Zespół antyfosfolipidowy: przyczyny, leczenie

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to choroba, w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym składnikom ściany komórkowej zwanym fosfolipidami. Ta choroba prowadzi do tworzenia się skrzepów krwi w tętnicach i żyłach, a także do powikłań podczas ciąży, obarczonych poronieniem lub przedwczesnym porodem..

Opis zespołu antyfosfolipidowego

APS badano szczegółowo w latach 80. ubiegłego wieku podczas badania specyficznych przeciwciał występujących u pacjentów z toczniem rumieniowatym i zakrzepicą..

Choroba ma swoją nazwę od nazwy składników błony komórkowej - fosfolipidów. U zdrowej osoby odpowiadają za strukturalny kształt komórek, a także odgrywają niezwykle ważną rolę w procesach metabolicznych, w szczególności rozpuszczają cholesterol białkowy.

W przypadku zespołu antyfosfolipidowego układ odpornościowy zaczyna postrzegać fosfolipidy jako obcy element i atakuje je. W wyniku tego dochodzi do uszkodzenia błon płytek krwi i zakłócenia całego procesu krzepnięcia krwi, co prowadzi do powstania zakrzepów krwi..

Ta choroba jest podzielona na:

    pierwotne, powstające bez innych współistniejących chorób;

wtórne, rozwijające się razem z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

Wiadomo, że choroba ta jest typowa dla prawie połowy kobiet, które doświadczają powtarzających się poronień..

Wynika to z faktu, że gdy tworzy się łożysko, zaczynają tworzyć się skrzepy krwi z powodu produkcji przeciwciał przeciwko fosfolipidom..

W takim przypadku płód rozwija się z opóźnieniem, a nawet może umrzeć. Charakterystyczne jest również złuszczanie łożyska i inne komplikacje podczas noszenia dziecka..

Ponieważ zespół ten jest szczególnie niebezpieczny dla kobiet w ciąży, potrzebna jest specjalna terapia już we wczesnych stadiach rodzenia płodu, która poprawia metabolizm, normalizuje procesy redoks. Terapię tę należy przeprowadzać kilkakrotnie w całym okresie ciąży..

W przypadku terminowej diagnozy i pełnego przestrzegania wszystkich zaleceń lekarzy, kobieta ma szansę na udaną ciążę i narodziny zdrowego dziecka.

Przyczyny zespołu antyfosfolipidowego

Wśród czynników powodujących APS są:

· Predyspozycje na poziomie genetycznym;

· Infekcje wirusowe i bakteryjne;

· Długotrwałe przyjmowanie leków hormonalnych i psychotropowych;

W celu zapobiegania APS wymagane jest terminowe leczenie wszystkich chorób zakaźnych za pomocą niezbędnej terapii przeciwbakteryjnej. Musisz także powstrzymać się od przyjmowania leków hormonalnych przez długi czas. Planując ciążę, musisz przejść pełne badanie i zdać wszystkie niezbędne testy.

Objawy zespołu antyfosfolipidowego u dorosłych

Uważa się, że objawy APS przypominają inne choroby, takie jak marskość wątroby czy choroba Alzheimera. Aby dokładnie określić APS, należy zwrócić uwagę na drobną sieć naczyniową na skórze, która jest szczególnie widoczna w niskich temperaturach. Charakterystycznymi objawami APS są również owrzodzenia kończyn dolnych i zgorzel obwodowa..

Jeśli APS rozwija się razem z inną chorobą autoimmunologiczną, jego leczenie musi również wyeliminować tę chorobę, aby zmniejszyć ilość przeciwciał przeciwko fosfolipidom we krwi, a tym samym zmniejszyć ryzyko zakrzepów krwi.

Główne objawy zespołu antyfosfolipidowego:

Wysypka z fioletowej lub czerwonej siateczki, która zwykle pojawia się na dłoniach lub stopach

powstawanie małych wrzodów na nogach;

poronienia u kobiet w ciąży;

częste i silne bóle głowy, możliwe drgawki;

częste krwawienie z nosa;

utrata lub utrata słuchu;

problemy z pamięcią i zapamiętywaniem.

Czasami APS występuje bez żadnych objawów i pojawia się tylko w czasie ciąży.

Kobiety w ciąży powinny skonsultować się z lekarzem i wykonać niezbędne badania na markery APS, jeśli cierpią na obrzęk kończyn, odczuwają w nich ból, obserwują obrzęk żył lub krwawienie.

W przypadku rozpoznania APS kobieta w ciąży powinna być stale monitorowana przez specjalistów..

W przypadku braku niezbędnego leczenia choroba ta może wywołać następujące komplikacje:

problemy z sercem;

komplikacje podczas noszenia dziecka, wysokie ryzyko poronienia.

Należy przeprowadzić niezbędne badania w celu określenia tego zespołu w przypadkach, gdy występują następujące czynniki:

toczeń rumieniowaty układowy;

zakrzepica u pacjenta w wieku poniżej czterdziestu lat;

skrzepy krwi w naczyniach, które nie charakteryzują się taką chorobą: najczęściej mówimy o ukrwieniu jelit - zablokowanie tych naczyń powoduje skurcze brzucha po jedzeniu;

mała liczba płytek krwi i brak odpowiednich chorób krwi;

wielokrotne poronienia i brak konkretnego powodu dla nich;

zawał mięśnia sercowego u pacjentów w wieku poniżej czterdziestu lat.

W tym przypadku najbardziej prawdopodobnym powikłaniem dla mężczyzn będzie zawał serca, dla kobiet - migreny i udary..

Metody diagnostyki zespołu antyfosfolipidowego

Aby zdiagnozować APS, konieczne jest wykonanie badań krwi, w tym markerów APS.

Aby odpowiednio ocenić stan naczyń i określić obecność skrzepów krwi, wymagane jest badanie ultrasonograficzne naczyń narządów wewnętrznych. Podczas ciąży konieczne jest wykonanie USG płodu.

Do diagnostyki APS testy takie jak:

Możliwe leczenie zespołu antyfosfolipidowego

Pacjent z APS powinien być monitorowany przez reumatologa. Leczenie choroby trwa długo i powinno być dobierane indywidualnie. Z reguły lekarze stosują złożoną metodę terapii lekowej w połączeniu z transfuzją osocza i sprzętowym oczyszczaniem krwi.

Rehabilitacja z powodu zespołu antyfosfolipidowego

Pozytywny wynik leczenia w dużej mierze zależy od terminowości podjętego leczenia oraz dyscypliny pacjenta..

Niepłodność z zespołem antyfosfolipidowym

Mimo, że wytyczne kliniczne dotyczące rozpoznawania i leczenia zespołu antyfosfolipidowego zostały opracowane przez reumatologów, jest to bezpośrednio związane z położnictwem. Zespół antyfosfolipidowy w ciąży prowadzi do nawracających poronień, co pociąga za sobą bezdzietność pary.

Co to za choroba

Zespół antyfosfolipidowy, czyli APS, jest patologią charakteryzującą się nawracającą zakrzepicą żylną, tętniczą, mikrokrążenia, nieprawidłowościami ciąży z utratą płodu i syntezą przeciwciał antyfosfolipidowych (afla): kardiolipinowych (aCL) i / lub przeciwkrzepliwych / lub toczniowych (VA), przeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie Ⅰ. APS jest odmianą często nabytej trombofilii.

Kod wersji 10 ICD - D68.8.

Podstawą patogenezy zespołu antyfosfolipidowego jest atak przeciwciał błon komórkowych. Najczęściej zespół antyfosfolipidowy rozwija się u kobiet - 5 razy częściej niż u mężczyzn.

Przejawem zespołu jest wystąpienie zakrzepicy, poronienia. Często przed rozwojem ciąży kobiety nie były świadome obecności tej patologii i obecności przeciwciał we krwi..

Klasyfikacja

Istnieje kilka wariantów zespołu antyfosfolipidowego. Ich główna klasyfikacja jest następująca:

  1. Pierwotny - związany z dziedzicznymi wadami hemostazy.
  2. Wtórny APS powstał na tle chorób autoimmunologicznych (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), zapalenia naczyń, patologii narządowych (cukrzyca, choroba Leśniowskiego-Crohna), procesów onkologicznych, działania leków, infekcji (HIV, kiła, malaria), w końcowym stadium niewydolności nerek.
  3. Inne opcje interfejsu API:
  • seronegatywny
  • katastrofalny
  • inne zespoły mikroangiopatyczne (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, HELLP).

Przyczyny poronienia

Patogeneza rozwoju patologii położniczej w APS.

Udowodniono wpływ APS na rozwój takich powikłań ciąży:

  • bezpłodność nieznanego pochodzenia;
  • wczesna utrata przed embrionem;
  • nieudany IVF;
  • poronienia w różnym czasie;
  • wewnątrzmaciczna śmierć płodu;
  • śmierć płodu po porodzie;
  • zespół opóźnienia wzrostu płodu;
  • stan przedrzucawkowy i rzucawka;
  • zakrzepica w czasie ciąży i po porodzie;
  • wady rozwojowe płodu.

W okresie poporodowym u dziecka występują również konsekwencje zespołu antyfosfolipidowego: zakrzepica, zaburzenia neurokrążenia z powstaniem w przyszłości autyzmu. 20% dzieci urodzonych przez matki z APS ma we krwi przeciwciała antyfosfolipidowe bez objawów, co wskazuje na wewnątrzmaciczne przenoszenie APS.

Patogenetyczną podstawą rozwoju wszystkich objawów APS w czasie ciąży jest łożyskowa naczyniopatia resztkowa, która jest spowodowana brakiem wytwarzania prostaglandyn, zakrzepicą łożyska i upośledzonym mechanizmem implantacji. Wszystkie te mechanizmy zapobiegają ciąży..

Kryteria diagnostyczne

Przydziel kryteria, według których ustala się rozpoznanie „zespołu antyfosfolipidowego”. Wśród kryteriów klinicznych są następujące:

  1. Zakrzepica naczyniowa o dowolnej lokalizacji: żylnej i tętniczej, potwierdzona wizualnymi metodami badawczymi. Podczas korzystania z badania histologicznego biopsje nie powinny wykazywać oznak zapalenia ściany naczynia.
  2. Powikłania ciąży:
  • jeden lub więcej epizodów śmierci normalnie rozwijającego się płodu po 10 tygodniach ciąży lub
  • jeden lub więcej epizodów porodu przedwczesnego przed 34 tygodniem z powodu znacznego stanu przedrzucawkowego, rzucawki, niewydolności łożyska lub
  • trzy lub więcej przypadków samoistnych poronień z rzędu w czasie krótszym niż 10 tygodni, przy braku patologii anatomii macicy, mutacji genetycznych, infekcji narządów płciowych.

Kryteria laboratoryjne są następujące:

  1. We krwi wykryto przeciwciała przeciwko kardiolipinie, immunoglobuliny klasy G i M w średnich i wysokich mianach, co najmniej 2 razy w ciągu 12 miesięcy.
  2. Przeciwciała przeciwko glikoproteinie b2 klasy I klasy G i / lub M w średnich lub wysokich mianach, co najmniej 2 razy w roku.
  3. Antykoagulant toczniowy w osoczu VA został określony w 2 dalszych badaniach laboratoryjnych w odstępie co najmniej 12 miesięcy. Obecność VA we krwi można podejrzewać, gdy APTT w koagulogramie wzrośnie 2-krotnie lub więcej..

Test przeciwciał jest uważany za wysoce dodatni - 60 IU / ml, umiarkowanie pozytywna odpowiedź - 20-60 IU / ml, słabo dodatnia - poniżej 20 IU / ml.

Aby zdiagnozować „zespół antyfosfolipidowy”, musi być spełnione jedno kryterium kliniczne i jedno laboratoryjne.

Objawy

Głównym objawem zespołu antyfosfolipidowego jest zakrzepica. U kobiet ta patologia objawia się poronieniem. Oprócz takich oczywistych objawów kobiety mogą wykazywać dodatkowe kryteria kliniczne:

  • siatka liveo;
  • historia migreny, pląsawicy;
  • troficzne wady wrzodziejące kończyn dolnych;
  • zapalenie wsierdzia i inne.

Katastrofalna postać zespołu antyfosfolipidowego jest bardzo trudna. Towarzyszy jej klinika ostrej niewydolności nerek, zespołu niewydolności oddechowej, niewydolności wątroby, upośledzonego przepływu krwi w mózgu, zakrzepicy dużych naczyń, w tym tętnicy płucnej. Niemożliwe jest życie z tą formą przez długi czas bez pilnej pomocy..

Leczenie

W leczeniu APS zaangażowanych jest wielu specjalistów: reumatolodzy, hematolodzy, położnicy i ginekolodzy, kardiolodzy, kardiochirurdzy i inni..

Pierwsza grupa pacjentów

Pacjenci, u których nie występują objawy laboratoryjne lub kliniczne, nie wymagają stałego monitorowania laboratoryjnego i ciągłej terapii przeciwzakrzepowej. W tej grupie chorych prowadzona jest standardowa profilaktyka zakrzepicy żylnej..

Druga grupa

U pacjentów z wysokim mianem przeciwciał przeciwzakrzepowych i / lub antyfosfolipidowych tocznia powyżej 10 IU / ml bez zakrzepicy wymagana jest specyficzna profilaktyka - Aspiryna w dawce 75-100 mg raz na dobę.

Trzecia grupa

Osoby te mają negatywne testy na obecność przeciwciał, ale są potwierdzone przypadki zakrzepicy i wysokie ryzyko ich rozwoju. Pacjenci ci są leczeni antykoagulantami heparyny drobnocząsteczkowej w dawkach terapeutycznych. Natychmiast po postawieniu diagnozy użyj:

  • Dalteparyna 100 IU / kg 2 razy dziennie;
  • Nadroparyna 86 IU / kg lub 0,1 ml na 10 kg 2 razy dziennie podskórnie;
  • Enoksaparyna 1 mg / kg 2 razy dziennie podskórnie;
  • Od drugiego dnia warfaryna jest przepisywana w dawce 5 mg dziennie.

Pacjenci z tej grupy przechodzą terapię heparyną przez co najmniej 3 miesiące. Na początku terapii INR jest monitorowane co 4-5 dni, aby utrzymać docelową wartość 2,0-3,0.

Czwarta grupa

Do tej grupy należą osoby, u których występuje zakrzepica na tle podwyższonych mian przeciwciał przeciwkrzepliwych i przeciwfosfolipidowych przeciw toczniowi. W tej kategorii pacjentów przepisuje się warfarynę i małą dawkę (75-100 mg) kwasu acetylosalicylowego. Pacjenci z grupy wysokiego ryzyka powinni otrzymywać leki przeciwzakrzepowe przez całe życie.

Pregravid przygotowanie

Przygotowanie do ciąży z APS odbywa się w 2 kolejnych etapach. Najpierw ocenia się koagulogram, określa się antygenowe składniki krwi, usuwa ogniska zakaźne i odkaża.

Drugi etap to bezpośrednie przygotowanie do ciąży i jej prowadzenie. Wymaga to leczenia przeciwzakrzepowego. Odbywa się indywidualnie przez 1-2 cykle miesiączkowe. Aby to zrobić, kobieta musi zostać przypisana do jednej z następujących grup:

  1. Seronegatywny wariant APS z historią położniczych objawów zespołu. W surowicy można wykryć tylko przeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie I. W tej grupie preparat przeprowadza się przy pomocy takich leków:
  • jeden z leków heparyny drobnocząsteczkowej 1 raz / dobę podskórnie (dalteparyna (Fragmin) 120 anty-Xa IU / kg lub enoksaparyna (Clexane) 100 anty-Xa IU / kg;
  • olej rybny 1-2 kapsułki 3 razy dziennie;
  • kwas foliowy 4 mg / dzień;
  1. Jeśli nie ma antykoagulantu toczniowego, ale AFLA jest obecny bez zakrzepicy i położniczych objawów klinicznych:
  • z umiarkowanym mianem AFLA przepisywana jest aspiryna 75-100 mg / dzień, a wraz z rozwojem ciąży jest anulowana poprzez zastąpienie dipirydamolu 50-75 mg / dzień;
  • z wysokim i umiarkowanym mianem antygenu antyfosfolipidowego, kwas acetylosalicylowy 75 mg / dzień i heparynę drobnocząsteczkową łączy się podskórnie raz dziennie;
  • olej rybny 1-2 kapsułki 3 razy dziennie;
  • kwas foliowy 4 mg / dzień.
  1. Jeśli we krwi nie ma antykoagulantu toczniowego, ale jest duża lub umiarkowana ilość antygenu antyfosfolipidowego i jest klinika zakrzepicy i powikłań położniczych:
  • jeden z LMWH (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) 1 raz dziennie podskórnie;
  • Aspiryna 75 mg / dzień z jej anulowaniem podczas rozwoju ciąży i powołaniem Dipyridamole 50-75 mg / dzień;
  • olej rybny 1-2 kapsułki 3 razy dziennie;
  • kwas foliowy 4 mg / dzień.
  1. W osoczu kobiety wykryto AFLA i określono VA antykoagulantu toczniowego z 1,5 do 2 jednostek konwencjonalnych. Do czasu normalizacji VA należy powstrzymać się od ciąży. Aby znormalizować VA mniejszą niż 1,2 jednostki konwencjonalnej, zastosuj:
  • Clexane 100 antiXa IU / kg lub Fragmin 120 antiXa IU / kg raz dziennie podskórnie;
  • zalecana immunoglobulina ludzka dożylnie 25 ml co drugi dzień 3 dawki, podawanie leku powtórzyć w 7-12 tygodniu ciąży, w 24 tygodniu oraz ostatnie podanie przed porodem;
  • po ustaleniu VA w normalnym zakresie, kwas acetylosalicylowy 75 mg / dobę jest przepisywany do ciąży;
  • Clexane lub Fragmin podskórnie raz dziennie w tych samych dawkach;
  • olej rybny 1-2 krople 3 razy dziennie;
  • kwas foliowy 4 mg / kg.
  1. Jeśli VA we krwi jest więcej niż 2 konwencjonalne jednostki, poczęcie jest odkładane na co najmniej 6-12 miesięcy. Ryzyko wystąpienia zakrzepicy u tych kobiet jest bardzo wysokie. Docelowa wartość VA to 1,2 jednostki konwencjonalnej. Terapia prowadzona jest przez co najmniej 6 miesięcy.

Diagnostyka laboratoryjna i badanie podczas planowania ciąży muszą koniecznie obejmować następujące wskaźniki krzepnięcia krwi:

  • płytki krwi - 150-400 * 10 9 / l;
  • fibrynogen - 2-4 g / l;
  • INR - 0,7-1,1;
  • produkty degradacji fibrynogenu i fibryny - poniżej 5 μg / ml;
  • d-dimery - poniżej 0,5 μg / ml;
  • nie powinno być rozpuszczalnych kompleksów monomerycznych fibryny;
  • białko C - 69,1-134,1%;
  • antytrombina Ⅲ - 80-120%;
  • aktywność agregacyjna płytek krwi z solą difosforanową adenozyny - 50-80%, z chlorowodorkiem adrenaliny - 50-80%;
  • przeciwciała antykardiolipinowe - wszystkie klasy immunoglobulin poniżej 10 IU / ml;
  • VA - ujemny lub mniejszy niż 0,8-1,2 jednostek konwencjonalnych;
  • hiperhomocysteinemia - ujemna;
  • mutacja FV (Leiden) genu odpowiedzialnego za syntezę czynnika V lub mutacja G20210A genu odpowiedzialnego za syntezę czynnika II - brak;
  • ogólna analiza moczu w celu określenia krwiomoczu;
  • kontrola rozwoju chorób zakaźnych: limfocyty, OB.

Postępowanie w ciąży z APS

Aby zapobiec zakrzepicy i utracie płodu w czasie ciąży, konieczna jest profilaktyka - nielekowa i lekowa.

  • aktywność fizyczna stymuluje własny plazminogen tkankowy;
  • elastyczna koszulka medyczna 1-2 klasa kompresji;
  • dieta bogata w oleje roślinne, buraki, suszone śliwki, figi, banany, ponieważ te produkty mają działanie przeczyszczające - ważne jest, aby nie powodować zwiększonego nacisku na ściany żył podczas wypróżnień.

Lekowa profilaktyka zakrzepicy w czasie ciąży

Istnieje kilka sposobów zapobiegania, w zależności od przebiegu zespołu antyfosfolipidowego.

  1. Brak markerów serologicznych BA i antygenu antykardiolipiny, powikłania zakrzepowe, można wykryć przeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie I.
  • W pierwszym trymestrze Clexane lub Fragmin są przepisywane w dawce zapewniającej optymalne utrzymanie D-dimerów i kwasu foliowego 4 mg / kg.
  • Drugi i trzeci trymestr - Frigmin lub Clexane do normalnych d-dimerów, olej rybny, aspiryna 75-100 mg / kg ze zwiększoną agregacją płytek, FFP 10 ml / kg lub koncentrat antytrombiny 3 ze spadkiem antytrombiny 3 o mniej niż 80%.
  • Przed porodem aspiryna jest anulowana 3-5 dni przed, wieczorną dawkę LMWH zmienia się na 10 mg / kg FFP z heparyną 1-2 U na każdy ml FFP.
  • Przy porodzie - normalny poziom d-dimerów FFP 10 mg / kg, z wysokim poziomem przed operacją - FFP 5 ml / kg plus heparyna 1 U na 1 ml koncentratu FFP lub antytrombiny 3, podczas operacji FFP 5 ml / kg.
  1. Z AFLA we krwi i lub bez zakrzepicy nie ma antykoagulantu tocznia.
  • 1 trymestr - Klesan lub Fragmin w celu utrzymania normalnego poziomu d-dimerów + kwas foliowy 4 mg / dzień.
  • II i III trymestr - Clexane lub Fragmin w dawkach indywidualnych + Aspiryna 75 mg / dzień + olej rybny 1-2 krople 3 razy dziennie, ze spadkiem aktywności antytrombiny 3 poniżej 80% - FFP 10 ml / kg lub koncentrat antytrombiny Ⅲ - 10- 50 IU / kg, ze wzrostem D-dimerów powyżej 0,5 μg / ml - wzrost dawki LMWH.
  • Przed porodem - odstawienie aspiryny na 3-5 dni, LMWH zastępuje się FFP 10 ml / kg + UFH 1-2 U na każdy ml FFP, ze wzrostem przeciwciał antyfosfolipidowych, przepisywany jest prednizolon (metylopred) 1-1,5 mg / kg dożylnie.
  • Przy dostawie, jeśli D-dimery są w normie, FFP 10 ml / kg; jeśli d-dimery są podwyższone, to przed operacją FFP 5 ml / kg + UFH 1 jednostka na każdy ml koncentratu CPG lub antytrombiny 3, podczas operacji - FFP 5 ml / kg, ze znacznym wzrostem przeciwciał - Prednizolon 1,5-2 ml / kg dożylnie.
  1. Wraz ze wzrostem VA z 1,5 do 2 konwencjonalnych jednostek.
  • 1 trymestr - podstawowe spożycie preparatu Fragmin lub Clexane w dawce jak w poprzedniej wersji + kwas foliowy + ludzka immunoglobulina 25 ml co drugi dzień 3 dawki po 7-12 tygodniach. Jeśli w pierwszym trymestrze nastąpi wzrost VA o więcej niż 1,5 jednostki konwencjonalnej, ciążę należy usunąć.
  • II i III trymestr - Fragmin i Clexane w dawce do normalnego utrzymania d-dimerów + aspiryna 75 mg + olej rybny 1-2 krople 3 razy dziennie, ze zredukowaną antytrombiną - FFP 10 ml / kg lub koncentratem antytrombiny Ⅲ 10-50 IU / kg i.v., ze wzrostem D-dimerów - zwiększyć dawkę LMWH, immunoglobuliny 25 ml po 1 dniu 3 razy co 24 tygodnie, jeśli VA wzrośnie z 1,2 do 2 jednostek konwencjonalnych - Prednizolon 30-60 mg / dobę i.v. od 13 do 34 tygodni możliwe jest przejście na Warfarynę pod kontrolą INR.
  • Przed porodem, jeśli była warfaryna, to jest anulowana na 2-3 tygodnie, przenoszona do LMWH, aspiryna jest anulowana 3-5 dni przed porodem, FFP 10 ml / kg + UFH 2 jednostki na każdy ml osocza, Prednizolon - 1,5-2 ml / kg iv, ze zredukowaną antytrombiną Ⅲ - koncentrat antytrombiny Ⅲ 10-30 j.m./kg.
  • W czasie porodu - przed operacją FFP 500 ml + UFH 1000 U, w trakcie operacji - FFP 10 ml / kg, Prednizolon 1,5-2 mg / kg IV.
  1. Przy wzroście VA o więcej niż 2 jednostki konwencjonalne ciążę należy usunąć.

Jeśli kobieta rozwinęła katastrofalny zespół antyfosfolipidowy lub zespół HELLP, można przepisać plazmaferezę lub filtrację osocza.

Okres poporodowy

Po porodzie należy wznowić profilaktykę przeciwzakrzepową po 8-12 godzinach Fraxiparin (Nadroparin) - 0,1 ml / 10 kg, Clexane (enoksaparin) 100 IU / kg, Fragmin (Dalteparyna) 120 IU / kg, jeśli nie ma krwawienia.

Jeśli kobieta ma historię zakrzepicy, wówczas dawki terapeutyczne tych leków są przepisywane Fraxiparine - 0,1 ml / 10 kg 2 razy dziennie, Clexane - 100 IU / kg 2 razy dziennie, Fragmin - 120 IU / kg 2 razy dziennie.

Stosowanie LMWH należy kontynuować przez co najmniej 10 dni. A jeśli wystąpił epizod potwierdzonej choroby zakrzepowo-zatorowej, wówczas leki przeciwzakrzepowe są stosowane przez co najmniej 3-6 miesięcy.

Wzrost stężenia antygenów we krwi wymaga konsultacji hematologa lub reumatologa w celu rozwiązania kwestii hormonoterapii.

Cena analizy

Aby zidentyfikować APS, możesz odpłatnie przejść diagnostykę. Wiele prywatnych laboratoriów oferuje panel przeciwciał antyfosfolipidowych. W laboratorium Invitro w Moskwie ceny na koniec 2018 roku kształtują się następująco:

  • wykrycie immunoglobulin G i M do kardiolipiny kosztuje 1990 rubli;
  • diagnostyka wtórnego APS - cena 3170 rubli;
  • szczegółowy test serologiczny na APS - 4200 rubli;
  • kryteria laboratoryjne dla APS - 3950 rubli.

W laboratorium Synevo w Moskwie ceny analiz tego panelu różnią się nieco:

  • immunoglobuliny G i M do kardiolipiny - 960 rubli;
  • przeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie I - 720 rubli;
  • przeciwciała klasy G przeciwko fosfolipidom - 720 rubli;
  • przeciwciała klasy M przeciwko fosfolipidom - 720 rubli.

Podobne ceny mogą oferować inne prywatne laboratoria w rosyjskich miastach..

Zespół antyfosfolipidowy i ciąża

Wśród przyczyn nawracających poronień ciąży szczególne znaczenie ma wpływ powstawania przeciwciał (reakcji autoimmunologicznych) na niektóre z ich własnych fosfolipidów na procesy implantacji, wzrostu, rozwoju zarodka i płodu, przebieg ciąży oraz wynik porodu..

Termin „zespół antyfosfolipidowy” (APS) odnosi się do grupy zaburzeń autoimmunologicznych charakteryzujących się znaczną ilością przeciwciał przeciwko fosfolipidom w osoczu krwi (przeciwciała antyfosfolipidowe), a także glikoprotein związanych z tymi fosfolipidami (beta2-glikoproteina-V i / lub załącznik.

APS występuje nawet w 5% przypadków. Wśród pacjentek z nawracającymi poronieniami częstość tej patologii wzrasta do 27-42%. Znaczenie APS polega na tym, że głównym powikłaniem tej patologii jest zakrzepica. Znacząco wzrasta ryzyko powikłań zakrzepowych w czasie ciąży i połogu.

Czynniki ryzyka

Jednym z czynników powstania APS jest genetyczna predyspozycja do tej patologii. Zatem u pacjentów z APS antygeny układu HLA występują częściej niż w populacji. Znane są również rodzinne przypadki APS, które stanowią do 2% przypadków. Innym ważnym czynnikiem jest obecność infekcji bakteryjnej i / lub wirusowej, co nie wyklucza możliwości rozwoju powikłań zakrzepowych w obrębie APS..

Do realizacji procesu patologicznego konieczna jest obecność w organizmie nie tylko przeciwciał przeciwko fosfolipidom, ale także tak zwanych kofaktorów, po związaniu z którymi powstają prawdziwe kompleksy antygen-przeciwciało. W wyniku działania różnych czynników środowiska zewnętrznego i wewnętrznego (infekcja wirusowa, nowotwory złośliwe, działanie leków) AFA oddziałuje z kofaktorami, co prowadzi do poważnych zaburzeń w układzie krzepnięcia krwi. Jednocześnie przede wszystkim zaburzone są procesy mikrokrążenia i zachodzą zmiany w ścianie naczyniowej..

Ze względu na to, że zespół antyfosfolipidowy jest jednym z najczęstszych rodzajów patologii układu krzepnięcia krwi, jego rozpoznanie powinno być uwzględnione w procesie diagnostycznym we wszystkich przypadkach wczesnej, a zwłaszcza nawracającej zakrzepicy żylno-tętniczej, zakrzepowo-zatorowej, dynamicznych zaburzeń krążenia mózgowego i udarów niedokrwiennych, w tym występujące przy zespołach migrenowych, zaburzeniach pamięci, niedowładach, wadach wzroku i innych objawach, a także przy przetrwałym poronieniu (wewnątrzmaciczna śmierć płodu, poronienia).

Rodzaje zespołu antyfosfolipidowego

Istnieją podstawowe i dodatkowe interfejsy API. Obecność wtórnego APS jest spowodowana chorobami autoimmunologicznymi (z toczniem rumieniowatym układowym, guzkowym zapaleniem tętnic itp.), Rakiem, chorobami zakaźnymi, a także narażeniem na szereg leków i substancji toksycznych. W związku z tym w przypadku pierwotnego APS nie ma wymienionych chorób i stanów..

W niektórych przypadkach izolowany jest tzw. Katastroficzny APS, który charakteryzuje się nagłą i szybko rozwijającą się niewydolnością wielonarządową, najczęściej w odpowiedzi na czynniki takie jak choroby zakaźne czy zabieg chirurgiczny. Katastrofalny APS objawia się zespołem ostrej niewydolności oddechowej, upośledzeniem krążenia mózgowego i wieńcowego, otępieniem, dezorientacją, możliwym rozwojem ostrej niewydolności nerek i nadnerczy, zakrzepicą dużych naczyń.

Objawy i powikłania choroby

Nawracająca zakrzepica jest jednym z głównych i najgroźniejszych objawów klinicznych APS. Najczęściej dochodzi do zakrzepicy żylnej zlokalizowanej w żyłach głębokich nóg, co wiąże się z ryzykiem wystąpienia zakrzepicy zatorowej gałęzi tętnicy płucnej. Jednak zdarzają się częste przypadki zakrzepicy żył nerkowych i wątrobowych. Mogą wystąpić zmiany zakrzepowe wrotne, podobojczykowe, żyła główna dolna, naczynia mózgowe, tętnice i żyły siatkówki, duże naczynia kończyn dolnych i różne części aorty. Klinicznymi objawami zakrzepicy tętniczej są zgorzel obwodowa, zespół łuku aorty, ślepota, incydenty naczyniowo-mózgowe itp. Ryzyko powikłań zakrzepowych wzrasta w czasie ciąży i w okresie poporodowym..

Wiadomo, że APS prowadzi do nierozwijającej się ciąży, wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu płodu, aż do jego śmierci w II i III trymestrze ciąży. W pierwszym trymestrze ciąży AFA może bezpośrednio uszkadzać komórkę jajową, a następnie samoistnie poronić.

Od wczesnych stadiów ciąży obserwuje się wzrost czynnościowej czynności płytek krwi, zmniejsza się synteza białek i funkcje hormonalne łożyska. W przypadku braku odpowiedniego leczenia dodaje się wzrost aktywności układu krzepnięcia krwi. W tym przypadku dochodzi do zakrzepicy w naczyniach łożyska, niewydolności łożyska, przewlekłej hipoksji i często śmierci płodu z powodu braku tlenu..

Diagnostyka i leczenie

Dla skutecznego rozpoznania zespołu APS istotna wydaje się kompleksowa ocena danych anamnestycznych, klinicznych i laboratoryjnych, która pozwala na prawidłową ocenę ryzyka powikłań i terminowe przepisanie niezbędnej terapii. W postępowaniu z kobietami w ciąży i kobietami po porodzie cierpiącymi na APS konieczne jest dokładne monitorowanie aktywności procesu autoimmunologicznego, stanu układu krzepnięcia krwi, profilaktyka, diagnostyka i leczenie pojawiających się zaburzeń.

Klinicznymi kryteriami rozpoznania APS są wskazania na epizody zakrzepicy żylnej i tętniczej, potwierdzone badaniami laboratoryjnymi lub instrumentalnymi. Istotne są również dane dotyczące patologicznego przebiegu poprzednich ciąż: poronienia samoistne przed 10 tygodniem ciąży z niewyjaśnionych przyczyn, kiedy śmierć zarodka (płodu) z przyczyn genetycznych jest mało prawdopodobna; śmierć płodu w ciągu ponad 10 tygodni, przedwczesny poród, na tle ciężkiej gestozy i niewydolności łożyska.

Kryteria laboratoryjne zespołu antyfosfolipidowego:

  • Obecność we krwi przeciwciał antykardiolipinowych klasy IgG lub IgM w mianie średnim lub wysokim w odstępie 6 tygodni.
  • Wykrywanie antykoagulantu toczniowego (VA) w osoczu krwi w odstępie 6-8 tygodni z co najmniej dwukrotnym wzrostem.

Możliwe jest założenie rozwoju APS w obecności chorób autoimmunologicznych, poronień nawykowych (niezwiązanych z przyczynami endokrynologicznymi, genetycznymi, nieprawidłowościami narządów płciowych, organicznej lub czynnościowej niewydolności szyjki macicy), przy wczesnym rozwoju stanu przedrzucawkowego, zwłaszcza jego ciężkich postaci, niewydolności łożyska, niedożywienia płodu podczas poprzednich ciąż fałszywie dodatnie reakcje Wassermana.

Aby zahamować proces autoimmunologiczny, wskazane jest przepisanie terapii glikokortykoidami jako przygotowania do ciąży. Małe dawki prednizolonu (5 mg) lub metipred (4 mg dziennie) mogą zmniejszać aktywność procesu autoimmunologicznego i zapobiegać rozwojowi zaburzeń układu krzepnięcia krwi. Terapię sterydami należy prowadzić przez cały okres ciąży oraz w ciągu 10-15 dni po porodzie, a następnie stopniowo odstawiać. Aby zapobiec reaktywacji infekcji wirusowej podczas przyjmowania glikokortykoidów u pacjentów z APS, wykonuje się dożylne kroplówki immunoglobuliny w dawce 25 ml co drugi dzień (3 dawki). Wprowadzenie tak małych dawek immunoglobuliny wskazane jest w pierwszym trymestrze ciąży, w 24.tygodniu ciąży i przed porodem.

Szczególną uwagę zwraca się na korektę zaburzeń w układzie krzepnięcia krwi. Po aktywacji płytek krwi przepisuje się leki przeciwpłytkowe: courantil (75-150 mg dziennie), trental (300-600 mg) lub teonikol (0,045 mg dziennie). Kontrolę układu krzepnięcia krwi należy przeprowadzać 1 raz na 2 tygodnie. W przypadkach, gdy patologiczną aktywność płytek krwi łączy się ze wzrostem aktywności w łączu osoczowym i pojawieniem się objawów wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, uzasadnione jest stosowanie małych dawek heparyny (5000 IU 2-3 razy dziennie podskórnie). Czas trwania leczenia heparyną zależy od ciężkości zaburzeń hemostazologicznych. Stosowanie małych dawek aspiryny (80-100 mg dziennie) pomaga wzmocnić działanie heparyny. Heparyny drobnocząsteczkowe są szeroko stosowane w leczeniu APS. Stosowanie tych leków w małych dawkach nie wymaga ścisłego monitorowania stanu układu krzepnięcia krwi, jak przy stosowaniu konwencjonalnej heparyny..

Plazmafereza jest stosowana jako dodatkowe leczenie APS. Zastosowanie tej metody pozwala na normalizację właściwości reologicznych krwi, zmniejszenie nadmiernej aktywacji układu krzepnięcia krwi, zmniejszenie dawki kortykosteroidów i heparyny, co jest szczególnie ważne w przypadku słabej tolerancji. Główne efekty terapeutyczne plazmaferezy to: detoksykacja, korekta właściwości reologicznych krwi, immunokorekcja, zwiększona wrażliwość na substancje endogenne i leki. Szczególne znaczenie w leczeniu pacjentów z APS ma usunięcie w trakcie zabiegu autoprzeciwciał antyfosfolipidowych, kompleksów immunologicznych, immunogennych białek osocza oraz autoantygenów, co pozwala na zmniejszenie aktywności procesu autoimmunologicznego. Plazmafereza może być stosowana zarówno jako przygotowanie do ciąży, jak iw jej trakcie i jest skuteczną metodą leczenia chorych na APS..

Badanie i przygotowanie leku pacjentki z APS należy rozpocząć przed ciążą. Jednocześnie dokładnie analizowane są skargi i wywiad pacjenta, aby zidentyfikować możliwe objawy choroby. Testy laboratoryjne są wykonywane w celu wykrycia przeciwciał przeciwko kardiolipinie i antykoagulanowi toczniowemu. Jeśli zostaną zidentyfikowane, badanie powtarza się po 6-8 tygodniach. Jednocześnie przeprowadza się badanie w celu zidentyfikowania współistniejących chorób i, jeśli to konieczne, ich leczenia. W przypadku powtarzających się pozytywnych testów na obecność przeciwciał przeciwko kardiolipinie i antykoagulanowi toczniowemu leczenie APS rozpoczyna się od indywidualnego doboru leków.

Na początku ciąży, od wczesnych jej etapów, monitoruje się przebieg choroby za pomocą odpowiednich badań laboratoryjnych i przeprowadza niezbędne leczenie. Za pomocą ultradźwięków monitoruje się tempo wzrostu płodu w odstępach 3-4 tygodni i ocenia się stan funkcjonalny układu płodowo-łożyskowego. Szczególną wartość diagnostyczną ma badanie USG dopplerowskie, które wykonuje się od 20 tygodnia w odstępie 3-4 tygodni przed porodem. Analiza dopplerowska pozwala na terminową diagnozę spadku przepływu krwi płodowo-łożyskowej i maciczno-łożyskowej oraz pozwala ocenić skuteczność terapii. Dane kardiotokograficzne po 32 tygodniach ciąży pozwalają również na ocenę stanu funkcjonalnego płodu. Podczas porodu przeprowadza się dokładne monitorowanie serca w związku z obecnością przewlekłego niedotlenienia płodu, a także zwiększonym ryzykiem przerwania normalnie umiejscowionego łożyska, rozwojem ostrego niedotlenienia płodu na tle przewlekłym. Wskazane jest określenie stanu układu krzepnięcia krwi bezpośrednio przed porodem i podczas porodu.

Szczególnie ważna jest obserwacja stanu połogu, gdyż w okresie poporodowym zwiększa się ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych. Terapia steroidowa trwa 2 tygodnie ze stopniowym odstawieniem. Wskazane jest monitorowanie systemu hemostazy 3 i 5 dnia po porodzie. W przypadku ciężkiej hiperkoagulacji wymagany jest krótki cykl heparyny, 10 000-15 000 jednostek dziennie, podskórnie. Pacjenci, którym przepisano leki przeciwzakrzepowe i przeciwpłytkowe, hamują laktację. Pacjentki, u których w ciąży zdiagnozowano APS, powinny być ściśle monitorowane i monitorowane pod kątem stanu układu krzepnięcia krwi ze względu na ryzyko progresji choroby.

W związku z tym terminowe rozpoznanie, przygotowanie i racjonalne prowadzenie ciąży u pacjentek z APS przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia zmniejsza ryzyko powikłań ciąży i połogu..

Zespół antyfosfolipidowy i ciąża

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to stan, w którym organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym komórkom. W czasie ciąży taka patologia może spowodować jej zakończenie i inne poważne komplikacje w tym okresie..

Powody

Zespół antyfosfolipidowy wykrywa się u 2-4% wszystkich kobiet w ciąży. Dokładne przyczyny tej patologii nadal nie są znane. Specyficzne przeciwciała antyfosfolipidowe występują w wielu różnych stanach, w tym w niektórych chorobach zakaźnych. Dlaczego u niektórych kobiet zjawisko to prowadzi do rozwoju powikłań ciąży, podczas gdy u innych pozostaje niezauważone, nie można się tego dowiedzieć.

APS jest uważana za chorobę dziedziczną. Wiadomo, że niektóre określone geny układu HLA są częściej wykrywane u kobiet cierpiących na tę patologię. To właśnie te geny powodują nieprawidłowe działanie układu odpornościowego. W rezultacie organizm zaczyna wytwarzać agresywne przeciwciała, które niszczą jego własne komórki..

Specyficzne przeciwciała działają bezpośrednio na fosfolipidy - składniki błon komórkowych. Najbardziej cierpi śródbłonek (wewnętrzna wyściółka) naczyń. Rozwijająca się dysfunkcja śródbłonka prowadzi do zakłócenia różnych procesów w układzie hemostatycznym. Zwiększa się krzepnięcie krwi, zwiększa się ryzyko zakrzepicy. Tworzenie się skrzepliny w naczyniach krwionośnych łożyska może prowadzić do poronienia, przederwania łożyska i innych poważnych powikłań ciąży.

Czynniki ryzyka rozwoju APS:

  • choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, zespół Sjogrena i inne);
  • choroby zakaźne (wirusowe zapalenie wątroby, HIV, wirus Epsteina-Barra);
  • procesy onkologiczne (guzy jajnika, rak krwi);
  • przyjmowanie niektórych leków (leki hormonalne i inne).

Objawy

Nie jest łatwo rozpoznać zespół antyfosfolipidowy w czasie ciąży. Choroba nie ma określonych objawów, które pozwalają lekarzowi na postawienie diagnozy po pierwszym badaniu pacjenta. Wraz z rozwojem APS u kobiety rozwija się szereg patologicznych objawów związanych z tworzeniem się skrzepów krwi. Objawy choroby będą zależeć od lokalizacji procesu.

Prawdopodobne objawy APS:

  • obrzęk nóg;
  • długotrwałe, nie gojące się owrzodzenia kończyn dolnych;
  • drętwienie kończyn;
  • uczucie pełzania;
  • bóle głowy;
  • duszność;
  • uczucie zadyszki;
  • intensywny ból w klatce piersiowej;
  • niedowidzenie;
  • zmniejszona pamięć i uwaga;
  • podwyższone ciśnienie krwi.

Wszystkie te objawy mówią tylko o możliwym rozwoju zakrzepicy w określonej lokalizacji. Tworzenie się skrzepów występuje w wielu różnych patologiach, a zespół antyfosfolipidowy to tylko jedna z chorób na tej długiej liście. Aby znaleźć przyczynę zwiększonego krzepnięcia krwi, musisz zostać zbadany przez specjalistę.

APS należy założyć u wszystkich kobiet z niepłodnością i poronieniem. Tworzenie agresywnych przeciwciał prowadzi do tego, że zarodek nie może w pełni przyczepić się do ściany macicy. Jego implantacja jest upośledzona, co ostatecznie prowadzi do poronienia. Niektóre kobiety rozwijają bezpłodność na tle APS.

APS podejrzewa się u kobiet w następujących sytuacjach:

  • bezpłodność;
  • cofanie ciąży;
  • 2 lub więcej samoistnych poronień we wczesnych stadiach (jeśli wykluczone są inne przyczyny aborcji);
  • poronienie samoistne po 10 tygodniach;
  • wewnątrzmaciczna śmierć płodu (z przedwczesnym porodem, ciężką gestozą lub niewydolnością łożyska);
  • poronienie;
  • przypadki zakrzepicy u kobiety poniżej 45 roku życia (zawał serca, udar mózgu, udar naczyniowo-mózgowy, zakrzepica siatkówki).

We wszystkich tych sytuacjach konieczne jest pełne badanie u specjalisty w celu wykluczenia lub potwierdzenia zespołu antyfosfolipidowego..

Powikłania ciąży

Zespół antyfosfolipidowy może powodować następujące komplikacje podczas ciąży:

Poronienie samoistne

Przerwanie ciąży z APS następuje na najwcześniejszym etapie lub po 10 tygodniach. W pierwszym przypadku dochodzi do naruszenia implantacji zarodka, co prowadzi do jego odrzucenia i śmierci. Poronienie występuje w pierwszych 2-3 tygodniach ciąży, często nawet przed opóźnieniem miesiączki. Kobieta może nawet nie wiedzieć, że jest w ciąży. W przypadku długich i nieudanych prób poczęcia dziecka konieczne jest poddanie się badaniu APS.

Poronienie po 10 tygodniach wiąże się z upośledzeniem przepływu krwi w rozwijającym się łożysku. Tworzenie się skrzepów krwi w układzie matka-łożysko-płód prowadzi do odwarstwienia kosmówki, krwawienia i poronienia. Przerwanie ciąży w drugim trymestrze ciąży również może wiązać się z wystąpieniem zespołu antyfosfolipidowego.

Przedwczesne porody

Przerwanie ciąży między 22 a 36 tygodniem nazywa się porodem przedwczesnym. Zespół antyfosfolipidowy jest jedną z najczęstszych przyczyn tej patologii. Wczesne rozpoczęcie porodu jest sygnalizowane pojawieniem się następujących objawów:

  • ból w dole brzucha;
  • ból w dolnej części pleców;
  • otwarcie i skrócenie szyjki macicy;
  • rozładowanie śluzówki;
  • potok.

Przedwczesne porody prowadzą do narodzin przedwczesnego noworodka. Im krótszy okres ciąży, tym trudniej będzie dziecku przystosować się do życia poza łonem matki. Pielęgnowanie wcześniaków odbywa się na specjalistycznym oddziale. Noworodek od jakiegoś czasu przebywa w inkubatorze - specjalnym urządzeniu, które wspiera życie dziecka. Wypis do domu możliwy jest dopiero po pełnym przystosowaniu się dziecka do nowych warunków życia.

Niewydolność łożyska

Wzrost krzepnięcia krwi nieuchronnie prowadzi do powstania licznych skrzepów krwi w łożysku. W rezultacie przepływ krwi w układzie matka-łożysko-płód zostaje zakłócony. Powstaje niewydolność łożyska - stan, w którym dziecko bardzo cierpi. Wystarczająca ilość składników odżywczych nie dostaje się do krwi płodu, co prowadzi do opóźnienia w jego rozwoju. Znacznie opóźnione dziecko w rozwoju może wywołać poważne problemy zdrowotne po urodzeniu..

Niewydolność łożyska nieuchronnie prowadzi do kolejnego powikłania ciąży - przewlekłego niedotlenienia płodu. Przy tej patologii dziecko nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu niezbędnej do jego pełnego rozwoju. Układ nerwowy płodu cierpi przede wszystkim na niedotlenienie. Długotrwała niedotlenienie może powodować porażenie mózgowe i inne choroby układu nerwowego.

Gestoza

Gestoza to specyficzna patologia, która występuje tylko w czasie ciąży. Przyjmuje się, że główną przyczyną rozwoju gestozy w APS jest dysfunkcja śródbłonka i naturalne naruszenie adaptacji organizmu kobiety do początku ciąży. Zwiększone tworzenie się skrzepów prowadzi do gwałtownego wzrostu ciśnienia krwi, aż do rozwoju rzucawki. Ciężki przebieg gestozy jest jedną z przyczyn przedwczesnego porodu i przedwczesnej śmierci płodu.

Przedwczesne odwarstwienie normalnie umiejscowionego łożyska (PRNRP)

PONRP to niezwykle poważne powikłanie ciąży. Tworzenie się skrzepów krwi i upośledzony przepływ krwi w łożysku po 20 tygodniach może prowadzić do jego oderwania się od ściany macicy i masywnego krwawienia. Ten stan jest niebezpieczny dla życia kobiety i jej dziecka. W przypadku ciężkiej utraty krwi pilne cięcie cesarskie wykonuje się niezależnie od wieku ciążowego.

Zespół HELLP

Rzadka i niezwykle niebezpieczna patologia w położnictwie, w której istnieje bardzo wysokie prawdopodobieństwo śmierci kobiety i płodu. Zespół HELLP występuje w trzecim trymestrze, najczęściej po 34 tygodniach. Przy tej patologii krew gęstnieje, tworzą się skrzepy krwi, a następnie krwawienie. Zespół HELLP jest uważany za skrajny stopień niewydolności wielonarządowej, który pojawia się, gdy zaburzona jest adaptacja organizmu do ciąży.

  • nudności i wymioty;
  • ból w okolicy nadbrzusza;
  • ból w prawym podbródku;
  • obrzęk;
  • bóle głowy;
  • żółtaczka;
  • krwawe wymioty;
  • krwotoki w miejscach wstrzyknięć.

Objawy są dość niespecyficzne i mogą występować w wielu różnych chorobach. Wraz z postępem patologii rozwija się ciężka niewydolność wątroby, drgawki i śpiączka. Zespół HELLP jest bezpośrednim wskazaniem do pilnego cięcia cesarskiego i intensywnej terapii.

Diagnostyka

APS można potwierdzić, wykrywając następujące elementy we krwi:

  • antykoagulant toczniowy;
  • przeciwciała antykardiolipinowe;
  • przeciwciała przeciwko fosfolipidom.

Mówią o zespole antyfosfolipidowym, jeśli te substancje zostały znalezione we krwi kobiety dwa lub więcej razy z rzędu. Badania przeprowadza się w odstępach 6-8 tygodni. Pojedyncze wykrycie przeciwciał nie jest wskaźnikiem. Substancje takie mogą występować przejściowo, to znaczy przez krótki czas. Przemijająca obecność przeciwciał nie prowadzi do bezpłodności i rozwoju powikłań ciąży.

Wskazania do badań:

  • badanie na niepłodność;
  • przygotowanie do ciąży po poronieniu lub regresji;
  • podejrzenie APS w czasie ciąży;
  • przypadki zakrzepicy w przeszłości (zawały serca, udary, udary mózgowo-naczyniowe);
  • dziedziczność obciążona (zakrzepica u krewnych poniżej 45 roku życia).

Krew do oznaczania przeciwciał pobierana jest z żyły rano na czczo. W przeddzień badania zaleca się powstrzymanie się od jedzenia przez 8-12 godzin. Możesz pić czystą wodę przed oddaniem krwi.

Zasady leczenia

W przypadku wykrycia APS kobieta w ciąży powinna pozostawać pod nadzorem ginekologa, terapeuty i hematologa. W razie potrzeby zaangażowany jest chirurg naczyniowy i kardiolog. W trakcie ciąży przyszła mama powinna regularnie odwiedzać lekarza i poddawać się wszystkim badaniom na czas. Jeśli stan się pogorszy lub pojawią się powikłania, przeprowadza się terapię lekową.

Wskazania do hospitalizacji w szpitalu:

  • pogorszenie stanu kobiety i płodu podczas terapii;
  • umiarkowana i ciężka gestoza;
  • ciężkie upośledzenie przepływu krwi w łożysku;
  • krwawienie;
  • zakrzepica dowolnej lokalizacji.

Aby leczyć konsekwencje zespołu antyfosfolipidowego, stosuje się dwie grupy leków:

  • środki przeciwpłytkowe;
  • antykoagulanty.

Leki przeciwpłytkowe pomagają zmniejszyć agregację płytek krwi, a tym samym zmniejszają krzepliwość krwi. Mianowany w ramach kursu na 3 tygodnie. Dawkowanie ustala lekarz.

Antykoagulanty hamują aktywność układu krzepnięcia krwi i zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi. Mianowany podskórnie na 10 dni lub dłużej. Dawkowanie antykoagulantów dobierane jest indywidualnie.

Podczas terapii obowiązkowa jest ocena stanu płodu. Doppler wykonuje się co 3-4 tygodnie. Ta metoda pozwala ocenić stan przepływu krwi i zauważyć w czasie jego różne naruszenia. W razie potrzeby koryguje się niewydolność łożyska i opóźnienie wzrostu płodu.

Poród samoistny w ciąży donoszonej jest możliwy, jeśli stan kobiety i płodu jest zadowalający. Wraz z rozwojem powikłań APS nie wyklucza się cięcia cesarskiego. Wybór metody i czasu porodu uzależniony jest od czasu trwania ciąży i nasilenia objawów zespołu antyfosfolipidowego.

Nie ma specyficznej profilaktyki APS. Wczesne badanie przed planowaniem ciąży pomoże zmniejszyć ryzyko powikłań. W przypadku wykrycia przeciwciał antyfosfolipidowych zaleca się obserwację lekarza i długotrwałe przyjmowanie leków zmniejszających lepkość krwi. Takie podejście zmniejsza prawdopodobieństwo niekorzystnych wyników ciąży związanych z APS..

Cechy planowania i prowadzenia ciąży z zespołem antyfosfolipidowym

Niestety ciąża nie zawsze kończy się narodzinami dziecka. Niektóre kobiety mają do czynienia z taką diagnozą, jak nawracające poronienia. Często jest to konsekwencja zespołu antyfosfolipidowego. Jest to poważna i niebezpieczna choroba, która może prowadzić do spontanicznej aborcji, nieudanej ciąży, opóźnienia wzrostu płodu, śmierci, przerwania łożyska, stanu przedrzucawkowego itp..

Jeśli kobieta w ciąży nie otrzymuje opieki medycznej, to w 95% przypadków dziecko umiera. Jednak przy odpowiednim leczeniu można urodzić i urodzić zdrowe dziecko..

Zespół antyfosfolipidowy - co to jest?

Zespół antyfosfolipidowy (APS) lub zespół Hughesa to schorzenie autoimmunologiczne powodujące powstawanie przeciwciał skierowanych przeciwko fosfolipidom.

Fosfolipidy znajdują się w błonach komórkowych ludzkiego ciała. Pomagają transportować tłuszcze i cholesterol oraz rozpuszczają substancje hydrofobowe. Fosfolipidy są potrzebne do:

  • utrzymanie plastyczności membran i przywracanie ich w przypadku uszkodzenia;
  • wpływa na krzepnięcie krwi i regenerację tkanek.

Jeśli nie ma wystarczającej ilości fosfolipidów, nie następuje odbudowa komórek, co grozi poważnymi zaburzeniami w organizmie.

Przeciwciała mogą nie tylko działać prawidłowo, chroniąc w ten sposób przed wirusami czy bakteriami, ale także atakować niezbędne elementy w organizmie. Działając na fosfolipidy, najczęściej naruszają błony komórkowe naczyń krwionośnych lub płytek krwi. Rezultatem może być udar, spontaniczna aborcja, wewnątrzmaciczne zamrożenie płodu i inne choroby..

Jednym z głównych powodów, które mogą służyć rozwojowi APS, jest obecność:

  • choroba zakaźna;
  • zapalenie wielowarstwowe;
  • choroby nowotworowe;
  • toczeń rumieniowaty;
  • AIDS;
  • niektóre choroby naczyniowe;
  • genetyczne predyspozycje;
  • terapia silnymi lekami hormonalnymi lub psychotropowymi.

Najczęściej APS występuje u kobiet w wieku od 20 do 40 lat, rzadziej cierpią na tę chorobę mężczyźni i dzieci..

Jak przejawia się APS?

Często chorobie mogą nie towarzyszyć żadne objawy, więc osoba nawet nie zdaje sobie sprawy, że przeciwciała zamiast wirusów zaczynają infekować fosfolipidy. W takim przypadku tylko testy laboratoryjne mogą ujawnić patologię..

Wśród pojawiających się symptomów są:

  • widzenie zmniejsza się w wyniku pojawienia się skrzepów krwi w siatkówce;
  • pojawia się nadciśnienie;
  • rozwija się niewydolność nerek;
  • białko pojawia się w moczu;
  • na ciele pojawia się wzór naczyniowy, głównie na udach, kostkach lub stopach;
  • występują poronienia, nieodebrane ciąże, przedwczesne porody.

Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego podczas ciąży

Aby zdiagnozować APS podczas ciąży, wymagane jest laboratoryjne potwierdzenie klinicznej manifestacji choroby. To ostatnie można wyrazić w różnych patologiach ciąży - powtarzających się spontanicznych poronieniach zamrożonych na dowolnym etapie ciąży, stanie przedrzucawkowym i rzucawce.

Lekarz może zasugerować obecność zespołu antyfosfolipidowego, jeśli kobieta ma historię:

  • trzy lub więcej poronień lub nieodebranych ciąż do dziesięciu tygodni;
  • płód umierał więcej niż raz na okresy dłuższe niż dziesięć tygodni;
  • poród przedwczesny przed 34 tygodniem w wyniku stanu przedrzucawkowego, rzucawki lub niewydolności łożyska.

W celu potwierdzenia diagnozy przeprowadza się testy immunoenzymatyczne:

  • badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko kardiolipinie z klas IgG i IgM;
  • koagulogram z testami na antykoagulant tocznia;
  • badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko beta-2-glikoproteinie 1;
  • badanie krwi z homocysteiną.

Analizy te powinny potwierdzić lub zaprzeczyć chorobie. Są przepisywane dwukrotnie w czasie ciąży. Pierwsza - do 6 tygodni, druga nie wcześniej niż 12 tygodni, ale zwykle pod koniec okresu.

Co zrobić, jeśli API zostanie już wykryte podczas ciąży?

Gdy tylko zidentyfikowano zespół antyfosfolipidowy, kobiecie natychmiast przepisuje się terapię. Jego celem jest poprawa metabolizmu w celu zapobiegania różnym patologiom u dziecka..

Leczenie obejmuje leki i witaminy normalizujące redoks i procesy metaboliczne na poziomie komórkowym. Kurs odbywa się trzy lub cztery razy podczas noszenia dziecka. Podczas terapii APS ważne jest regularne monitorowanie stanu łożyska i dziecka za pomocą USG Dopplera, aby nie przeoczyć ich pogorszenia.

Cechy przebiegu zespołu antyfosfolipidowego podczas ciąży

APS może negatywnie wpływać na ciążę od samego początku, czyli od poczęcia. Przeciwciała niszczą komórki zarówno embrionu, jak i trofoblastu, w wyniku czego zmniejsza się głębokość implantacji. Ponadto przeciwciała mogą powodować niewystarczającą produkcję progesteronu, który jest niezbędny do noszenia ciąży..

Przerwy w normalnym przebiegu ciąży mogą być spowodowane:

  • rzucawka i stan przedrzucawkowy;
  • przedwczesne przerwanie łożyska;
  • trombocytopenia;
  • żylne powikłania zakrzepowo-zatorowe;
  • katastrofalny SOA.

Dla dziecka zespół antyfosfolipidowy jest niebezpieczny:

  • nawykowe poronienie;
  • przedwczesny poród;
  • śmierć wewnętrzna;
  • opóźnienie rozwoju;
  • zakrzepica płodu.

Ponadto po urodzeniu dziecko ma zwiększone ryzyko zakrzepicy, której często towarzyszy autyzm, a także bezobjawowe krążenie przeciwciał przeciwko fosfolipidom..

Postępowanie w ciąży z zespołem antyfosfolipidowym

W leczeniu ciąży powikłanej zespołem antyfosfolipidowym lekarz wybiera taktykę na podstawie wyników testów immunoenzymatycznych, a także historii ciąż powikłanych.

W przypadku, gdy testy na obecność przeciwciał antyfosfolipidowych i antykoagulantu toczniowego są dodatnie, ale kobieta nie miała wcześniej zakrzepicy ani problemów z ciążą, aspiryna jest przepisywana do końca semestru.

W innych przypadkach, gdy testy są pozytywne, ale były poronienia, nieodebrane ciąże, przedwczesne porody, zakrzepica, lekarz przepisuje aspirynę i heparynę drobnocząsteczkową. W zależności od tego, czy ciąża była powikłana zakrzepicą, czy też nie, dawka heparyny zależy.

Jeśli kobieta ma nie tylko APS, ale także toczeń rumieniowaty, wówczas dodatkowo przepisuje się glukokortykoidy.

Oprócz tych leków lekarz, w zależności od stanu kobiety w ciąży, może dodać preparaty żelaza, Curantil i inne.

Jeśli kobieta jest leczona heparyną i aspiryną, wstrzykuje się jej immunoglobulinę, aby zapobiec aktywacji przewlekłych lub nowych infekcji. Konieczne jest również dodatkowe stosowanie preparatów zawierających wapń i witaminę D w celu uzupełnienia zapasów wapnia.

Jeśli planowany jest naturalny poród, aspiryna jest przepisywana do 37 tygodni, a heparyny do skurczów. W przypadku cesarskiego cięcia aspiryna jest anulowana na 10 dni, a heparyny na dzień przed operacją.

Oprócz terapii lekowej ważne jest, aby przeprowadzić:

  • badania ultrasonograficzne co najmniej raz w miesiącu w celu oceny stanu łożyska i płodu;
  • kardiotokografia, począwszy od trzeciego trymestru, w celu szybkiego wykrycia niedotlenienia u dziecka;
  • testy określające poziom przeciwciał przeciwko fosfolipidom dwukrotnie w ciągu całego okresu ciąży;
  • koagulogram, ważne jest, aby regularnie wykonywać badanie krzepnięcia krwi.

Zespół antyfosfolipidowy podczas planowania ciąży

W ramach przygotowań do poczęcia, jeśli podejrzewa się APS, konieczne jest zaliczenie testów na krzepliwość krwi, przeciwciała antyfosfolipidowe i antykoagulant toczniowy. Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, lekarz przepisze leczenie następującymi lekami:

  • preparaty heparyny drobnocząsteczkowej, na przykład Clexane, Fraxiparine, Fragmin;
  • środki przeciwpłytkowe, na przykład klopidogrel, częściej aspiryna;
  • środki hormonalne, na przykład Utrozhestan;
  • magnez, na przykład Magne B-6 lub Magnelis;
  • kwas foliowy;
  • preparaty zawierające omega 3-6-9 (Omega-3 Doppelherz, Linetol).

Leczenie heparyną drobnocząsteczkową i lekami przeciwpłytkowymi prowadzi się przez kilka miesięcy, jeśli testy nie ulegną poprawie, zalecana jest plazmafereza. Ta procedura umożliwia oczyszczenie krwi za pomocą specjalnych urządzeń.

W wyniku terapii, gdy wyniki testów powrócą do normy, kobieta może zajść w ciążę. Należy zauważyć, że podczas prób poczęcia dziecka leczenie jest kontynuowane, aby łożysko uformowało się normalnie, a ryzyko jego niewydolności jest niskie..

Wreszcie

Zespół antyfosfolipidowy negatywnie wpływa na proces poczęcia nawet od momentu implantacji komórki jajowej. W przyszłości kobieta może stracić dziecko na każdym etapie ciąży. Jeśli jednak choroba zostanie wykryta w odpowiednim czasie i przejdzie odpowiednią terapię, którą zaleca się rozpocząć nawet podczas przygotowań do poczęcia, wówczas chorobę można kontrolować. Najważniejsze jest, aby uważnie przestrzegać zaleceń lekarza prowadzącego i wierzyć w pozytywny wynik. Wiele kobiet z ASF mogło doświadczyć radości macierzyństwa.

Objawy i leczenie torbieli płynu mózgowo-rdzeniowego pajęczynówki

Badania, których nie robimy