwa, a potem będzie nadal, wkrótce będzie leżała, a potem śmierć i Bóg jeden wie, ile została uwolniona. Nie mogę uwierzyć, że nie ma co leczyć, ale po prostu poprawić jakość reszty życia pacjenta.!

Anonimowy
Anonimowy

10 lat od daty diagnozy córki. Dziś jest przykuta do łóżka, praktycznie nie je i nie pije - nie ma odruchu połykania. W ciągu ostatnich dwóch tygodni straciłam połowę wagi - około kilogramów. Nie może też brać lekarstw. Kopiemy no-shpu, gdy boli brzuch i sebazone, gdy zaczynają się ataki paniki (ostatni tydzień). Jak długo to wszystko potrwa - wie tylko Bóg!

Siergiej

Pierwsze znaki w 2009 roku. Diagnoza w 2020 roku. Drętwienie znika w ciągu miesiąca, niedowład lewej nogi w ogóle nie ustępuje. To dziwne, że autoimmunologiczny charakter choroby został ustalony, a praktyczny wpływ na układ odpornościowy prawie nie jest omawiany.

Dlaczego rozwija się stwardnienie rozsiane?

W populacji istnieje mit, że stwardnienie jest chorobą starczą. Jak w przypadku każdego mitu, tak nie jest. Mogą na nią cierpieć osoby w każdym wieku.

Statystyki medyczne pokazują, że częstość występowania tej choroby znacznie wzrosła w ostatnich latach. Dlatego na całym świecie prowadzony jest aktywny program, mający na celu zapoznanie populacji z przyczynami stwardnienia rozsianego, cechami jego rozwoju, a przede wszystkim z jego objawami. W końcu to objawy choroby sprawiają, że pacjent zwraca się o pomoc do lekarza. Dzięki obecności charakterystycznych objawów patologii lekarz może podejrzewać, a nawet ujawnić tę podstępną chorobę.

Co to za choroba?

Stwardnienie rozsiane to przewlekła choroba, która występuje u osób predysponowanych genetycznie po ekspozycji na patologiczne czynniki zewnętrzne ich organizmu. Najczęściej takimi czynnikami są choroby zakaźne. Stwardnienie rozsiane jest również znane w medycynie jako stwardnienie rozsiane lub stwardnienie rozsiane. Łacińska nazwa choroby to sclerosis disseminata. Dlaczego w literaturze medycznej pojawia się inna „nazwa” choroby - stwardnienie rozsiane.

Główna istota patologii sprowadza się do tego, że w ciele chorego występuje wiele zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) - mózgu i rdzeniu kręgowym - w postaci uszkodzenia istoty białej. Rzadko, ale proces ten może również wpływać na obwodowy układ nerwowy.

Choroba charakteryzuje się pofałdowanym przebiegiem klinicznym, ze stopniowym lub, co jest znacznie mniej powszechne, szybkim postępem..

Najczęściej diagnozę tę stawia się u mieszkańców Europy Północnej i Środkowej, Australii i Nowej Zelandii. Kraje poradzieckie należą do drugiego pod względem częstości występowania regionu tej choroby..

Choroba praktycznie nie zagraża młodzieży i osobom starszym. Ostatnio jednak statystyki zachorowalności wśród młodych ludzi znacznie wzrosły..

Objawy stwardnienia rozsianego występują częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Nie tylko czynniki geograficzne, ale także specyfika żywienia, warunki społeczne i ekonomiczne życia w znaczący sposób wpływają na występowanie choroby..

Jakie są przyczyny pojawienia się

Dziś medycyna odsyła tę patologię do grupy chorób wieloczynnikowych. Oznacza to, że pojawia się pod wpływem nie jednego, ale kilku powodów jednocześnie. Stwardnienie rozsiane i jego objawy rozwijają się pod wpływem czynników genetycznych i zewnętrznych.

Przyczyny zewnętrzne

Stymulują autoimmunologiczne procesy zapalne w układzie nerwowym oraz wzmagają demielinizację włókien nerwowych.

Najbardziej znaczące pod tym względem są infekcje, zwłaszcza wirusy. Na podstawie wyników wielu badań stwierdzono, że nie ma określonej choroby zakaźnej, która może wywołać stwardnienie rozsiane i wywołać jej objawy..

Choroby wirusowe, które mogą potencjalnie powodować stwardnienie, obejmują:

  • odra;
  • Różyczka;
  • Mononukleoza zakaźna;
  • opryszczka.

Łatwo na nich zachorować, a wielu cierpiało na nie w dzieciństwie. W takim przypadku nie zapomnij o infekcjach bakteryjnych, które są wszechobecne i wędrują w populacji ludzkiej..

Wszystkie z nich mogą potencjalnie stać się wyzwalaczami początku autoimmunologicznego procesu zapalnego, który może wpływać na układ nerwowy..

Proces ten może być również wywołany naruszeniem przepuszczalności bariery odpornościowej między tkanką mózgową a krwią (jest to tzw. Bariera krew-mózg), która oddziela antygenowe struktury mózgu od odpornościowych składników krwi. Często ta bariera jest łamana z powodu urazu mózgu lub rdzenia kręgowego. Zwiększają również ryzyko niewydolności immunologicznej, następstw częstego stresu, stresu fizycznego lub psychicznego, operacji.

Nie zapomnij o roli toksycznych substancji przedostających się do organizmu ze środowiska.

Rola czynników genetycznych

W patologiach, takich jak stwardnienie rozsiane, czynniki genetyczne odgrywają ważną rolę. Zwłaszcza w przypadkach, gdy choroba jest rodzinna. W rodzinach, w których przebywają pacjenci z tą chorobą, wczesne objawy występują często u pozornie zdrowych osób. Oznacza to, że skłonność do tego jest dziedziczona..

Naukowcy odkryli, że przy pewnych naruszeniach normalnej struktury loci głównego kompleksu zgodności histologicznej na szóstym chromosomie dochodzi do naruszenia normalnego stanu układu odpornościowego, co zwiększa ryzyko rozwoju stwardnienia.

Osobno chciałbym zwrócić uwagę na fakt, że objawy podobne do objawów stwardnienia rozsianego mogą pojawić się w wyniku niedokrwiennych uszkodzeń mózgu. A głównym ich powodem są właśnie predyspozycje genetyczne..

Zespół niedokrwienny obserwuje się w przypadku naruszenia dopływu krwi do narządu. Pojawiają się charakterystyczne objawy (zaburzenia świadomości i funkcji mózgowych, może pojawić się ból głowy). Zwykle naczynie krwionośne jest blokowane przez blaszkę miażdżycową lub oderwany skrzep krwi. Co znamienne, ostre niedokrwienie nie jest podobne do stwardnienia rozsianego, ale przewlekłe niedokrwienie ma podobne objawy.

Obraz patogenetyczny

Ogromną rolę w rozwoju patogenezy przypisuje się układowi odpornościowemu, o czym świadczy analiza badań histologicznych pacjentów z różnymi postaciami choroby. Wszyscy zostali zidentyfikowani:

  • nacieka z różnych komórek odpornościowych;
  • zależność z powyższymi dziedzicznymi przyczynami;
  • naruszenia w badaniach krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • przeciwciała przeciwko antygenom mózgowym.

Aktywowane komórki prowadzą do naruszenia przepuszczalności bariery między krwią a mózgiem, dzięki czemu komórki krwi (w tym komórki odpornościowe) wnikają do tkanki mózgowej, co prowadzi do rozwoju procesu zapalnego. Zapalenie autoimmunologiczne zaczyna się dość szybko w wyniku załamania tolerancji białka mieliny. W dość krótkim czasie szeroka kaskada komórek odpornościowych wchodzi w reakcję patologiczną, która prowadzi do progresji stanu patologicznego.

W rozwoju choroby dozwolona jest rola bezpośredniego wpływu cząstek wirusa na procesy uszkodzenia antygenowego włókien mielinowych, ponieważ wiele czynników zakaźnych ma skład antygenowy podobny do ludzkiego.

W wyniku progresji tego stanu dochodzi do zaburzeń w procesach prawidłowego metabolizmu w tkankach mózgowych takich substancji jak cynk, miedź, żelazo, nienasycone kwasy tłuszczowe, aminokwasy. Obserwuje się również nieprawidłowości w normalnym reologicznym obrazie krwi. W efekcie może również dojść do uszkodzenia tkanki nerwowej przez substancje powstałe w wyniku zaburzeń metabolicznych..

Długotrwałe napięcie układu odpornościowego powoduje wyczerpywanie się jego rezerw, rozwija się wtórny niedobór odporności, a także zmniejsza się aktywność wydzielnicza kory nadnerczy. Charakter choroby, jej objawy i rokowanie w leczeniu będą zależeć od nasilenia stopnia powyższych procesów..

Na preparatach morfologicznych, które są wytwarzane z dotkniętych narządów pacjentów, stwierdza się liczne ogniska zmian w substancji mózgu i rdzenia kręgowego. Najczęściej występują w przykomorowej istocie białej, bocznych i tylnych rdzeniach odcinka szyjnego i piersiowego kręgosłupa, móżdżku i pniu mózgu.

Naruszenie mielinizacji włókien nerwowych z początkiem zwyrodnienia aksonów prowadzi do rozwoju wyraźnej blokady impulsów nerwowych. I to jest bezpośrednia droga do wystąpienia paraliżu, kalectwa i śmierci..

Klasyfikacja

Jego klasyfikacja medyczna zależy od rodzaju patologii. Należy zauważyć, że te same formy nozologiczne mogą znacznie różnić się symptomatologią. Wyróżnia się główne i rzadkie formy choroby.

Grupa podstawowych form obejmuje:

  • stwardnienie z remisją;
  • wtórnie postępujący (z fazami zaostrzeń lub bez);
  • pierwotny progresywny.

Najczęstsza choroba nawracająco-ustępująca. Charakteryzuje się obecnością procesów przejściowej regresji choroby, które pacjenci często mylą z wyzdrowieniem..

Występują okresy pojawiania się objawów pierwotnych (pojawiają się pierwsze, drobne oznaki choroby) oraz okresy z charakterystycznym wzrostem już istniejących objawów, które mają charakter napadów trwających do 24 godzin (okresy wysiłku) oraz czas, w którym symptomatologia zanika i nie pojawia się w żaden sposób - okresy regresji. Faza pierwszej remisji charakteryzuje się długim przebiegiem. Dalsze okresy zwolnienia będą tylko krótsze.

Wtórne stwardnienie postępujące występuje po postaci remisji. Wcześniej czy później (w zależności od indywidualnych cech pacjenta) choroba nieuchronnie zaczyna się rozwijać. Jednocześnie deficyt neurologiczny będzie się tylko zwiększał, co jest bezpośrednio związane z procesami zwyrodnieniowymi w aksonach i spadkiem sił kompensacyjnych układu nerwowego..

Pierwotną postać progresywną obserwuje się tylko w 10-15% wszystkich przypadków. Charakteryzuje się ciągłym rozwojem uszkodzeń układu nerwowego, ale nie zaostrzeniem i remisją.

Bardzo rzadka forma jest wtórna. Charakteryzuje się naprzemiennymi etapami ulgi i pogorszenia stanu pacjenta. W takim przypadku funkcjonalność mózgu może zostać przywrócona (nawet całkowicie).

W zależności od lokalizacji obszarów uszkodzenia układu nerwowego rozróżnia się różne formy choroby:

  • mózgowy - uszkodzenie koncentruje się w dużym mózgu;
  • kręgosłup - dotyczy to rdzenia kręgowego;
  • mózgowo-rdzeniowy - występuje połączone uszkodzenie dużego i rdzenia kręgowego.

Objawy

Jakie są objawy stwardnienia rozsianego u mężczyzn i kobiet? W większości przypadków wczesne objawy występują u młodych ludzi (w wieku od osiemnastu do czterdziestu lat). Ale do tej pory stwardnienie rozsiane zaczęło debiutować zarówno u dzieci, jak i osób starszych..

Pierwsze objawy objawiają się zapaleniem nerwu pozagałkowego, pogorszeniem widzenia, uczuciem rozmycia obrazu widzialnego, zasłoną przed oczami, okresową ślepotą. Początkowo choroba może objawiać się zezem, podwójnym widzeniem, oftalmoplegią międzyjądrową, oczopląsem pionowym, zapaleniem nerwu twarzowego, zawrotami głowy, zaburzeniami piramidowymi.

Często obserwuje się zaburzenia móżdżku: chwiejny chód, dynamiczne i statyczne formy ataksji, oczopląs poziomy. Charakterystyczne są zaburzenia wrażliwości zarówno głębokie (niedowład i ataksja o charakterze wrażliwym, niedociśnienie), jak i powierzchowne (parastezja, drętwienie).

Często stwardnienie zaczyna się od wczesnych oznak uszkodzenia ścieżek. Stan objawia się szybkim wyczerpaniem i zanikiem odruchów brzusznych, spadkiem wrażliwości powierzchownej, dysastezjami, asymetrią odruchów ze ścięgien.

Znacznie rzadziej choroba zaczyna się od zaburzeń nerwicowych, zespołu chronicznego zmęczenia, nieprawidłowego funkcjonowania narządów miednicy (zaburzenia oddawania moczu i wypróżniania), zaburzeń autonomicznych.

W miarę postępu patologii różne części ośrodkowego układu nerwowego są dotknięte i pojawiają się nowe objawy. Zjawić się:

  • Emocjonalna niestabilność;
  • euforia lub depresja;
  • drażliwość;
  • letarg;
  • apatia;
  • zmniejszona inteligencja (nawet do demencji).

Napady padaczki są dość rzadkie.

Może wystąpić zespół Lermitte'a. Jest to stan, w którym występują bolesne odczucia, lumbago, „wyładowania prądowe” wzdłuż kręgosłupa. Często przez pomyłkę są one związane z osteochondrozą, co prowadzi do zmiany terapii i wyznaczenia leków, które są w tym przypadku absolutnie niepotrzebne.

Jeśli uogólnisz objawy choroby, możesz podzielić je na siedem grup:

  1. Dysfunkcja ścieżek piramidalnych. Przejawia się w postaci niedowładu i odpowiadającego mu wzrostu odruchów ze ścięgien w połączeniu z patologicznymi objawami piramidalnej genezy;
  2. Dysfunkcje móżdżku. Rozwija się statyczna i dynamiczna ataksja, hipotonia mięśni;
  3. Naruszenia wrażliwego obszaru. Przede wszystkim zaburzona jest głęboka wrażliwość, rozwija się wrażliwa ataksja i wrażliwy niedowład, ale szybko dołączają się przewodzące zaburzenia bólu i wrażliwości na temperaturę;
  4. Uszkodzenie białego rdzenia tułowia, co prowadzi do patologii unerwienia czaszki. Często rozwijają się objawy okoruchowe, uszkodzenia nerwu twarzowego (niedowład obwodowy mięśni twarzy);
  5. Uszkodzenia nerwu wzrokowego (także pozagałkowego), które charakteryzują się postępującą utratą wzroku i występowaniem bydła;
  6. Utrata funkcji narządów miednicy. Najczęstsze nagłe parcie lub zatrzymanie moczu, wypróżnianie. W miarę postępu patologii pojawia się nietrzymanie stolca i moczu;
  7. Zaburzenia neuropsychiatryczne, problemy z pamięcią, stany euforyczne lub depresyjne, objawy dystoniczne.

Ponadto połączone są komplikacje z układu homeostazy.

W wyniku licznych badań i wieloletnich dynamicznych obserwacji kobiet ciężarnych chorujących na stwardnienie rozsiane i rodzących z tą patologią obalono mit o występowaniu negatywnego związku między ciążą a rokowaniem choroby, w tym późnej. Wręcz przeciwnie, ciąża i poród powodują trwałą remisję. Ale w przypadkach, gdy ciąża z jakiegoś powodu musiała zostać usunięta (szczególnie w późniejszych etapach), gwałtownie wzrasta ryzyko ciężkiego zaostrzenia stwardnienia rozsianego.

Jak się diagnozuje

Jak wiesz, im wcześniej choroba została wykryta, tym łatwiej ją wyleczyć. Ale wczesna diagnoza stwardnienia jest trudna. Aby ułatwić diagnostykę patologii, opracowano algorytm wykrywania choroby. Według niego stwardnienie rozsiane powinno dać się odczuć przed pięćdziesiątym dziewiątym rokiem życia z co najmniej dwoma uszkodzeniami białego rdzenia. Jednocześnie należy je identyfikować w odstępie czasu wynoszącym co najmniej jeden miesiąc..

To kryterium ma fundamentalne znaczenie dla pewnej diagnozy. Ale jednocześnie konieczne jest precyzyjne wykluczenie wszystkich innych przyczyn uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego..

Szeroko stosowane są neurofizjologiczne i instrumentalne techniki diagnostyczne. W tym przypadku niektóre muszą zostać potwierdzone przez innych. Pierwsza z tych metod pozwala określić objawy zmian ogniskowych układu nerwowego nawet na etapie przedklinicznym, kiedy dość łatwo jest zapobiec postępowi choroby. Prawdopodobieństwo postawienia prawidłowej diagnozy wynosi około sześćdziesięciu procent..

Niemal we wszystkich przypadkach zmiany wieloogniskowe można potwierdzić metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Pozwala na zdiagnozowanie ogniskowych wzrostów natężenia sygnałów w mózgu lub rdzeniu kręgowym na obrazach uzyskanych w specjalnym trybie. Czasami, w obecności trwającego przewlekłego procesu, ogniska patologii mogą łączyć się i tworzyć strefy z hiperintensywnym sygnałem z nich. W tym przypadku ujawnia się wtórna atrofia rdzenia..

Szczególnie skuteczne jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego ze środkami kontrastowymi. W tym celu szeroko stosuje się preparaty Magnevist i na bazie gadolinu. Pozwalają wzmocnić sygnały z ognisk zapalnych, co pomaga określić „młode” obszary o zwiększonej przepuszczalności bariery krew-mózg. W ten sposób możesz śledzić aktywność procesów patologicznych..

Jednak, jak już wskazano, dopiero połączenie dodatkowych metod badawczych z metodami klinicznymi pozwala na pewne rozpoznanie..

Ze względu na swoją dostępność i brak lęku ludności przed badaniem USG (USG), staje się to pierwszą z instrumentalnych metod potwierdzenia rozpoznania. Ze względu na charakterystyczne cechy tej metody często nie można potwierdzić lub zaprzeczyć stwardnieniu rozsianemu. W końcu ultradźwięki pokażą tylko grube zmiany w rdzeniu, które są charakterystyczne dla ciężkich stadiów.

W celu potwierdzenia rozpoznania stosuje się również metody biochemiczne. Obejmują one określenie wskaźników odpowiedzi immunologicznej z krwi obwodowej, które wskazują na zachwianie równowagi układu odpornościowego. Wskazuje na to:

  • Zmniejszenie liczby połączeń komórek T;
  • Zakłócenie aktywności specyficznych i niespecyficznych komórek supresorowych;
  • Wzrost liczby limfocytów B w połączeniu z ich aktywacją poliklonalną;
  • Zwiększone poziomy aktywowanych cytokin i przeciwciał przeciwko mielinie.

Za pomocą tych analiz możesz określić nasilenie patologii. Ale nie są używane jako niezależne metody diagnostyczne..

Uciekają się również do określenia poziomu hormonów nadnerczy i podwzgórza.

Jak leczy się tę chorobę?

W tej chwili nauka nie jest w stanie ustalić dokładnej przyczyny pojawienia się stwardnienia rozsianego. Dlatego nie opracowano żadnych leków do terapii etiotropowej. W rzeczywistości objawy choroby są leczone.

Terapia zależy od indywidualnych cech konkretnego pacjenta, aktywności immunopatologii w określonym momencie, ciężkości i czasu trwania choroby, obecności lub braku jednej lub drugiej symptomatologii.

Działanie leków terapii patogenetycznej ma na celu zapobieganie zaostrzeniom i progresji patologii. Leki te obejmują leki z grupy leków przeciwzapalnych i immunosupresyjnych. Ich stosowanie zapobiega niszczącym procesom w tkance mózgowej, które są indukowane przez komórki odpornościowe i toksyny..

Ostatnio w medycynie pojawiły się leki, które przy długotrwałym stosowaniu mogą zmniejszyć częstość zaostrzeń i spowolnić rozwój stwardnienia rozsianego. W ten sposób mają działanie zapobiegawcze..

Niezwykle ważną rolę odgrywa odpowiednio dobrana terapia objawowa i rehabilitacja pacjenta (fizyczna i medyczno-społeczna)..

Leczenie objawowe pozwala zachować i skorygować funkcje mózgu, zrekompensować utracone z nich.

Nie lekceważ roli leków, które poprawiają metabolizm, przyczyniają się do odbudowy obszarów uszkodzeń włókien mielinowych i są w stanie wzmocnić własne mechanizmy kontroli odpowiedzi immunologicznej.

Zabieg ten zapobiega rozwojowi choroby. Jest szczególnie skuteczny na wczesnych etapach. Wraz z postępem patologii efekt terapii maleje. Stopnie końcowe nie są leczone.

Jeśli podejrzewasz tę chorobę, nie powinieneś odkładać wizyty u lekarza ani uciekać się do tradycyjnej medycyny, ponieważ może to znacznie zaszkodzić zdrowiu.

Zapobieganie

Wszyscy pacjenci z ustaloną diagnozą powinni unikać nadmiernego stresu psychicznego i fizycznego, infekcji, zatruć.

Jeśli masz najmniejsze podejrzenie choroby zakaźnej, zwróć się o pomoc lekarską. Pokazano stosowanie antybiotyków i leków odczulających.

Konieczne jest ograniczenie zabiegów termicznych, przeciwwskazane jest opalanie się na słońcu. Kluczowym aspektem skutecznej profilaktyki jest prowadzenie najbardziej aktywnego stylu życia, dopasowanego do możliwości pacjenta. W takim przypadku należy unikać przepracowania..

Pacjenci nie powinni być izolowani od świata zewnętrznego, wręcz przeciwnie, wykazano, że aktywnie integrują się z życiem społecznym. Izolacja tylko pogorszy chorobę. Osoby ze stwardnieniem rozsianym muszą wykonywać regularne ćwiczenia fizyczne i umysłowe. To pobudza układ nerwowy i „karmi” go energią. Znowu wszystko powinno być z umiarem.

Takie podejście do profilaktyki i metod leczenia może znacząco zmienić kliniczny obraz patologii i prowadzić do trwałej remisji choroby..

Wniosek

Ta patologia jest szeroko rozpowszechniona wśród ludzi, jednak wbrew wszelkim mitom jej terminowa diagnoza i odpowiednie leczenie mogą zapewnić pacjentom wysoki standard życia..

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane (SM) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w której dochodzi do uszkodzenia struktur układu nerwowego. Ta patologia może występować w postaci nawrotów, naprzemiennie z okresami remisji, a także mieć stale postępujący charakter. Obecnie nie ma lekarstwa na stwardnienie rozsiane, ale istnieją leczenie objawowe.

Przyczyny i mechanizmy występowania

Pomimo faktu, że pierwsze medyczne opisy stwardnienia rozsianego powstały w XIX wieku, wiele aspektów tej choroby jest nadal niejasnych. Niepewność dotyczy np. Przyczyn stwardnienia rozsianego - istnieje co najmniej kilka hipotez dotyczących patogenezy SM, jednak nie zidentyfikowano jeszcze jednej przyczyny tej choroby zapalnej i demielinizacyjnej.

Specjaliści od stwardnienia rozsianego zazwyczaj zakładają, że przyczyną choroby są uwarunkowania genetyczne w połączeniu z warunkami środowiskowymi. Dowodem na udział genów w patogenezie stwardnienia rozsianego może być np. Fakt, że częściej występuje u tych pacjentów, w których rodzinach ktoś już chorował na stwardnienie rozsiane..

Wiele uwagi poświęca się czynnikom środowiskowym, które mogą brać udział w patogenezie stwardnienia rozsianego.

Istnieją hipotezy dotyczące etiologicznej roli infekcji wirusowych, takich jak infekcja wirusowa Epsteina-Barra. Inne teorie dotyczą niskiego poziomu witaminy D w organizmie lub wpływu palenia na zwiększenie ryzyka rozwoju tej patologii..

Objawy stwardnienia rozsianego

Symptomatologia stwardnienia rozsianego może być bardzo zróżnicowana. Jednym z najważniejszych objawów jest drżenie kończyn z dobrowolnymi ruchami (celowe drżenie); drżenie ustaje, jeśli mięśnie pozostają w idealnie spokojnej pozycji, czego na przykład nigdy nie obserwuje się w chorobie Parkinsona. Ponadto, pomimo drżenia, ruchy dobrowolne w pełni zachowują kierunek, który nadaje im pacjent, podczas gdy przy tańcu Vittovej od samego początku zauważane są niewłaściwe ruchy stawów, które naruszają początkowy kierunek dobrowolnego ruchu, jako charakterystyczny objaw..

Celowe drżenie w stwardnieniu rozsianym obserwuje się głównie w kończynach górnych, ale występuje również w kończynach dolnych, tułowiu i głowie. Czasami ten objaw może być nieobecny na samym początku choroby i pojawia się dopiero po jej dłuższym czasie trwania; z drugiej strony drżenie może ponownie ustąpić w ostatnich stadiach choroby, a dokładnie w okresie, kiedy pacjenci zmuszeni są ostatecznie położyć się do łóżka z powodu paraliżu, przykurczów i skrajnego wyczerpania.

Oprócz drżenia i oszołomienia, często obserwuje się wyraźne zaburzenia ruchowe w postaci ataksji zarówno w kończynach górnych, jak i dolnych (szczególnie przy próbie wniesienia do ust szklanki wypełnionej płynem lub przy próbie precyzyjnego skierowania czubków palców wskazujących na siebie). Często przy stwardnieniu rozsianym, podobnie jak w przypadku guzków grzbietowych, obserwuje się objaw Romberga, tj. Zataczanie się podczas stania z przesuniętymi nogami i zamkniętymi oczami.

Wraz z drżeniem, niedowład kończyn, zwłaszcza dolnych, jest często zauważany już na początku choroby. Teraz w jednej, potem w drugiej pojawia się osłabienie nogi, nasilające się do stopnia całkowitego paraliżu, który może jednak ustąpić, a następnie pojawić się ponownie. Taka poprawa (remisja) jest nawet charakterystyczna dla stwardnienia rozsianego. Dotknięte są również kończyny górne, ale najczęściej później niż dolne. Ponadto wraz z tym stanem osłabienia charakterystyczna jest stopniowo rozwijająca się sztywność kończyn, która przede wszystkim zakłóca swobodny ruch pacjentów. To prawda, że ​​w przypadkach wyraźnie wyrażonych i długotrwałych dotyczy to również kończyn górnych, ale największy stopień sztywności występuje w kończynach dolnych, które są sztywno wyprostowane we wszystkich stawach. Odruchy ścięgien (kolano, odruch ścięgna Achillesa, odruchy mięśnia dwugłowego i okostnowego na kończynach górnych itp.) Są w tym przypadku znacznie zwiększone; zgięcie grzbietowe stopy może powodować drżenie całej kończyny, a czasem drżenie drugiej nogi, a nawet całego ciała.

Jeśli chodzi o stan odruchów kończyn dolnych to zamiast normalnego odruchu podeszwowego uzyskuje się odruch Babińskiego, który jest jednym z najwcześniejszych i najtrwalszych objawów stwardnienia rozsianego; polega na tym, że zamiast zgięcia podeszwowego palców uzyskuje się wyraźne zgięcie grzbietowe (zwłaszcza kciuka).

Odruchy brzuszne są bardzo często nieobecne; ich brak po obu stronach występuje nie tylko bardzo często w stwardnieniu rozsianym, ale także stanowi wczesny objaw choroby, który może być niezwykle ważny diagnostycznie, jeśli obraz choroby na początku nie jest jasny.

Tylko w kilku przypadkach występują ostre obiektywne zaburzenia czucia; przeważnie są subiektywne (uczucie zmęczenia, drętwienia, pełzania itp.). Bóle strzeleckie i ostre, łatwo definiowalne znieczulenie, tak charakterystyczne dla tabes grzbietowych, zwykle nie są obserwowane w stwardnieniu rozsianym. Ponadto nie ma już więcej poważnych zaburzeń troficznych skóry i mięśni (ponownie, z wyjątkiem ostatnich stadiów choroby); mięśnie zachowują swoją normalną objętość i wykazują jedynie niewielkie (ilościowe) zmiany pobudliwości elektrycznej.

Oprócz wspomnianych wyżej zaburzeń ruchu i innych schorzeń kończyn, na szczególne zainteresowanie zasługują szczególne zaburzenia mowy, psychiki i narządów zmysłów, a także szczególne zaburzenia występujące w postaci napadów padaczkowych (apoplektopodobnych i padaczkowych).

Mowa staje się wolna (bradilalia), wydłużona, śpiewanie; każda sylaba jest wymawiana powoli i jest oddzielona od kolejnej wyraźną pauzą. Jednocześnie jednak język w większości zachowuje swoją normalną objętość (przynajmniej przez długi czas) i nie wykazuje oznak atrofii, jak w przypadku tzw. Postępującego porażenia opuszkowego..

Zaburzenia mowy, które są związane z zagnieżdżonym uszkodzeniem mostu Varolieva i rdzenia przedłużonego, mogą być ponadto związane z wyraźnie wyrażonymi objawami cięższego uszkodzenia rdzenia przedłużonego, a mianowicie objawami stopniowo postępującego porażenia opuszkowego; pojawiają się trudności w połykaniu i oddychaniu, a pacjent może ostatecznie umrzeć z wyczerpania. Oprócz trudności w mówieniu często zauważa się jego monotonię; głos nie jest zbyt zdolny do modulacji; podczas gdy struny głosowe są rozluźnione. Czasami głos staje się przeszywająco wysoki, zwłaszcza podczas emocji, takich jak płacz i śmiech.

Zmiany psychologiczne polegają na tym, że pacjenci w przeważającej części stopniowo stają się coraz bardziej obojętni, apatyczni, aw końcu całkowicie bezsilni. Już twarz pacjentów nosi ślad tych zmian psychicznych: wygląd pozbawiony jest wyrazu, ogólny wyraz twarzy jest obojętny, matowy. Ponadto pacjenci często śmieją się głośno bez powodu lub zaczynają gorzko płakać nad drobiazgami, które w innych warunkach nie zrobiłyby na nich wrażenia. Jednak taki nienormalny, nierozsądny śmiech obserwuje się również u osób z hemiplegią, chociaż jest u nich mniej powszechny niż nierozsądny lub przynajmniej łatwo wywołany płacz.

W innych przypadkach, wraz z demencją lub zamiast niej, występują wyraźnie wyrażone stany depresji lub podniecenia z urojeniami prześladowania lub wielkości, w wyniku których czasami łatwo jest pomylić stwardnienie rozsiane z postępującym paraliżem. Objawy mózgowe obejmują zawroty głowy, które często pojawiają się już na początku choroby; często trwa krótko, ale często się powtarza, czasami istnieje nieustannie. Zawroty głowy nie zależą od zaburzeń funkcji mięśni oka iw tej postaci nie są obserwowane ani przy drżącym paraliżu, ani przy tabachach grzbietowych.

Jeszcze ważniejsze są napady apoplektopodobne i (rzadziej) napady padaczkowe, które oprócz stwardnienia rozsianego występują również przy postępującym paraliżu, z długotrwałymi krwotokami lub ogniskami zmiękczenia w mózgu, a nawet z tabes dorsalis. Takim atakom towarzyszy głęboka śpiączka; napady w większości się nie zdarzają; rozwija się porażenie wiotkie połowy ciała, podczas którego pacjent może umrzeć. Ale często wszystkie zjawiska ustępują w ciągu 2-3 dni, hemiplegia stopniowo zanika, a choroba podstawowa nadal postępuje w swoim przebiegu. Często jednak takie ataki powtarzają się przez kilka miesięcy lub lat. Puls podczas ataku jest przyspieszony, a temperatura ciała szybko wzrasta do 39-40 ° C, utrzymuje się na tej wysokości przez kilka godzin, po czym równie szybko spada. Długotrwały wzrost temperatury do 40 ° C i więcej jest bardzo niekorzystnym znakiem prognostycznym..

Opisane powyżej ciężkie ataki apoplektopodobne są rzadkie; jednak istnieją łagodniejsze napady, przypominające zjawiska poprzedzające ciężkie udary w stwardnieniu naczyniowym mózgu.

Jeśli chodzi o zaburzenia narządów zmysłów, nie stwierdzono żadnych specjalnych zmian w zakresie smaku, węchu i słuchu; Ze strony innych nerwów czaszkowych zauważalne były tylko zaburzenia w obrębie nerwu twarzowego i trójdzielnego, a mianowicie łagodny niedowład połowy twarzy, przemijające porażenie, rzadko zaburzenia ruchowe nerwu trójdzielnego, czasem silny ból twarzy, nawet jako zjawisko bardzo wczesne. Istotne zaburzenia obserwuje się od strony oczu, ponadto od strony mięśni oka zewnętrznego i wewnętrznego oraz nerwu wzrokowego. Być może przejaw oczopląsu, jako zjawiska charakterystycznego dla stwardnienia rozsianego. Wyraża się powolnym, ale ciągłym ruchem gałek ocznych od prawej do lewej i odwrotnie i jest zauważalny zwłaszcza, gdy pacjent próbuje naprawić określony przedmiot. Oczopląs lub podobne drganie gałek ocznych, które należy odróżnić od oczopląsu prawdziwego, występuje w stwardnieniu rozsianym w co najmniej 60% wszystkich przypadków. Ponadto podwójne widzenie często pojawia się na początku choroby, która może ponownie zniknąć, a następnie pojawić się ponownie i pozostać na zawsze. Podwójne widzenie zależy albo od zmian centralnych zlokalizowanych w jądrach nerwowych, albo od częściowej szarej degeneracji poszczególnych nerwów obwodowych mięśni oka. Nierówna szerokość źrenic lub ich zmniejszenie jest dość powszechne..

Niedowidzenie jest powszechne, rzadko całkowita ślepota; w badaniu oftalmoskopowym brodawka nerwu wzrokowego albo nie wykazuje żadnych zmian pomimo wady wzroku, albo obserwuje się jej częściowy lub (niezwykle rzadko) całkowity zanik. Słabsze zaburzenia polegają na umiarkowanym pogorszeniu ostrości wzroku w normalnym stanie pola widzenia, ale z zaburzeniem postrzegania kolorów (dyschromatopsja). Ponadto występuje wyraźniejsze niedowidzenie, często również prawdziwa (ale przejściowa, przemijająca) ślepota i bladość brodawki nerwu wzrokowego. Zaburzenie widzenia nigdy nie osiąga całkowitej i ostatecznej ślepoty. Wreszcie, w większości przypadków, przy jednostronnym stwardnieniu nerwu wzrokowego, można zaobserwować wyraźne niedowidzenie z nierównomiernym zwężeniem pola widzenia.

Na koniec należy również zwrócić uwagę na dwie szczególnie ważne okoliczności: po pierwsze, że zmiany w brodawki sutkowej nerwu wzrokowego lub zaburzenia widzenia mogą długo, często nawet kilkuletnie, poprzedzać późniejsze rozwijające się objawy ciężkiego stwardnienia rozsianego; po drugie, że może wystąpić ostra rozbieżność między zmianą brodawki sutkowej nerwu wzrokowego a ostrością wzroku, to znaczy wielkości pola widzenia. Na przykład przy całkowicie wyraźnej atrofii sutka upośledzenie wzroku może być bardzo nieznaczne lub nawet całkowicie nieobecne; z drugiej strony, przy bardzo poważnym stopniu upośledzenia wzroku, zmiana brodawki może prawie nie występować.

Przebieg i wynik

Istnieją trzy okresy, z których pierwszy zaczyna się od objawów czysto kręgosłupa (niedowład kończyn dolnych, brak bardziej znaczących zaburzeń wrażliwości, normalny stan pęcherza i jelit, brak zanikowych zmian w mięśniach) lub czysto mózgowych (zawroty głowy, podwójne widzenie, oczopląs, trudności z mówieniem, wreszcie drżenie przy dobrowolnych ruchach). Te objawy patologiczne mogą wielokrotnie się poprawiać, pojawiać się ponownie, ale mogą również pojawić się nagle lub w bardzo krótkim czasie i zamiast powolnego rozwoju przez kilka lat dać jasny obraz choroby po kilku dniach lub tygodniach. W rzadkich przypadkach objawy te mogą być poprzedzone objawami gastralgicznymi, kryzysami żołądkowymi (wymioty itp.), Bądź też zjawiska te mogą od czasu do czasu zakłócać przewlekły przebieg choroby, przybierając postać napadów; w niektórych przypadkach choroba zaczyna się od apoplektowatego ataku po wcześniejszym silnym zawrotach głowy.

Objawy te w dalszym przebiegu choroby łączy (drugi okres) ostra sztywność i bardzo silny wzrost odruchów ścięgnistych kończyn dolnych (rzadziej górnych), w wyniku czego pacjenci zmuszeni są do zasypiania. W większości przypadków choroba ciągnęła się już od kilku lat..

W trzecim okresie dochodzi również do zaburzeń funkcji organicznych, co nie stanowiło przed zmianami: pacjenci tracą apetyt, tracą na wadze, rozwijają się u nich biegunki i odleżyny, zdolności umysłowe osłabiają się do stopnia prawdziwego otępienia, mowa staje się całkowicie niezrozumiała, w wyniku czego pacjenci umierają po wielu latach cierpienia z objawami paraliżu pęcherza i jelit, od następstw ropnego zapalenia pęcherza moczowego, czasami z powodu chorób towarzyszących (wrzody jelit, gruźlica, zapalenie płuc) lub ze zjawisk i konsekwencji wyraźnego porażenia opuszkowego.

Oprócz typowych przypadków stwardnienia rozsianego, często występują anormalne postacie, w których nie występują pewne ważne objawy charakterystyczne dla typowego obrazu opisanego powyżej.

Anatomia patologiczna

Stwardnienie rozsiane mózgu i rdzenia kręgowego jest przewlekłą chorobą charakteryzującą się rozwojem w OUN mniej lub bardziej dużych, licznych, ostro ograniczonych, gęstych blaszek sklerotycznych o szarawym lub czerwonawo-szarym kolorze. Tylko w rzadkich przypadkach takie blaszki można znaleźć tylko w mózgu lub tylko w rdzeniu kręgowym; znacznie bardziej powszechne jest jednoczesne pokonanie obu części układu nerwowego. Płytki rozwijają się głównie w tych miejscach ośrodkowego układu nerwowego, w których już w normalnych warunkach występuje obfita ilość neurogleju (na przykład tylne kolumny rdzenia kręgowego). Neuroglia w obszarze blaszek sklerotycznych ulega bardzo silnemu wzrostowi. W mózgu zajęte są zarówno półkule (kora, promienna korona, zwłaszcza w okolicy górnej ściany komór bocznych, węzłów mózgowych i szypułek mózgowych), jak i móżdżek. Pons Varoliyev, rdzeń przedłużony i ciało modzelowate, istota szara i biała są zmienione w tym samym stopniu. Płytki nie pasują tylko na powierzchni, jak mogłoby się wydawać na podstawie prostego badania; wręcz przeciwnie, przy krojeniu można upewnić się, że wnikają głęboko i często mają dość twardą konsystencję. W rdzeniu kręgowym blaszki, które są przeważnie szaro-czerwonawe, są rozproszone, bez przylegania do anatomicznych granic poszczególnych kolumn i znajdują się głównie w istocie białej, chociaż czasami dotyczy również istoty szarej. Podobne blaszki mogą również występować lokalnie w niektórych nerwach czaszkowych (szczególnie w nerwach wzrokowych, węchowych i trójdzielnych) oraz w niektórych korzeniach nerwów rdzeniowych..

Zmiany nerwu wzrokowego w stwardnieniu rozsianym zajmują niejako środek między pierwotnym zanikiem tabetycznym a zmianą nerwu wzrokowego po przerwie w jego przewodzeniu z jednej strony, a prawdziwą atrofią śródmiąższową nerwu z drugiej. W blaszkach mózgu i rdzenia kręgowego, wraz ze spadkiem lub całkowitym zanikiem elementów nerwowych, obserwuje się również obfity wzrost neurogleju. Komórki zwojowe leżące pośród przerośniętych włókien neurogleju pozostają w większości niezmienione. W bardzo świeżych blaszkach obserwuje się najpierw obrzęk jądrzastych punktów węzłowych neurogleju; ściany naczyń pokryte są wyemigrowanymi białymi krwinkami, które stopniowo przenikają do otaczającej tkanki; przekształceniu neurogleju w włóknistą tkankę łączną towarzyszy śmierć elementów nerwowych; osłonki mielinowe są niszczone, a komórki ziarniste pojawiają się w dużych ilościach.

Diagnostyka

Rozpoznanie jawnego stwardnienia rozsianego ze wszystkimi lub przynajmniej większością opisanych objawów nie jest trudne. Natomiast rozpoznanie choroby we wczesnym stadium nie zawsze jest łatwe. Tutaj ważny jest szczegółowy wywiad, który może wskazywać na objawy nieobecne lub tylko łagodne w czasie badania pacjenta: należy zwrócić uwagę na objawy ze strony mózgu i kręgosłupa, a zwłaszcza objawy ze strony aparatu wzrokowego (napady zawrotów głowy, zaburzenia mowy, parestezje itp. osłabienie kończyn dolnych, podwójne widzenie, zwężenie pola widzenia itp.). Jeśli pacjent wyraźnie wyraził niedowład spastyczny kończyn dolnych wraz z objawem Babińskiego, jeśli nie ma odruchów brzusznych, a badanie oftalmoskopowe, które zawsze powinno być wykonane, ujawnia blednięcie części skroniowej sutka, jeśli podczas ruchów zauważone są drżenie i ataktyczne zjawiska kończyn górnych, to z dużym prawdopodobieństwem można zdiagnozować stwardnienie rozsiane.

W nieprawidłowych postaciach diagnostyka dożylna jest często dość trudna..

Jeśli chodzi o typowe przypadki stwardnienia rozsianego, to w ich rozpoznaniu należy liczyć się z kilkoma innymi chorobami układu nerwowego, które mogą dać podobny lub w przypadku niektórych głównych objawów podobny obraz. W tym względzie należy przede wszystkim wskazać na chorobę Parkinsona, którą w przeszłości rzeczywiście często mylono ze stwardnieniem rozsianym. Istnieją wyraźne różnice między tymi dwiema chorobami. Po pierwsze, choroba Parkinsona nie rozwija się we względnie młodym wieku, jak stwardnienie rozsiane, ale w większości przypadków u osób powyżej 40-50 lat. Po drugie, paraliż występuje po pojawieniu się drżenia, podczas gdy w stwardnieniu rozsianym osłabienie i niedowład pojawiają się zwykle przed pojawieniem się drżenia. Ponadto drżenie ma znacząco różny charakter w obu chorobach: w chorobie Parkinsona obserwuje się drobne drżenie, które nie ustaje nawet przy spokojnej, nieruchomej pozycji kończyny, jest szczególnie wyraźne w małych mięśniach ręki (kciuka) i często jest bardzo podobne do pewne skoordynowane ruchy (konto pieniężne itp.); ponadto drżenie jest początkowo ograniczone głównie do jednej strony ciała, a nawet przez pewien czas słabnie przez energiczne, dobrowolne ruchy. Wręcz przeciwnie, w stwardnieniu rozsianym, przy spokojnym lub nieruchomym ułożeniu kończyn, drżenie w ogóle nie jest zauważane, ale pojawia się natychmiast, jeśli wykonywany jest jakikolwiek dobrowolny ruch; drżące ruchy wydają się być bardziej zamaszyste niż w chorobie Parkinsona, a głowa bierze również udział w drżeniu, które jest rzadsze w chorobie Parkinsona.

Ze stanów znanych pod nazwami drżeń starczych, alkoholowych, ołowianych i rtęciowych, drżenie w stwardnieniu rozsianym, nie wspominając o wyżej wymienionych cechach, jest łatwe do odróżnienia głównie na podstawie wywiadu.

Drżenie celowe różni się od ruchów choreograficznych zwłaszcza tym, że wykonywany jest ruch dobrowolny, chociaż jest to trudniejsze niż w normalnych warunkach, ale generalnie kierunek ruchu jest zachowany i nie jest zakłócany przez nieskoordynowane ruchy towarzyszące. Czasami trudniej jest zdecydować, czy ma to coś wspólnego z ruchami ataktycznymi, które obserwuje się za pomocą klapek grzbietowych. Tutaj cechami charakterystycznymi są zaburzenia wrażliwości, które zawsze obserwuje się w przypadku tabuletów, wczesne zajęcie pęcherza i odbytnicy, zachowanie brutalnej siły, utrata odruchów kolanowych oraz brak zaburzeń mowy i oczopląsu.

Histeria należy do chorób, które najczęściej mogą powodować mylenie ze stwardnieniem rozsianym. U niej, podobnie jak w przypadku stwardnienia, bolesne zjawiska są często przejściowe i rozwijają się nagle. Cechą charakterystyczną histerii jest stan psychiczny pacjentów, obecność wyraźnie wyrażonych zaburzeń wrażliwości i odruchów brzusznych, których brak jest tak charakterystyczny dla stwardnienia rozsianego; jednocześnie nie ma symptomu Babińskiego w histerii. Należy jednak pamiętać, że równocześnie ze stwardnieniem rozsianym często mogą występować objawy histerii, które mogą być źródłem błędów.

Diagnostyka różnicowa między stwardnieniem rozsianym a guzem mózgu jest czasami trudna, zwłaszcza jeśli występuje zastoinowanie sutka; w takim przypadku do prawidłowego rozpoznania niezbędny jest wywiad i ogólny przebieg choroby. Te same dane, a także wiek pacjenta pozwolą odróżnić stwardnienie rozsiane objawiające się hemiplegią od porażenia połowiczego, które w starszym wieku może się rozwinąć u osób z miażdżycą, chorobami serca czy chorobami nerek..

Należy również zauważyć, że pracownicy zajmujący się manganem mogą rozwinąć objawy kliniczne bardzo podobne do stwardnienia rozsianego. Tę drugą można jednak wykluczyć na podstawie wywiadu, a także na tej podstawie, że w takich przypadkach nie występują objawy charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego (objaw Romberga, ataksja, zaburzenia czucia).

Ogólnie można powiedzieć, że rozpoznanie choroby przeprowadza się na podstawie jej charakteru, a także przeprowadzając określone testy, które mogą obejmować:

• analiza płynu mózgowo-rdzeniowego otrzymanego przez nakłucie lędźwiowe;

• badania nad MRI;

Leczenie stwardnienia rozsianego

Obecnie w medycynie nie ma środków, dzięki którym pacjenci z tą chorobą mogą wrócić do stanu pełnego zdrowia, gdyż stwardnienie rozsiane jest nieuleczalne. Istnieją jednak leki farmakologiczne, które mogą złagodzić objawy i zatrzymać postęp choroby..

W przypadku nawrotów pacjentom podaje się (doustnie i dożylnie) leki glukokortykoidowe, takie jak metyloprednizolon, deksametazon lub prednizon. W przebiegu przewlekłym stosuje się inne leki, których celem jest zmniejszenie częstości nawrotów stwardnienia rozsianego, a także maksymalne spowolnienie rozwoju choroby aż do fazy postępującej. Przykłady leków, które hamują postęp stwardnienia rozsianego obejmują: octan glatirameru; natalizumab; mitoksantron. Baklofen stosuje się w przypadku spastyczności, karbamazepinę stosuje się w nerwobólach nerwu trójdzielnego.

Informacje zawarte w tym artykule mają wyłącznie charakter informacyjny i nie mogą zastąpić fachowej porady i wykwalifikowanej pomocy medycznej. Przy najmniejszym podejrzeniu obecności tej choroby należy skonsultować się z lekarzem.!

Metody diagnozowania trombofilii: jak i gdzie poddać się testom

Zatorowość płucna