Koarktacja aorty

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Opieki Zdrowotnej Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2015

informacje ogólne

Krótki opis

Koarktacja aorty - wrodzone zwężenie aorty zstępującej, którego stopień jest zmienny i może doprowadzić do całkowitego pęknięcia aorty [1].

Nazwa protokołu: Koarktacja aorty.

Kod protokołu:

Kody ICD-10:
Pytanie 25.1 - Koarktacja aorty.
Koarktacja aorty (przedprzewodowa) (postductal)

Skróty użyte w protokole:

ALT - aminotransferaza alaninowa
AST - aminotransferaza asparaginianowa
CHD - wrodzona choroba serca
DKHO - oddział kardiochirurgii dziecięcej
IR - sztuczne krążenie
ELISA - enzymatyczny test immunologiczny
LH - nadciśnienie płucne
CT - tomografia komputerowa
Laryngolog - otorynolaryngolog
MRI - obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego
MSCT - wielowarstwowa tomografia komputerowa
OARIT - oddział anestezjologii, reanimacji i intensywnej terapii
PDA - patentuctus arteriosus
OSA - wspólny pień tętniczy
CCC - układ sercowo-naczyniowy
USAS - angioscanning ultradźwiękowy
EKG - elektrokardiogram
ECHO - echokardiografia

Data opracowania protokołu: 2015 r.

Kategoria pacjenta: dorośli, dzieci.

Użytkownicy protokołu: kardiochirurdzy, kardiolodzy dziecięcy, kardiolodzy interwencyjni, neonatolodzy, pediatrzy, angiochirurdzy, lekarze pierwszego kontaktu, pediatrzy.

- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia

- Komunikacja z pacjentami: pytania, recenzje, umawianie się na wizytę

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

- Profesjonalni przewodnicy medyczni

- Komunikacja z pacjentami: pytania, recenzje, umawianie się na wizytę

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

Klasyfikacja

Diagnostyka

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych:
Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie ambulatoryjnym:
· Rentgen klatki piersiowej;
EchoCG;
EKG.

Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane na poziomie ambulatoryjnym:
· MSCT z kontrastem, CTA i / lub angiografią;
UZAS.

Minimalny wykaz badań, które należy wykonać w przypadku planowanej hospitalizacji: zgodnie z regulaminem wewnętrznym szpitala, z uwzględnieniem aktualnego zarządzenia uprawnionego organu w zakresie zdrowia.

Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne wykonywane na poziomie szpitalnym w trakcie hospitalizacji w nagłych wypadkach oraz po ponad 10 dniach od daty wykonania badań zgodnie z zarządzeniem MON:
· UAC;
· Koagulogram;
· Grupa krwi, czynnik Rh;
· Biochemiczne badanie krwi (białko całkowite, bilirubina całkowita i bezpośrednia, ALT, AST, kreatynina, mocznik, glukoza);
OAM;
EKG.

Dodatkowe badania diagnostyczne wykonywane na poziomie szpitalnym podczas hospitalizacji w nagłych wypadkach i po ponad 10 dniach od daty wykonania badań zgodnie z zarządzeniem MON:
· Mikroreakcja;
· Rentgen klatki piersiowej;
EchoCG;
EKG;
· Oznaczanie całkowitych przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B, C w surowicy krwi metodą ELISA;
· Badanie krwi na obecność wirusa HIV metodą ELISA;
MSCT z kontrastem, CTA i / lub angiografią.

Działania diagnostyczne przeprowadzane na etapie pogotowia ratunkowego:
EKG.

Kryteria diagnostyczne (opis wiarygodnych objawów choroby w zależności od nasilenia procesu):
Skarga:
Bóle głowy, uczucie ciężkości i pulsowania w głowie, szybkie zmęczenie psychiczne, upośledzenie pamięci i widzenia, krwawienia z nosa;
Ból w okolicy serca, uczucie przerwania, kołatanie serca, duszność;
Uczucie osłabienia i zimna kończyn dolnych, ból lepkich mięśni podczas chodzenia;
Objawy niewydolności serca u noworodków: zmęczenie podczas karmienia, tachykardia, zastoinowy świszczący oddech w płucach, tachypnea, pocenie się, powolny przyrost masy ciała, powiększenie wątroby.
Anamneza:
· Często od urodzenia lub we wczesnym dzieciństwie obserwuje się wady rozwojowe naczyń krwionośnych;
· Rzadziej wady rozwojowe są wykrywane w okresie dojrzewania lub później;
Dziedziczność.

Badanie lekarskie:
Generalna Inspekcja:
· Obecność przebarwień, nadmiernej potliwości, nadmiernego owłosienia, „plam z wina porto”.

palpacja:
Badanie palpacyjne tętnic udowych (może być normalne u noworodków z dużym PDA) - osłabione lub nieobecne.
Pomiar ciśnienia na kończynach górnych i dolnych (obecność gradientu powyżej 20 mm Hg) z określeniem wskaźnika kostka-ramię (norma 0,9-1,35).

osłuchiwanie:
Stosunkowo niewielki szmer skurczowy w drugiej - czwartej przestrzeni międzyżebrowej na brzegu mostka i z tyłu między łopatkami.

Badania laboratoryjne: nie.

Badania instrumentalne:
Zwykłe prześwietlenie klatki piersiowej
Wykorzystanie żeber i przerost mięśnia sercowego lewej komory.
Echokardiografia / USAS:
Obecność zwężenia i upośledzenia przepływu krwi w aorcie zstępującej, obecność gradientu powyżej 20 mm Hg, przerost mięśnia lewej komory, wykluczenie współistniejącej patologii.

Angiografia TK:
Pozwala określić lokalizację, zasięg, obecność współistniejących anomalii.

EKG:
Oznaki przerostu lewej komory.
Cewnikowanie serca z aortografią
Wizualizacja uszkodzeń aorty, współistniejących wad.

Wskazania do konsultacji wąskich specjalistów:
Konsultacje wyspecjalizowanych specjalistów w przypadku współistniejącej patologii.

Diagnostyka różnicowa

Leczenie

· Eliminacja koarktacji aorty;
· Zapobieganie powikłaniom zagrażającym życiu;
Poprawa jakości życia.

Taktyka leczenia:
Określenie kryteriów operacyjności, wykluczenie współistniejącej patologii uniemożliwiającej operację, zapobieganie powikłaniom okresu pooperacyjnego. Jeśli to możliwe, jednoetapowa radykalna korekta wady w okresie noworodka i wczesnego niemowlęctwa.

Leczenie nielekowe:
Tryb - I lub II lub III lub IV (w zależności od ciężkości stanu)
Dieta - nr 10.

Farmakoterapia:
Leczenie noworodków:
W razie potrzeby ze wstrząsem kardiogennym w celu tymczasowego podtrzymania czynności przewodu tętniczego przed leczeniem chirurgicznym
Miareczkowanie preparatów prostaglandyny E1 (alprostadil itp.) Należy rozpocząć od relatywnie wysokiej dawki 0,05-0,1 μg / kg / min, następnie po osiągnięciu efektu terapeutycznego dawkę obniżyć do 0,01-0,05 μg / kg / min ;
Terapia moczopędna:
Jest przepisywany objawowo zgodnie ze wskazaniami.
Kardiotonika:
Jest przepisywany objawowo zgodnie ze wskazaniami.

Leczenie farmakologiczne w przypadku zastoinowej niewydolności serca poza okresem noworodkowym (po 28 dniach życia) [3]:
Terapia patogenetyczna (w celu zwiększenia wyrzutu objętości rozkurczowej):
Glikozydy nasercowe:
Digoksyna (dawka nasycająca 0,05-0,08 mg / kg, dawka podtrzymująca 0,01-0,025 mg / kg / dobę)
Terapia moczopędna:
· Furosemid 1-4 mg / kg / dzień doustnie lub 1 mg / kg do 3-4 razy dziennie dożylnie lub w ciągłej infuzji 1-4 mg / kg / dzień. Ciągły wlew jest preferowany w ostrej niewydolności sercowo-naczyniowej oraz w okresie pooperacyjnym.
Spironolakton 1-3 mg / kg / dobę w 2-4 dawkach doustnie u dzieci powyżej 3 roku życia
Hydrochlorotiazyd 1 mg / kg / dobę w 2–3 dawkach podzielonych, doustnie.
Terapia hipotensyjna:
Leki z wyboru B-blokery:
Propranolol 1-Zmg / kg / dzień w 3 dawkach podzielonych, doustnie
Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / dobę do 1 mg / kg / dobę w 2 dawkach podzielonych, doustnie
I inne leki z tej grupy
Leczenie udzielane na etapie doraźnej pomocy doraźnej: nie.

Inne zabiegi:
Okazuje się, że to noworodki:
Terapia tlenowa (niewskazana w przypadku krążenia ogólnoustrojowego zależnego od przewodów);
· Przestrzeganie dokładnego bilansu hydraulicznego z ograniczeniem przepływu cieczy;
· Korekta równowagi kwasowo-zasadowej;
Z wentylacją mechaniczną: optymalizacja oporu płucnego na opór ogólnoustrojowy
Ostrożnie zwiększaj żywienie dojelitowe i co godzinę monitoruj objawy martwiczego zapalenia jelita grubego (wzdęcia, hemopozytywne stolce) w wyniku kradzieży z perfuzji ogólnoustrojowej.

Interwencja chirurgiczna:
Zabiegi chirurgiczne wykonywane ambulatoryjnie: nie wykonywane.

Chirurgia stacjonarna:
Typy operacji:
· Dylatacja balonowa z umieszczeniem stentgraftu;
· Resekcja koarktacji aorty z utworzeniem zespolenia „koniec do końca”;
· Resekcja koarktacji aorty z utworzeniem zespolenia „koniec do końca”;
· Isthmoplastyka plastrem syntetycznym;
· Osmoplastyka z płatem lewej tętnicy podobojczykowej;
· Resekcja koarktacji z protezą aorty piersiowej;
Zastawienie aortalno-aortalne.
Wskazania do zabiegu:
Zalecenia dotyczące zabiegów interwencyjnych [4]:
· Gradient ciśnienia> 20 mm Hg (klasa 1, poziom wiarygodności C).
Gradient ciśnienia> 20 mmHg, jeśli widoczne są anatomiczne dowody wskazujące na zwężenie z radiologicznymi dowodami przepływu obocznego (stopień 1, poziom wiarygodności C).
Wybór przezskórnej interwencji interwencyjnej zamiast korekcji chirurgicznej powinien być ustalony po konsultacji z kardiologiem interwencyjnym i chirurgiem (stopień 1, poziom wiarygodności C).
· Interwencja przezskórna jest wskazana w przypadku rekoarktacji przy gradiencie powyżej 20 mm Hg. (klasa 1, poziom wiarygodności B).
Dylatacja balonowa ze stentgraftem lub korektą chirurgiczną u dzieci> 6 miesiąca życia.
Dylatację balonową i stentowanie można rozważyć jako opcję leczenia u pacjentów w wieku> 10 lat (klasa II B).
U dzieci w wieku można rozważyć rutynowe stentowanie aorty

Preparaty (składniki aktywne) stosowane w leczeniu
Alprostadil (Alprostadil)
Hydrochlorotiazyd (hydrochlorotiazyd)
Digoksyna (Digoksyna)
Tlen
Metoprolol (metoprolol)
Propranolol (propranolol)
Spironolakton (spironolakton)
Furosemid (furosemid)

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji ze wskazaniem rodzaju hospitalizacji:

Wskazania do hospitalizacji w nagłych wypadkach:
Obecność krążenia przewodowego.

Wskazania do planowanej hospitalizacji:
Obecność koarktacji aorty.

Wszystko o koarktacji aorty: objawy, rozpoznanie, przyczyny, leczenie i rokowanie

Aorta jest największym naczyniem. Przez nią krew przepływa z lewej komory serca do narządów i kończyn. A jeśli dochodzi do koarktacji (zwężenia, zwężenia) aorty, wpływa to na całe krążenie krwi. I odpowiednio na narządach, tkankach. Zwykle jest to wrodzona anomalia. Prowadzi do poważnych i niebezpiecznych komplikacji. Aby przedłużyć życie pacjenta i poprawić rokowanie, konieczna jest operacja.

Główną metodą leczenia koarktacji aorty jest operacja.

Informacje ogólne

Patologia znajduje się na liście ICD 10. Jest to skrócona nazwa Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób. Każdej z chorób przypisany jest numer, co ułatwia znalezienie informacji o chorobie. Koarktacja aorty znajduje się w rozdziale „Wrodzone wady rozwojowe dużych tętnic”. Jego liczba to Q 25.1. Choroba rozwija się, gdy dziecko jest w łonie matki. Ale patologię można znaleźć u niemowląt i dorosłych. W przypadku zwężenia naczynie zwęża się. Zwykle w miejscu zgięcia - gdzie aorta z lewej komory serca „obraca się” w dół (cieśń aorty). Rzadziej w klatce piersiowej lub w okolicy brzucha. Z powodu patologii mniej krwi przepływa przez naczynie. Brak leczenia może być śmiertelny.

Przy koarktacji aorty pojawiają się problemy:

  1. Różnica ciśnień powyżej i poniżej zwężenia. U góry jest zwiększona, u dołu niska.
  2. Lewa komora jest silnie rozciągnięta i przerośnięta, ponieważ serce ma trudności z przepuszczaniem krwi przez aortę.
  3. Serce jest bardzo obciążone.
  4. Niewiele krwi płynie do kończyn dolnych. Z tego powodu rozwijają się gorzej..
  5. Tętnice rozszerzają się i powiększają pod wpływem ciśnienia krwi.
  6. Aorta ma boczne gałęzie naczyniowe. Rosną również w pobliżu naczyń międzyżebrowych, klatki piersiowej i lewej tętnicy podobojczykowej..

Bez leczenia chirurgicznego koarktacja aorty jest często śmiertelna. 55-65% noworodków umiera z powodu tej choroby. Nawet jeśli organizm „przystosował się” do nieprawidłowego krążenia, po pewnym czasie u pacjentów mogą pojawić się poważne problemy:

  • zakrzepy;
  • niewydolność serca;
  • miażdżyca tętnic;
  • dusznica bolesna;
  • tętniaki (rozszerzenie) naczyń krwionośnych;
  • choroba zakrzepowo-zatorowa;
  • astma sercowa;
  • krwotok śródmózgowy;
  • nadciśnienie tętnicze;
  • obrzęk płuc;
  • zawał mięśnia sercowego;
  • uderzenie;
  • septyczne zapalenie wsierdzia;
  • problemy z krążeniem negatywnie wpływają na wszystkie narządy: u pacjenta może dojść do niedokrwienia mózgu, serca, nerek, jelit.

Wiele z tych chorób zagraża życiu. Bez leczenia pacjent może umrzeć z powodu pękniętych tętniaków. Całkowite pozbycie się patologii nie będzie możliwe. Istnieje ryzyko, że nawet po operacji u pacjenta wystąpią problemy związane z niewydolnością krążenia. Ale operacja jest potrzebna, aby przedłużyć życie pacjenta i poprawić jego jakość..

Objawy

Koarktacja aorty ma następujące objawy:

  • ból głowy, migrena;
  • osłabienie (czasami narastające), zwiększone zmęczenie;
  • zawroty głowy;
  • „szum w uszach;
  • blada skóra;
  • skurcze kończyn;
  • zimne stopy - stopy często marzną;
  • ból klatki piersiowej i brzucha;
  • półomdlały;
  • drętwienie kończyn;
  • ból mięśni łydek;
  • kalectwo;
  • ciężkość w głowie;
  • uczucie, że serce „nie pracuje”: przerwy w biciu serca, szybki rytm;
  • duszność, kaszel;
  • wysokie ciśnienie krwi pojawia się nawet przy umiarkowanym wysiłku fizycznym;
  • zaburzenia pamięci, zmęczenie;
  • pogorszenie wzroku i słuchu;
  • krwawienie z nosa;
  • górna połowa ciała (klatka piersiowa, ramiona, barki, głowa) rozwija się lepiej i szybciej niż dolna połowa (miednica, nogi).

Objawy koarktacji aorty różnią się w zależności od stadium i klasyfikacji patologii, wieku i płci pacjenta oraz współistniejących chorób. Na przykład dzieci w wieku 5-14 lat mają tylko osłabienie, duszność i bóle głowy. Ale w okresie dojrzewania rozwija się niewydolność serca. Ma bardziej wyraźne objawy: krwawienia z nosa, omdlenia, arytmię, drętwienie skóry, kulawiznę. Niektóre z opisanych objawów są wspólne dla innych dolegliwości. Do postawienia diagnozy wymagane jest pełne badanie..

Badanie i diagnostyka

Nieprawidłowości w rozwoju aorty u płodu są zwykle widoczne jeszcze przed urodzeniem. Ich objawy są zauważalne podczas USG przyszłej matki i słuchania serca dziecka. Po urodzeniu dziecka przeprowadza się również badanie. Diagnostyka ogólna (zarówno u dzieci, jak i dorosłych) ujawnia współistniejące choroby, patologie i wady serca. Obejmuje:

  1. Wywiad z pacjentem. W ten sposób lekarz ustala, jakie objawy dokuczają pacjentowi. Jeśli pacjent jest za młody, aby odpowiedzieć na pytania, rozmowa prowadzona jest z matką..
  2. Analiza życia i stanu ogólnego pacjenta. Patrzą, ile ważył po urodzeniu, czy rozwijał się normalnie w porównaniu z rówieśnikami.
  3. Pytają, czy któryś z krewnych miał choroby serca lub układu krążenia. A także, czy w rodzinie zdarzały się przypadki zgonów dzieci. Jest to konieczne, aby ustalić, czy istnieje predyspozycja genetyczna.
  4. Kontrola. Poczuj stopy. Pacjenci są zimni. Wsłuchaj się w serce. Oceń stan skóry, budowy ciała, wagi. Puls jest wyczuwalny (gdy aorta się zwęża, na nogach jest bardzo słaba, a jednocześnie dobrze na rękach).
  5. Analiza moczu i krwi. Jest to konieczne, aby zidentyfikować współistniejące choroby i patologie..
  6. Elektrokardiografia. Za jego pomocą określa się, czy występuje zgrubienie ścian komór..
  7. HMECG. Kardiogram „dzienny”. Jest rejestrowany przez 1-3 dni przy użyciu urządzenia, które należy mieć przy sobie. Taka diagnoza jest potrzebna, aby zidentyfikować zaburzenia rytmu..
  8. Radiografia. Oceń rozmiar serca i stan płuc.
  9. MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego). Środek kontrastowy służy do oświetlania narządów i naczyń krwionośnych. Jest podawany dożylnie. A potem robią tomografię komputerową. Możesz uzyskać szczegółowe i trójwymiarowe obrazy. Sprawdzają więc rozmiar aorty, sprawdzają, czy średnice naczynia różnią się powyżej i poniżej zwężenia. Określ, czy są tętniaki. W przypadku MRI bada się inne narządy w celu zidentyfikowania współistniejących chorób i patologii.
  10. Ultradźwięk. Badania ultrasonograficzne oceniają wielkość serca, sprawdzają, czy doszło do rozszerzenia komór i określają, gdzie jest patologia..
  11. Echokardiografia. Po tym badaniu stawia się diagnozę „koarktacji aorty”. Echokardiografia służy do określenia wielkości aorty i zwężenia.
  12. Cewnikowanie i aortografia. Do tętnicy udowej wprowadza się elastyczną rurkę. Można ją „doprowadzić” do zastawki serca. Przez nią wchodzi środek kontrastowy. Jest nieszkodliwy dla organizmu. Po prostu „podkreśla” narządy i naczynia krwionośne. Aby były wyraźnie widoczne podczas aortografii. To jest dokładna i skuteczna metoda. Za jego pomocą można określić, gdzie jest zwężenie, jak duże jest, czy wpływa na wielkość aorty, czy z jego powodu pojawiły się zabezpieczenia (krążenie boczne).
  13. Badanie komór serca. Wprowadza się cewnik z dołączoną kamerą.
  14. Konsultacja z kardiochirurgiem.

Zgodnie z wynikami badania zaleca się leczenie. Istnieje kilka rodzajów operacji. Każdy z nich jest odpowiedni dla określonego typu koarktacji aorty. Dlatego potrzebna jest diagnostyka.

Powody

Zwykle takie patologie pojawiają się, gdy dziecko jest w łonie matki. Występują zaburzenia w rozwoju płodu. Przyczyny:

  1. Kiedy zarodek jeszcze się tworzy, aorta łączy się przewodem z tętnicą płucną. U noworodków szybko się zamyka - gdy tylko dziecko zacznie oddychać. Ale z powodu niewłaściwego rozwoju tkanki przewodów mogą przenieść się do naczynia. Zamknie się i „odciągnie” część ściany aorty.
  2. Patologia przegrody międzykomorowej.
  3. Podczas formowania się płodu łuki aorty nie łączyły się prawidłowo.
  4. Mają więzadła sierpowate aorty.
  5. Upośledzone krążenie wewnątrzmaciczne.

Patologie w rozwoju zarodka mogą wynikać z predyspozycji genetycznych, dziedziczności, mutacji.

Czynniki ryzyka obejmują również to, co dzieje się z przyszłą matką:

  1. Choroby wirusowe lub zakaźne w pierwszym trymestrze.
  2. Przyjmowanie leków. Szczególnie niebezpieczne jest picie leków niezatwierdzonych przez lekarza we wczesnej ciąży. Pamiętaj, aby spojrzeć na przeciwwskazania. I skonsultuj się z lekarzem przed wyborem leków..
  3. Wpływ środowiska. To nie tylko zła ekologia. Na przykład nie można pracować ze szkodliwymi substancjami: lakierami, farbami.
  4. Choroby narządów miednicy.
  5. Cukrzyca.
  6. Były aborcje.
  7. Przyszła mama ma złe nawyki: alkohol, palenie.
  8. Kawa.
  9. Późna ciąża, rodząca powyżej 35 roku życia.

Czynniki te zwiększają ryzyko wystąpienia różnych patologii u płodu. Nie tylko zwężenie. Nie oznacza to, że jeśli kobieta zajdzie w ciążę w wieku 40 lat, na pewno będzie miała chore dziecko. Jeśli dobrze się odżywiasz, prowadzisz zdrowy tryb życia, nie denerwujesz się, utrzymujesz ciało w dobrej formie, przechodzisz badania, regularnie chodzisz do lekarza i słuchasz jego zaleceń, to coś złego raczej się nie wydarzy. Ale złe nawyki matki mogą zaszkodzić dziecku..

Czasami u dorosłych występuje koarktacja aorty. W tym przypadku patologia nie jest wrodzona. Takie anomalie rozwijają się z innych powodów:

  • uraz klatki piersiowej;
  • uszkodzenie naczyń;
  • miażdżycowe uszkodzenie naczyń, miażdżyca: blaszki zwężają światło aorty;
  • Choroba Takayasu, zapalenie aorty.

Klasyfikacja

Obraz kliniczny może się różnić w zależności od rodzaju patologii. Istnieje klasyfikacja według wieku pacjenta (dorosły, pediatryczny), lokalizacji zwężenia, jego kształtu, cech anatomicznych, etapów rozwoju, chorób współistniejących. O tych szczegółach lekarz dowie się po postawieniu diagnozy. USG serca nie wystarczy. Potrzebne jest szczegółowe badanie (echokardiografia, rezonans magnetyczny, aortografia, kardiogram, elektrokardiogram, cewnikowanie, testy). Schemat leczenia, rodzaj operacji i rokowanie zależą od wyników..

Wyróżnia się je kształtem i cechami anatomicznymi:

  • izolowana koarktacja (nie ma innych chorób serca i naczyń krwionośnych, stwierdzono tylko tę anomalię);
  • zwężeniu aorty towarzyszy uszkodzenie przegrody międzykomorowej;
  • zwężenie i przetrwały przewód tętniczy;
  • istnieją inne wady serca i patologie naczyniowe.

Według wariantu lokalizacji i przepływu:

  1. Typowy. W miejscu zgięcia aorty.
  2. Nietypowy. W okolicy brzucha lub klatki piersiowej.
  • Dzieci. Krew przepływa przez przewód tętniczy, który jeszcze się nie zamknął. Krążenie krwi praktycznie nie różni się od macicy.
  • Dorosły. Ciało się dostosowuje. Powstają dodatkowe naczynia, przez które krew przepływa do zwężenia.

Wiek

  1. Krytyczny - do roku. Dla dzieci z taką patologią pierwszy rok życia jest najbardziej niebezpiecznym okresem. Dzieci w tym wieku mają wysoką śmiertelność - 55 - 65%. Koarktacji aorty u noworodków towarzyszy ciężka niewydolność serca. Wpływa to na nerki i płuca..
  2. Adaptacja - 1-5 lat. Objawy są mniej poważne. Ciało „przyzwyczaja się” do nieprawidłowego krążenia krwi.
  3. Odszkodowanie - 6-14 lat. Choroba praktycznie się nie objawia. Widoczne jest tylko zmęczenie, zawroty głowy, migrena.
  4. Względna dekompensacja - 15-20 lat. Ponownie rozwija się niewydolność serca. Rozpoczyna się głód tlenowy narządów.
  5. Pełna dekompensacja - 21-30 lat. Mogą wystąpić poważne powikłania: zawał serca, udar mózgu, tętniaki, krwotoki, ostre nadciśnienie, nadciśnienie. Ryzyko śmierci.

W każdym z tych okresów mogą pojawić się krytyczne momenty. Nawet jeśli objawy się nie pojawią, nie oznacza to, że niebezpieczeństwo minęło..

Leczenie

Najważniejsze, żeby nie przeciążać ciała. Ani przed, ani po zabiegu. Bez wysiłku fizycznego, stresu, nałogów (alkohol, palenie, kawa). Nawet niezdrowe jedzenie może pogorszyć stan. Nie ma leków, które „poradziłyby” sobie z tą chorobą. Pomoże tylko operacja (jeśli nie ma do niej przeciwwskazań) i stała obserwacja przez kardiochirurga. Inne zabiegi nie będą skuteczne. Aby złagodzić objawy nadciśnienia, potrzebne są leki. Leki są stosowane w celu zmniejszenia ryzyka infekcji. Poprawiają także stan tkanek mózgu, nerek i mięśnia sercowego, które są osłabione przez niedobór tlenu..

Leczenie koarktacji aorty zwykle podaje się w wieku od 1 do 5 lat, chyba że występują powikłania. Najpierw wykonują testy, wykonują badanie ultrasonograficzne i rezonansu magnetycznego, cewnikowanie, aortografię, rejestrują kardiogram. To długi proces. Jeśli sprawa jest krytyczna, operować można również dzieci do roku. Nie należy zwlekać z wizytą u lekarza. Im starszy pacjent, tym gorsze rokowanie pooperacyjne. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia przed 10 rokiem życia, będzie za późno.

  1. Dylatacja balonowa. Odpowiedni, jeśli zwężenie jest niewielkie. Albo poprzednio eksploatowany statek znów się zwęził. Do aorty wprowadza się balon i napełnia go. W ten sposób ściany są rozciągnięte. Naczynie można zamocować za pomocą stentów - ustalają one żądany rozmiar aorty.
  2. Aortoplastyka. Do odbudowy pobiera się materiał z tętnicy podobojczykowej.
  3. Rekonstrukcja plastyczna. Aortę przecina się i zszywa bez zwężenia. Odpowiedni, jeśli zwężenie jest krótkie i można połączyć końce naczynia.
  4. Proteza naczyniowa. Zwężenie zostaje całkowicie usunięte, a na jego miejsce zostaje założona „proteza” z tworzywa sztucznego.
  5. Obejście obejścia. Do aorty „dodaje się” naczynie syntetyczne, którego końce są przymocowane powyżej i poniżej koarktacji. Okazuje się, że jest obejściem przepływu krwi.

Prognoza i zalecenia

Pacjenci rzadko żyją 20–35 lat bez operacji. Ryzyko śmierci w okresie niemowlęcym jest wysokie. Chociaż zależy to od zwężenia - jeśli zwężenie jest niewielkie, to nie jest tak niebezpieczne. Zabieg jest trudny i długi. Ale daje pozytywne rezultaty w 95% przypadków. Rokowanie zależy od klasyfikacji choroby, wieku pacjenta i innych powiązanych czynników. W idealnym przypadku żywotność pacjenta można wydłużyć do 40-50 lat. Ale jednocześnie będziesz musiał monitorować swoje zdrowie, ton, przyjmować leki.

Konieczne jest unikanie jakiejkolwiek aktywności fizycznej, stresu. Daj się wciągnąć w prawidłowe odżywianie. A co najważniejsze, aby być pod stałą opieką lekarza, poddawać się regularnym badaniom. Zawsze istnieje ryzyko ponownego zwężenia i niewydolności serca..

W okresie rehabilitacji niektóre objawy będą się nadal pojawiać. Na przykład wysokie ciśnienie krwi, osłabienie, zawroty głowy. Lekarze przepisują leki, które poprawią samopoczucie. Po zabiegu i rehabilitacji można dowiedzieć się czegoś konkretnego. Lekarz ponownie zdiagnozuje i poinformuje, czy są wyniki. Poda również szczegółowe zalecenia, których należy przestrzegać..

Koarktacja aorty u dzieci i dorosłych pojawia się z różnych powodów. Zwykle jest to wrodzona patologia - pojawia się na etapie formowania się płodu. Ale z powodu urazu i zapalenia naczyń może rozwinąć się w wieku dorosłym. To bardzo niebezpieczna choroba, której nie można wyleczyć za pomocą tabletek. Pomoże tylko operacja. Bez operacji istnieje ryzyko śmierci.

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty jest wrodzoną formą zwężenia światła aorty w jednym z jej segmentów, zlokalizowaną w strefie cieśni, czyli w rejonie przejścia łuku do obszaru zstępującego. Kilkakrotnie rzadziej patologię obserwuje się w okolicy wstępującej i brzusznej..

Przyczyny wystąpienia takiej wady serca nie są w pełni zrozumiałe, jednak specjaliści w dziedzinie kardiologii wyprowadzili kilka teorii dotyczących pochodzenia choroby. Ponadto zidentyfikowano wiele czynników predysponujących..

Objawy choroby zaczynają się objawiać już w okresie niemowlęcym, najczęściej występuje duszność, silny kaszel, wzmożony niepokój, silne zawroty głowy, kołatanie serca i krwotoki z jamy nosowej.

Diagnostyka opiera się na wykonaniu procedur instrumentalnych, wśród których główne miejsce zajmuje EKG i EchoCG. Ponadto wymagane jest dokładne badanie fizykalne.

Środki terapeutyczne ograniczają się do wykonywania operacji chirurgicznych, ponieważ konserwatywne metody terapii w tym przypadku nie dają pozytywnego wyniku.

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób dziesiątej rewizji taka choroba ma swój własny kod. Kod ICD-10 to Q25.1.

Etiologia

Koarktacja aorty u dzieci jest uważana za dość powszechną wadę serca, którą wykrywa się z częstością 7,5%. Warto zauważyć, że najczęściej diagnozuje się go u mężczyzn. Ponadto w przeważającej większości sytuacji taką wadę uzupełniają inne wrodzone zaburzenia rozwojowe, z których najczęstsze to:

  • otwarty przewód tętniczy;
  • różne wady przegrody międzykomorowej;
  • niewydolność zastawki mitralnej;
  • transpozycja wielkich statków.

Do tej pory za przyczynę powstania takiej wady aorty uważa się kilka teorii:

  • niewłaściwe zespolenie łuków aorty podczas rozwoju zarodka;
  • zamknięcie PDA lub przetrwałego przewodu tętniczego, któremu towarzyszy przyczepienie pobliskiej części aorty do procesu patologicznego. Takie odchylenie powstaje prawie natychmiast po urodzeniu dziecka, podczas gdy ściany kanału są podatne na zapadanie się i blizny;
  • obecność więzadła półksiężyca aorty, co pociąga za sobą zwężenie cieśni w obecności nakładającego się PDA;
  • indywidualne różnice w krążeniu wewnątrzmacicznym płodu.

Czynniki predysponujące, które zwiększają prawdopodobieństwo takiej wady serca, są zwykle przypisywane:

  • obciążona dziedziczność;
  • warunki środowiskowe, które mają negatywny wpływ na nieśność, rozwój tkanek i narządów wewnętrznych płodu w macicy;
  • choroby wirusowe przenoszone w pierwszym trymestrze;
  • niekontrolowane stosowanie leków do 12 tygodnia ciąży - powinno to obejmować substancje hormonalne, a także leki mające na celu zatrzymanie wysokiego napięcia krwi i przeciw dolegliwościom układu nerwowego;
  • nadużywanie napojów alkoholowych i palenie papierosów w czasie ciąży;
  • zagrożenia zawodowe, w szczególności kontakt przyszłej matki z farbami, lakierami, benzyną i innymi chemikaliami;
  • obecność w historii medycznej kobiety cukrzycy, patologii narządów miednicy, a także wcześniejszych aborcji;
  • kategoria wiekowa kobiety w ciąży, czyli powyżej 35 lat;
  • regularne picie (wystarczy raz dziennie) ponad 8 gramów mocnej kawy.

Warto również wziąć pod uwagę, że koarktacja aorty występuje u około 10 pacjentów, u których zdiagnozowano zespół Shereshevsky'ego-Turnera, czyli chorobę chromosomalną..

Klasyfikacja

Kardiologowie zwykle rozróżniają dwa typy takiej wrodzonej wady:

  • osoba dorosła - jest taka na odcinkowe zwężenie światła aorty poniżej części, z której odchodzi lewa tętnica podobojczykowa, a przewód tętniczy jest zamknięty;
  • dzieci - w takich sytuacjach dochodzi do miejscowego niedorozwoju aorty o podobnej lokalizacji, ale przewód tętniczy jest otwarty.

Na podstawie cech anatomicznych znane są takie formy choroby:

  • izolowane - w takich sytuacjach obserwuje się tylko koarktację, bez obecności innych odchyleń. Jest to najczęstszy typ, rozpoznawany u 73% pacjentów;
  • w połączeniu z PDA - to tylko 5%;
  • towarzyszyły inne wrodzone wady serca, o których była mowa powyżej. Wykrywane w 12% sytuacji.

Drugi rodzaj choroby ma swoją własną klasyfikację i dzieli się na:

  • postductal - zlokalizowany poniżej miejsca, w którym znajduje się otwarty przewód aortalny;
  • juxtaductal - znajduje się na tym samym poziomie co PDA;
  • przedprzewodnikowy - otwarty przewód aortalny znajduje się poniżej koarktacji aorty.

W miarę postępu choroby przechodzi przez kilka okresów:

  • krytyczny - obserwowany u niemowląt, które nie mają jeszcze roku. Różni się rozwojem niewydolności serca i wysoką śmiertelnością;
  • adaptacyjny - obserwowany u dzieci w wieku od 1 do 5 lat. Podstawą obrazu klinicznego jest tylko zmęczenie i duszność;
  • kompensacyjny - jest wykrywany w wieku od 5 do 15 lat i często przebiega całkowicie bezobjawowo;
  • względna dekompensacja - rozwija się u pacjentów w przedziale od 15 do 20 lat. Warto zauważyć, że w okresie dojrzewania ponownie pojawiają się objawy niepowodzenia;
  • dekompensacja - taka koarktacja aorty u dorosłych w wieku 20-40 lat wyraża się w nadciśnieniu złośliwym, niewydolności serca, a także obarczona jest dużym ryzykiem zgonu.

W zależności od lokalizacji wady paleniska istnieją takie opcje patologii:

  • typowy - w strefie przejścia łuku do obszaru zstępującego;
  • nietypowe - w okolicy klatki piersiowej i brzucha.

Osobno warto podkreślić pseudo-koarktację aorty u noworodka - jest to deformacja podobna do koarktacji, ale nie zaburza przepływu krwi. Wynika to z faktu, że jest to zwykła krętość lub wydłużenie łuku aorty.

Objawy

Obraz kliniczny takiej choroby jest niespecyficzny, to znaczy jest charakterystyczny dla wielu innych chorób serca. Jednak objawy u dzieci i dorosłych będą nieco inne..

Objawy koarktacji aorty u noworodków i niemowląt obejmują:

  • słaby przyrost masy ciała;
  • pozostawanie w tyle za rówieśnikami w rozwoju motorycznym i fizycznym;
  • zmniejszony apetyt i spowolnione karmienie piersią;
  • bladość skóry;
  • sinica trójkąta nosowo-wargowego, a także czubków palców rąk i nóg;
  • duszność i kaszel;
  • zwiększone ruchy oddechowe, które osiągają 100 powtórzeń na minutę;
  • zwiększony niepokój;
  • nieuzasadnione napady gwałtownego płaczu;
  • energiczny ruch nóg, który może wskazywać na wystąpienie bólu serca.

Kliniczne objawy choroby u starszych dzieci to:

  • silne bóle głowy;
  • silne pulsowanie w skroniach;
  • dyskomfort w okolicy serca;
  • szybkie zmęczenie psychiczne;
  • upośledzenie pamięci;
  • pogorszenie widzenia;
  • ból u cieląt podczas długotrwałego chodzenia;
  • szum w uszach;
  • zawroty głowy;
  • lepszy rozwój górnej części ciała w porównaniu z dolną;
  • stała słabość;
  • zimne stopy;
  • podwyższone ciśnienie krwi;
  • uczucie przerwy w funkcjonowaniu serca.

U dorosłych pacjentów objawy koarktacji aorty będą następujące:

  • nadciśnienie płucne;
  • zaburzenie cyklu miesiączkowego u kobiet;
  • krwotok z nosa;
  • okresy utraty przytomności;
  • uczucie drętwienia i chłodu;
  • zmiana chodu i kulawizny;
  • skurcze kończyn dolnych;
  • ból brzucha;
  • ciężkość w głowie;
  • duszność i suchy kaszel - takie objawy pojawiają się tylko przy wysiłku fizycznym;
  • wzrost ciśnienia krwi przy umiarkowanej aktywności;
  • naruszenie tętna;
  • zmniejszona wydajność.

Ignorowanie objawów prowadzi do konsekwencji zagrażających życiu lub przedwczesnej śmierci.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować taką wrodzoną wadę serca u dziecka lub osoby dorosłej, konieczne jest wykonanie całego szeregu badań instrumentalnych, jednak muszą one być poprzedzone manipulacjami wykonywanymi bezpośrednio przez kardiologa, a mianowicie:

  • zapoznanie się z historią choroby nie tylko pacjenta, ale także jego bliskich;
  • zebranie i analiza historii życia kobiety podczas noszenia dziecka - pomoże to lekarzowi zrozumieć, jaki czynnik predysponujący wpłynął na rozwój takiej wady aorty;
  • dokładne badanie fizykalne, które koniecznie obejmuje ocenę stanu skóry, budowy ciała i wysłuchanie pacjenta fonendoskopem;
  • szczegółowy wywiad z rodzicami pacjenta - pozwoli to lekarzowi dowiedzieć się więcej o nasileniu objawów i nasileniu choroby.

Diagnostyka instrumentalna polega na wykonaniu:

  • EKG i EchoCG;
  • codzienne monitorowanie elektrokardiogramu;
  • radiografia mostka;
  • badanie jam serca;
  • cewnikowanie serca z aortografią;
  • CT i MRI;
  • ventriculography;
  • koronarografia.

Badania laboratoryjne ograniczają się do wykonania ogólnej analizy klinicznej krwi i moczu, a także biochemii krwi i testów PCR.

Taką wadę serca należy odróżnić od:

  • nadciśnienie naczyniowo-nerkowe i skuteczne formy;
  • choroba serca aorty;
  • Zespół Takayasu.

Leczenie

Potwierdzenie diagnozy jest wskazaniem do interwencji medycznej. Operacja koarktacji aorty wykonywana jest we wczesnym okresie - u pacjentów w wieku od 1 do 3 lat, jednak w przypadkach krytycznych istnieje możliwość prowadzenia opieki chirurgicznej do 1 roku życia..

Pomimo tego, że kardiochirurgia to jedyny sposób na pozbycie się choroby, ma kilka przeciwwskazań:

  • oporne na terapię nadciśnienie płucne;
  • przebieg ciężkich, nieuleczalnych wtórnych patologii, które się pojawiły;
  • schyłkowa niewydolność serca.

Chirurgiczne leczenie koarktacji aorty wykonuje się za pomocą:

  • miejscowa plastyczna rekonstrukcja aorty;
  • wycięcie wady z późniejszą protezą;
  • tworzenie zespoleń obejściowych;
  • balonowe rozszerzenie aorty.

Wybór metody interwencji medycznej dobierany jest indywidualnie dla każdego pacjenta.

Możliwe komplikacje

Brak leczenia koarktacji aorty jest obarczony następującymi konsekwencjami:

  • tętniak z późniejszym pęknięciem;
  • krwotok w mózgu;
  • rozwarstwienie naczyń głowy i szyi;
  • udar niedokrwienny lub krwotoczny;
  • zakaźne lub septyczne zapalenie wsierdzia;
  • niewydolność serca.

Nie wyklucza się prawdopodobieństwa powikłań po operacji kardiochirurgicznej. Obejmują one:

  • niedokrwienie rdzenia kręgowego;
  • zakrzepica operowanych odcinków aorty;
  • pęknięcie zespolenia;
  • rekoarktacja aorty;
  • zgorzel lewego ramienia.

Profilaktyka i rokowanie

Nie ma specjalnie zaprojektowanych środków zapobiegawczych, które zapobiegałyby powstawaniu takiej wady aorty. Jedyne, co można zrobić, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo koarktacji aorty, to monitorowanie odpowiedniego zarządzania ciążą..

Rokowanie choroby jest stosunkowo korzystne - średnio długość życia osób z taką diagnozą sięga 35 lat. Całkowity brak pomocy kardiochirurga prowadzi do tego, że 55% pacjentów umiera w pierwszym roku życia. Przy terminowej interwencji chirurgicznej pozytywne wyniki obserwuje się u około 90% pacjentów, ale pod warunkiem, że operacja zostanie wykonana przed ukończeniem 10 lat. Pacjenci, którzy przeszli operację, powinni być dożywotnio zarejestrowani u kardiologa lub kardiochirurga.

Co to jest koarktacja aorty, objawy i leczenie

Koarktacja aorty jako termin medyczny pochodzi od łacińskiego „coarctatius”, co oznacza „zwężony, zwężony”. Oznacza to, że odnosi się to do zwężenia aorty w pewnym ograniczonym obszarze. Osobliwością patologii jest możliwość łączenia jej z wrodzonymi wadami serca. Ta kombinacja występuje w 8 procentach wszystkich przypadków wrodzonych wad rozwojowych. Nieco częściej zdarza się to u mężczyzn..

Zmiany w hemodynamice są również charakterystyczne dla koarktacji aorty. Zwężenie aorty zwiększa opór przepływu krwi, powodując skurczowe przeciążenie lewej komory serca. Podwyższone ciśnienie występuje w łuku aorty, a poniżej zwężenia - upadek, który upośledza ukrwienie jamy brzusznej i kończyn dolnych.

Oczywiście organizm próbuje skompensować zaburzenia hemodynamiczne, omijając dopływ krwi dookoła zwężonej aorty.

Co to jest koarktacja aorty

Koarktacja aorty jest wrodzonym zaburzeniem charakteryzującym się nieprawidłowym zwężeniem lub bezwzględnym zarośnięciem (zablokowaniem) określonego obszaru aorty.

W zależności od lokalizacji zwężenia koarktacja to:

  • Koarktacja aorty ze zwężeniem w przesmyku. Najpopularniejsza opcja. W tym przypadku zwężenie jest zlokalizowane proksymalnie (powyżej) lub dystalnie (poniżej) u zbiegu przetrwałego przewodu tętniczego (OAT), ale znajduje się na granicy łuku aorty i jego zstępującego odcinka.
  • Istnieje również rodzaj koarktacji, w której zwężenie aorty znajduje się konkretnie u zbiegu OAT. Ta opcja nazywa się koarktacją okołoprzewodową aorty;
  • Rzadziej niedrożność występuje w bardziej dystalnej aorcie (zstępującej lub brzusznej).

Funkcje:

Sporadycznie (10-20%) jest to choroba niezależna i izolowana. Znacznie częściej (80-90%) towarzyszą inne wrodzone wady rozwojowe narządów układu sercowo-naczyniowego.

Patologia ma różne i niespecyficzne (nietypowe) objawy, dlatego trudno jest ustalić koarktację aorty bez dodatkowego badania.

Ta choroba negatywnie wpływa na wzrost i rozwój osoby, w niektórych przypadkach jest śmiertelna. Jednak w tej patologii często zdarzają się przypadki normalnej aktywności życiowej..

W szpitalach w celu złagodzenia objawów patologicznych stosuje się różne konserwatywne (farmakoterapeutyczne) metody leczenia. Ponieważ koarktacja aorty jest nieprawidłowością anatomiczną, wówczas konieczne jest leczenie chirurgiczne.

Tylko kompleksowe leczenie wykazuje pozytywną dynamikę leczenia i dobre wyniki. Po podjętych działaniach poprawia się poziom (spadek) objawów patologicznych oraz jakość życia.

Zawężające powody

Wszystkie przyczyny tej patologii nie są wiarygodnie znane, jednak lekarze rozróżniają kilka teorii wyjaśniających możliwe opcje pojawienia się anomalii:

  • Najbardziej prawdopodobna i ogólnie przyjęta teoria mówi, że wyjaśnia powstawanie koarktacji z powodu naruszenia zespolenia łuków aorty w rozwoju wewnątrzmacicznym;
  • Teoria Skody. Wkrótce po urodzeniu dziecka przewód Bottala ulega zakażeniu i przekształca się w nieprzekraczalną strukturę - więzadło tętnicze. To naturalny proces fizjologiczny. Podczas bliznowacenia i przekształcania tętnicy w więzadło zajęty jest określony obszar aorty. Przyczynia się to do jego zwężenia lub całkowitej niedrożności, co powoduje powstawanie koarktacji.
  • Zgodnie z teorią Andersona-Beckera patologia ta powstaje z powodu obecności więzadła sierpowatego aorty. Powoduje zwężenie aorty w określonym obszarze z obliteracją przewodu tętniczego wspólnego.
  • Teoria Rudolfa stwierdza, że ​​koarktacja powstaje z powodu specyfiki hemodynamiki zarodka. W wyniku zaburzeń krążenia płodu w okresie ontogenezy prenatalnej dochodzi do znacznego zwężenia jamy aorty, a po urodzeniu dochodzi do pełnej koarktacji..

Dlaczego koarktacja aorty jest niebezpieczna?

Aorta jest największym naczyniem w ludzkim ciele, w którym do tkanek i narządów przepływa bogata w tlen krew. Obecność patologicznego zwężenia lub nawet całkowitej niedrożności światła prowadzi do poważnych zaburzeń hemodynamicznych.

W sytuacji, gdy średnica zwężenia stanowi jedną trzecią średnicy światła aorty, rozwija się gradient ciśnień. Ten spadek ciśnienia krwi prowadzi do powstania dwóch niezrównoważonych trybów krążenia w krążeniu ogólnoustrojowym..

Koarktacja aorty

Koarktacja aorty - wrodzone odcinkowe zwężenie (lub całkowite zarośnięcie) aorty w cieśni - przejście łuku do części zstępującej; rzadziej - w obszarach zstępujących, wstępujących lub brzusznych. Koarktacja aorty objawia się w dzieciństwie lękiem, kaszlem, sinicą, dusznością, hipotrofią, zmęczeniem, zawrotami głowy, kołataniem serca, krwawieniem z nosa. Podczas rozpoznawania koarktacji aorty brane są pod uwagę dane EKG, RTG klatki piersiowej, echokardiografia, sondowanie jamy serca, aortografia wstępująca, lewa ventriculografia, koronarografia. Metody chirurgicznego leczenia koarktacji aorty to: poszerzenie balonu przez światło, isthmoplastyka (bezpośrednia i pośrednia), resekcja koarktacji aorty, przetaczanie.

ICD-10

  • Przyczyny koarktacji aorty
  • Cechy hemodynamiki w koarktacji aorty
  • Klasyfikacja koarktacji aorty
  • Objawy koarktacji aorty
  • Rozpoznanie koarktacji aorty
  • Leczenie koarktacji aorty
  • Rokowanie w koarktacji aorty
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Koarktacja aorty jest wrodzoną anomalią aorty, charakteryzującą się jej zwężeniem z reguły w typowym miejscu - dystalnym do lewej tętnicy podobojczykowej, na styku łuku z aortą zstępującą. W kardiologii dziecięcej koarktacja aorty występuje z częstością 7,5%, natomiast u mężczyzn 2–2,5 razy. W 60-70% przypadków koarktacja aorty łączy się z innymi wrodzonymi wadami serca: przetrwałym przewodem tętniczym (70%), ubytkiem przegrody międzykomorowej (53%), zwężeniem aorty (14%), zwężeniem lub niedomykalnością zastawki mitralnej (3-5%), rzadziej z transpozycją wielkich naczyń. Niektóre noworodki z koarktacją aorty mają ciężkie wrodzone wady rozwojowe pozasercowe.

Przyczyny koarktacji aorty

W kardiochirurgii rozważa się kilka teorii powstawania koarktacji aorty. Ogólnie przyjmuje się, że wada opiera się na naruszeniu zrostu łuków aorty w okresie embriogenezy. Zgodnie z teorią Skody koarktacja aorty powstaje w wyniku zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego (PDA) z jednoczesnym zajęciem sąsiedniej części aorty. Obliteracja przewodu Batalla następuje wkrótce po urodzeniu; podczas gdy ściany kanału zapadają się i tworzą blizny. Kiedy ściana aorty jest zaangażowana w ten proces, zwęża lub całkowicie zamyka światło w określonym obszarze.

Zgodnie z teorią Andersona-Beckera przyczyną koarktacji może być obecność więzadła strzałkowatego aorty, co powoduje zwężenie przesmyku, gdy PDA jest obliterowany w obszarze jego lokalizacji.

Zgodnie z teorią hemodynamiczną Rudolpha, koarktacja aorty jest konsekwencją specyfiki krążenia wewnątrzmacicznego płodu. Podczas rozwoju wewnątrzmacicznego 50% krwi wypływa z komór przez aortę wstępującą, 65% przez aortę zstępującą, podczas gdy tylko 25% krwi przedostaje się do cieśni aorty. Fakt ten wiąże się ze względnym zwężeniem cieśni aorty, który w pewnych warunkach (przy ubytkach przegrody) utrzymuje się i pogarsza po urodzeniu dziecka.

Cechy hemodynamiki w koarktacji aorty

Typowym umiejscowieniem zwężenia jest końcowy odcinek łuku aorty pomiędzy przewodem tętniczym a ujściem lewej tętnicy podobojczykowej (rejon cieśni aorty). W tym miejscu koarktację aorty stwierdza się u 90-98% pacjentów. Na zewnątrz zwężenie może przypominać klepsydrę lub zwężenie o normalnej średnicy aorty w obszarach proksymalnych i dystalnych. Zewnętrzne zwężenie z reguły nie odpowiada wielkości wewnętrznej średnicy aorty, ponieważ w świetle aorty znajduje się zwisający półksiężyc lub przepona, która w niektórych przypadkach całkowicie zachodzi na wewnętrzne światło naczynia. Długość koarktacji aorty może wynosić od kilku mm do 10 cm lub więcej, ale częściej jest ograniczona do 1-2 cm.

Zwężenie aorty w miejscu przejścia jej łuku w część zstępującą powoduje rozwój dwóch trybów krążenia krwi w kręgu ogólnoustrojowym: proksymalnie do miejsca niedrożności przepływu krwi, występuje nadciśnienie tętnicze, dystalne - niedociśnienie. W związku z istniejącymi zaburzeniami hemodynamicznymi u chorych z koarktacją aorty uruchamiane są mechanizmy kompensacyjne - rozwija się przerost mięśnia sercowego lewej komory, zwiększa się udar i objętość minutowa, poszerza się średnica aorty wstępującej i jej odgałęzień, rozszerza się sieć zabezpieczeń. U dzieci powyżej 10 roku życia zmiany miażdżycowe są już widoczne w aorcie i naczyniach krwionośnych..

Na cechy hemodynamiki koarktacji aorty istotnie wpływają współistniejące wrodzone wady serca i naczyń. Z biegiem czasu w tętnicach biorących udział w krążeniu obocznym (międzyżebrowym, piersiowym wewnętrznym, piersiowym bocznym, szkaplerzowym, nadbrzusznym itp.) Zachodzą zmiany: ich ściany stają się cieńsze, a ich średnica wzrasta, co predysponuje do powstawania tętniaków aorty przedzębowej i poststenotycznej, tętniaków tętnice mózgu itp. Zwykle tętniakowe rozszerzenie naczyń krwionośnych obserwuje się u pacjentów powyżej 20 roku życia.

Ucisk skręconych i rozszerzonych tętnic międzyżebrowych na żebra sprzyja tworzeniu się nacięć (nacięć) na dolnych krawędziach żeber. Zmiany te pojawiają się u pacjentów z koarktacją aorty w wieku powyżej 15 lat..

Klasyfikacja koarktacji aorty

Biorąc pod uwagę lokalizację patologicznego zwężenia, wyróżnia się koarktację w przesmyku, aorcie wstępującej, zstępującej, piersiowej, brzusznej. Niektóre źródła identyfikują następujące anatomiczne warianty ubytku - zwężenie przedprzewodowe (zwężenie aorty proksymalnie do zbiegu PDA) i zwężenie postductal (zwężenie aorty dystalnie do zbiegu PDA).

Zgodnie z kryterium wielości anomalii serca i naczyń krwionośnych A.V. Pokrovsky klasyfikuje 3 rodzaje koarktacji aorty:

  • Typ 1 - izolowana koarktacja aorty (73%);
  • Typ 2 - połączenie koarktacji aorty z PDA; z wydzieliną tętniczą lub żylną (5%);
  • Typ 3 - połączenie koarktacji aorty z innymi hemodynamicznie istotnymi anomaliami naczyń krwionośnych i CHD (12%).

W naturalnym przebiegu koarktacji aorty występuje 5 okresów:

  • I (okres krytyczny) - u dzieci poniżej 1 roku życia; charakteryzuje się objawami niewydolności krążenia w małym kole; wysoka śmiertelność z powodu ciężkiej niewydolności krążeniowo-oddechowej i nerek, zwłaszcza gdy koarktacja aorty jest połączona z inną chorobą wieńcową.
  • II (staż adaptacyjny) - u dzieci w wieku od 1 do 5 lat; charakteryzuje się zmniejszeniem objawów niewydolności krążenia, co zwykle objawia się zwiększonym zmęczeniem i dusznością.
  • III (okres wyrównawczy) - u dzieci w wieku od 5 do 15 lat; charakteryzuje się przeważnie bezobjawowym przebiegiem.
  • IV (okres rozwoju względnej dekompensacji) - u pacjentów w wieku 15-20 lat; w okresie dojrzewania nasilają się oznaki niewydolności krążenia.
  • V (okres dekompensacji) - u pacjentów w wieku 20-40 lat; charakteryzuje się objawami nadciśnienia tętniczego, ciężką lewokomorową i prawokomorową niewydolnością serca, wysoką śmiertelnością.

Objawy koarktacji aorty

Kliniczny obraz koarktacji aorty przedstawia wiele objawów; objawy i ich nasilenie zależą od okresu przebiegu wady i związanych z nią anomalii, które wpływają na hemodynamikę wewnątrzsercową i układową. U małych dzieci z koarktacją aorty może wystąpić opóźnienie wzrostu i zwiększenie masy ciała. Dominują objawy niewydolności lewej komory: ortopnea, duszność, astma sercowa, obrzęk płuc.

W starszym wieku, z powodu rozwoju nadciśnienia płucnego, charakterystyczne są dolegliwości związane z zawrotami głowy, bólem głowy, kołataniem serca, szumem w uszach i obniżoną ostrością wzroku. Koarktacja aorty, krwawienia z nosa, omdlenia, krwioplucie, uczucie drętwienia i dreszczy, chromanie przestankowe, skurcze kończyn dolnych, bóle brzucha spowodowane niedokrwieniem jelit są częste.

Średnia długość życia pacjentów z koarktacją aorty to 30-35 lat, około 40% chorych umiera w okresie krytycznym (poniżej 1 roku życia). Najczęstszymi przyczynami zgonów w okresie dekompensacji są niewydolność serca, septyczne zapalenie wsierdzia, pęknięty tętniak aorty, udar krwotoczny.

Rozpoznanie koarktacji aorty

Podczas badania zwraca się uwagę na atletyczną sylwetkę (dominujący rozwój obręczy barkowej z cienkimi kończynami dolnymi); zwiększona pulsacja tętnic szyjnych i międzyżebrowych, osłabienie lub brak pulsacji w tętnicach udowych; podwyższone ciśnienie krwi w kończynach górnych ze spadkiem ciśnienia krwi w kończynach dolnych; szmer skurczowy nad koniuszkiem i podstawą serca, tętnicami szyjnymi itp..

W diagnostyce koarktacji aorty decydującą rolę odgrywają badania instrumentalne: EKG, echokardiografia, aortografia, RTG klatki piersiowej i RTG serca z kontrastem przełyku, badanie jam serca, ventrikulografia itp..

Dane elektrokardiograficzne wskazują na przeciążenie i przerost lewego i / lub prawego serca, zmiany niedokrwienne mięśnia sercowego. Obraz RTG charakteryzuje się kardiomegalią, wybrzuszeniem tętnicy płucnej, zmianą konfiguracji cienia łuku aorty i utylizacją żeber.

Echokardiografia może bezpośrednio uwidocznić koarktację aorty i określić stopień zwężenia. Starsze dzieci i dorośli mogą mieć echokardiografię przezprzełykową.

Przy cewnikowaniu jam serca, nadciśnieniu przed zwężeniem i niedociśnieniu po zwężeniu określa się spadek ciśnienia parcjalnego tlenu w aorcie po zwężeniu. Za pomocą aortografii wstępującej i lewej ventriculografii wykrywa się zwężenie, ocenia się jego stopień i wariant anatomiczny. Angiografia wieńcowa koarktacji aorty jest wskazana w przypadku epizodów dławicy piersiowej, a także przy planowaniu operacji u pacjentów powyżej 40 roku życia w celu wykluczenia IHD.

Koarktację aorty należy odróżnić od innych stanów patologicznych towarzyszących objawom nadciśnienia płucnego: nadciśnienia naczyniowo-nerkowego i tętniczego pierwotnego, choroby aorty serca, nieswoistego zapalenia aorty (choroba Takayasu).

Leczenie koarktacji aorty

W przypadku koarktacji aorty istnieje potrzeba profilaktyki lekowej infekcyjnego zapalenia wsierdzia, korekcji nadciśnienia tętniczego i niewydolności serca. Eliminacja anatomicznej wady aorty odbywa się tylko chirurgicznie.

Kardiochirurgia koarktacji aorty przeprowadzana jest wcześnie (w przypadku wady krytycznej - do 1 roku, w pozostałych przypadkach w wieku od 1 do 3 lat). Przeciwwskazaniami do leczenia operacyjnego koarktacji aorty są nieodwracalne nasilenie nadciśnienia płucnego, obecność ciężkiej lub nieskorygowanej współistniejącej patologii, schyłkowa niewydolność serca.

W leczeniu koarktacji aorty proponuje się obecnie następujące rodzaje operacji otwartych:

  • I. Miejscowa rekonstrukcja plastyczna aorty: resekcja zwężonego odcinka aorty z nałożeniem zespolenia koniec-koniec; isthmoplastyka bezpośrednia z podłużnym rozwarstwieniem zwężenia i szyciem aorty w kierunku poprzecznym; iostmoplastyka pośrednia (za pomocą płata z lewej tętnicy podobojczykowej lub plastra syntetycznego z nałożeniem zespolenia szyjno-podobojczykowego).
  • II. Resekcja koarktacji aorty protezą: z zastąpieniem ubytku homograftem tętniczym lub protezą syntetyczną.
  • III. Anastomozy obejściowe: pomostowanie przeszczepu przy użyciu lewej tętnicy podobojczykowej, tętnicy śledzionowej lub falistego przeszczepu naczyniowego.

W przypadku zwężenia miejscowego lub tandemowego oraz braku wyraźnego zwapnienia i zwłóknienia w okolicy koarktacji wykonuje się balonowe poszerzenie aorty przez światło. Powikłania pooperacyjne mogą obejmować wystąpienie wznowy aorty, tętniaka, krwawienia; pęknięcia zespoleń, zakrzepica zrekonstruowanych odcinków aorty; niedokrwienie rdzenia kręgowego, zgorzel niedokrwienna kończyny górnej lewej itp..

Rokowanie w koarktacji aorty

Naturalny przebieg koarktacji aorty determinowany jest wariantem zwężenia aorty, obecnością innych wrodzonych wad serca i generalnie ma bardzo złe rokowanie. W przypadku braku operacji kardiochirurgicznej 40-55% chorych umiera w pierwszym roku życia. Dzięki terminowemu leczeniu chirurgicznemu koarktacji aorty dobre długoterminowe wyniki można osiągnąć u 80-95% pacjentów, zwłaszcza jeśli operacja została wykonana przed 10 rokiem życia.

Operowani pacjenci z koarktacją aorty pozostają pod stałą opieką kardiologa i kardiochirurga; zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej i wysiłku, regularne badania kontrolne w celu wykluczenia powikłań pooperacyjnych. Wynik ciąży po operacji rekonstrukcyjnej koarktacji aorty jest zwykle korzystny. W czasie ciąży przepisuje się leki hipotensyjne, aby zapobiec pęknięciu aorty i zapobiec infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Lista leków rozszerzających naczynia krwionośne na nadciśnienie wraz z opisem działania. Jak poprawnie wybrać i zaakceptować?

Maści na hemoroidy