Jak niebezpieczna jest kardiomiopatia rozstrzeniowa, leczenie i rokowanie

Klęska mięśnia sercowego, w którym jamki komór rozszerzają się i zmniejsza się ich kurczliwość, nazywa się kardiomiopatią rozstrzeniową. Objawia się niewydolnością serca, zablokowaniem naczyń krwionośnych przez skrzepy krwi, arytmią. Leczy ciężkie choroby serca, może wymagać przeszczepu.

Formy kardiomiopatii

Kardiomiopatia to grupa chorób serca, w których nie występują oznaki procesu zapalnego, nowotworowego czy niedokrwiennego. Przejawiają się one wzrostem wielkości serca, zaburzeniami rytmu i postępującą niewydolnością serca. Istnieją takie rodzaje patologii:

  • kardiomiopatia rozstrzeniowa lub zastoinowa - serce jest powiększone;
  • z przerostem mięśnia sercowego - pogrubione ściany;
  • restrykcyjny - mięsień sercowy jest gęsty i słabo rozciągnięty w okresie przepływu krwi;
  • arytmogenny - któremu towarzyszą różne zaburzenia rytmu.
Formy kardiomiopatii

Historia odkrycia kardiomiopatii rozstrzeniowej

Pierwszy opis patologicznej ekspansji serca u wcześniej zdrowego młodego chłopa należy do rosyjskiego naukowca S.S. Abramov. Obserwował przebieg choroby, która po czterech miesiącach od wystąpienia pierwszych objawów niewydolności serca kończyła się śmiercią. Serce pacjenta było rozdęte, lewa komora była większa niż wszystkie inne części razem wzięte, jej ściana była cienka z powodu znacznego przeprostu.

Pomimo tego, że choroba znana jest od 1897 roku, naukowcy debatują wokół niej, bowiem samo pojęcie „kardiomiopatii” oznacza, że ​​dokładny mechanizm i przyczyny jej rozwoju nie zostały ustalone.

Epidemiologia choroby

Spośród wszystkich kardiomiopatii postać poszerzona stanowi większość - 60%, rzeczywista liczba przypadków może być wyższa, ponieważ nie zawsze diagnozuje się ją w odpowiednim czasie. Mężczyźni chorują na nią częściej 2-3 razy w porównaniu do kobiet. Najbardziej niebezpieczny okres trwa od 30 do 55 lat. Ze wszystkich przypadków przewlekłej niewydolności serca ta patologia stanowi około jednej trzeciej.

Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej i nagłej śmierci

Wszystkie przyczyny predysponujące do rozwoju dylatacji (ekspansji) jam serca można podzielić na następujące grupy:

  • Zaburzenia genetyczne - stwierdzono obszary chromosomów i mutacji genów, w których choroba jest częściej wykrywana. Formom dziedzicznym towarzyszą zaburzenia neurologiczne i hematologiczne. Najbardziej niekorzystny.
  • Toksyczny - alkoholizm, kontakt z przemysłowymi substancjami toksycznymi.
  • Niedobór witaminy B1, selenu i karnityny, brak białka w pożywieniu.
  • Autoimmunologiczne uszkodzenie mięśnia sercowego.
  • Choroby nerwowo-mięśniowe i patologia tkanki łącznej.
  • Adenowirus, enterowirus, zakażenie wirusem opryszczki i cytomegalii, HIV, a także bakterie, pierwotniaki.
  • Choroby endokrynologiczne, otyłość.
  • Toksykoza ciąży, szczególnie u kobiet po 30 latach, z ciążami mnogimi, częstymi porodami.

Niektóre przypadki choroby są klasyfikowane jako idiopatyczne. Oznacza to, że nie jest możliwe ustalenie przyczyny ich wystąpienia. Postać poszerzona obejmuje również kardiomiopatię w chorobie niedokrwiennej serca..

Mechanizm rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej

Pod wpływem szkodliwych czynników w czynności serca zachodzą następujące zmiany:

  • zmniejsza się liczba zdrowych komórek mięśnia sercowego;
  • komory serca rozszerzają się;
  • na początkowym etapie obowiązuje zasada - im bardziej ściana się rozciąga, tym bardziej się kurczy;
  • przyspieszenie akcji serca.

Te objawy dotyczą okresu odszkodowania. Następnie rezerwy są wyczerpane, zmniejsza się uwalnianie krwi z serca, jamy rozszerzają się jeszcze bardziej, z tego powodu rozwija się względna niewydolność zastawek. Aby poradzić sobie z taką hemodynamiką, ściany zaczynają gęstnieć - serce staje się znacznie cięższe niż normalnie. W krążeniu płucnym i ogólnoustrojowym rozwijają się procesy stagnacyjne.

Niski dopływ krwi do nerek aktywuje układ współczulny i produkcję substancji zwężających naczynia krwionośne - katecholamin, aldosteronu. Rezultatem jest częsty puls, arytmia, skurcz naczyń, zatrzymanie sodu i płynów w tkankach. Dla serca te warunki jeszcze bardziej utrudniają jego funkcjonowanie..

Klasyfikacja kardiomiopatii rozstrzeniowej

Zaproponowano kilka wariantów klasyfikacji patologii. Niektórzy biorą pod uwagę przyczynę wystąpienia (dziedziczną i nabytą), inni proponują wyodrębnienie pierwotnego uszkodzenia serca w oddzielnej grupie, a całą resztę należy przypisać wtórnemu.

WHO przewiduje ustalenie takich rozpoznań kardiomiopatii rozstrzeniowej:

  • niewiadomego pochodzenia - idiopatyczny;
  • rodzina;
  • immunologiczny, w tym wirusowy, autoimmunologiczny;
  • toksyczny, alkoholowy;
  • specyficzne kardiomiopatie w nadciśnieniu tętniczym, zapaleniu mięśnia sercowego, niedokrwieniu mięśnia sercowego.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa, strzałka przedstawia skrzeplinę w prawym przedsionku

Objawy rozszerzonej kardiomiopatii

Objawy na początkowym etapie nie są specyficzne tylko dla tej patologii, dlatego pacjenci nie mogą przez długi czas konsultować się z lekarzem ani być leczeni z powodu innej choroby. Najczęściej pacjenci narzekają na:

  • duszność podczas wysiłku, a następnie w spoczynku;
  • osłabienie i zmęczenie;
  • szybki puls;
  • obrzęk nóg;
  • ciężkość po prawej stronie w okolicy podbrzusza i nadbrzusza.

Ból serca powstaje w wyniku przeprostu jam serca, więc są one zwykle słabe i krótkotrwałe, co prowadzi do późnego prawidłowego rozpoznania. W rozszerzonym stadium klinicznym, gdy wyczerpane są zdolności kompensacyjne mięśnia sercowego, dodawane są objawy niewydolności serca. Charakterystyczną cechą jest szybki wzrost objawów i powikłań w postaci:

  • niewydolność rzutu serca, najpierw lewej, a następnie prawej komory;
  • stagnacja w małym i dużym kręgu krążenia krwi;
  • arytmie, migotanie, upośledzenie przewodzenia (blokada);
  • choroba zakrzepowo-zatorowa.

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Dane z badań mogą ujawnić jedynie oznaki chorób, na tle których powstała kardiomiopatia. Podczas osłuchiwania 1 ton jest osłabiony, akcent 2 tony, przy przeciążeniu lewej komory może występować rytm galopu.

Dane diagnostyki instrumentalnej:

  • EKG - niskie napięcie, przerost lewej komory, arytmia, tachykardia, migotanie.
  • RTG - serce rozszerza się we wszystkich kierunkach, zastój w płucach.
RTG z DCM
  • EchoCG jest główną metodą diagnostyczną. Wymiary komór serca są zwiększone, amplituda skurczu ścian jest zmniejszona, względna niewydolność zastawek serca, skrzepy krwi w pobliżu ścian.
  • Testy wysiłkowe - diagnostykę różnicową przeprowadza się przy chorobie niedokrwiennej serca, przy kardiomiopatii, duszności, przy chorobie niedokrwiennej serca - zespole bólowym.
  • MRI - nieprawidłowości skurczu mięśnia sercowego, późne wypełnienie z kontrastem.
  • Koronarografia - zmniejszenie wartości rzutu serca, objawy nadciśnienia płucnego.
  • Biopsja - komórki mięśnia sercowego są powiększone, zmiany zwłóknieniowe.

Badanie neurohormonów pomaga w ustaleniu diagnozy i ocenie ciężkości choroby. Określ białko natriuretyczne, interleukinę-6 i norepinefrynę.

To, co pokazuje echokardiografia z DCM, zobacz ten film:

Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Jeśli to możliwe, najpierw musisz pozbyć się przyczyny choroby. W tym celu można przepisać terapię przeciwbakteryjną, detoksykacyjną lub hormonalną. Następnie, w zależności od nasilenia uszkodzenia mięśnia sercowego i objawów choroby, dokonuje się wyboru dalszej taktyki leczenia.

Terapia lekowa

Stosowane są następujące grupy leków:

  • wysoce selektywne beta-blokery w małych dawkach;
  • diuretyki - tiazydy i Veroshprron;
  • inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę;
  • glikozydy nasercowe;
  • leki przeciwarytmiczne;
  • leki rozrzedzające krew.

Cechą niewydolności serca w tej chorobie jest oporność na tradycyjne schematy leczenia.

W diecie pacjentów sól i płyny są ograniczone. Zalecany tryb przy ograniczonej aktywności fizycznej.

Interwencja chirurgiczna

W przypadku braku działania leków, progresji objawów niewydolności serca, wysokiego ryzyka ciężkich arytmii i zatorowości naczyniowej, pacjenci mogą być kierowani na leczenie operacyjne..

W tym celu mikropompka jest umieszczana wewnątrz lewej komory jako tymczasowa mechaniczna komora serca. Po udanej operacji hemodynamika poprawia się z czasem.

Sztuczne modele serca

Przeszczep serca jest wskazany u pacjentów z wysokim ryzykiem zgonu w ciągu roku. Aby to zrobić, oceń stopień zmniejszenia rzutu serca i maksymalne zużycie tlenu na tle leków.

Terapia komórkami macierzystymi

Ta metoda jest eksperymentalna. Komórki macierzyste są wprowadzane do mięśnia sercowego, gdzie nabywają właściwości kardiomiocytów i zastępują tkankę łączną. Właściwości kurczliwe mięśnia sercowego są znormalizowane, zwiększa się uwalnianie krwi, hamowane jest tworzenie się skrzepliny.

Aby poznać przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej, zobacz ten film:

Rokowanie w kardiomiopatii rozstrzeniowej

Jeśli nie można wyeliminować szkodliwego czynnika lub nie jest on znany, wówczas rokowanie choroby jest tradycyjnie uznawane za pesymistyczne. Przeżywalność chorych bez operacji wynosi około 50%, aw ciężkiej postaci kardiomiopatii rozstrzeniowej jest znacznie niższa. Szanse na wyzdrowienie zwiększają się po leczeniu operacyjnym, ale wykonuje się go w bardzo rzadkich przypadkach ze względu na trudność w znalezieniu narządu dawcy.

Zapobieganie kardiomiopatii rozstrzeniowej

W przypadku dziedzicznej predyspozycji do choroby konieczne jest skorzystanie z poradnictwa medycznego i genetycznego podczas planowania ciąży.

Konieczne jest ostrożne leczenie infekcji wirusowych i innych, w przypadku ciężkiego lub nawracającego przebiegu należy przeprowadzić farmakoterapię w celu wzmocnienia mięśnia sercowego.

Unikanie alkoholu i narkotyków, a także monitorowanie parametrów hemodynamicznych za pomocą intensywnej farmakoterapii może pomóc w zapobieganiu rozwojowi kardiomiopatii. Odżywianie pacjentów powinno być kompletne, z wystarczającą ilością pokarmu białkowego, pierwiastków śladowych i witamin.

Można wnioskować, że kardiomiopatia rozstrzeniowa to złożone uszkodzenie mięśnia sercowego, w którym nasilają się objawy niewydolności serca i arytmii, co grozi nagłą śmiercią. W celu skutecznego leczenia konieczne jest wyeliminowanie przyczyny choroby, przeprowadzenie terapii lekowej. Szanse na wyzdrowienie wzrastają w ciężkiej patologii po przeszczepie serca.

Pod wpływem niektórych chorób rozwija się dylatacja serca. Może znajdować się w prawej i lewej sekcji, komorach, jamach mięśnia sercowego, komorach. Objawy u dorosłych i dzieci są podobne. Leczenie ukierunkowane jest przede wszystkim na chorobę powodującą rozszerzenie.

Kardiomiopatia alkoholowa jest konsekwencją uzależnienia od alkoholu. Oznaki i objawy często pojawiają się w nocy. Wskazania EKG pomogą zidentyfikować i rozpocząć leczenie w odpowiednim czasie. Przyczyną śmierci z powodu kardiomiopatii alkoholowej jest zatrzymanie akcji serca.

Kardiomiopatia niedokrwienna może wystąpić z ciężkim uszkodzeniem serca. Przyczyny tkwią w braku krążenia krwi. Diagnostyka i leczenie muszą nastąpić na czas, w przeciwnym razie pacjent umrze.

Patologia dyshormonalnej dystrofii mięśnia sercowego może dotyczyć osoby w każdym wieku. Dystrofia mięśnia sercowego o genezie wegetatywno-dyshormonalnej jest uleczalna, jeśli objawy zostaną zauważone w odpowiednim czasie. W rozpoznaniu ważna jest również etiologia choroby..

Kardiomiopatia restrykcyjna jest rzadką chorobą. Patogeneza przebiega bezobjawowo, objawy u dzieci są bardziej wyraźne, ale można je pomylić z innymi patologiami. Co jest specjalnego w zwłóknieniu endomiokardium?

Jeśli wykryta zostanie choroba mitralna serca (zwężenie), może to być kilka typów - reumatyczne, połączone, nabyte, połączone. W każdym przypadku niedomykalność zastawki mitralnej można leczyć, często operacyjnie.

Uszkodzenie serca ze słabym krążeniem nazywane jest kardiomiopatią u dzieci. Jest rozszerzony, przerostowy, restrykcyjny, pierwotny i wtórny. Objawy pojawiają się jako standardowy zestaw objawów niewydolności serca. Ujawnione przez Holtera, ultradźwięki. Leczenie może obejmować operację.

Dość nieprzyjemnym zjawiskiem jest identyfikacja kardiomiopatii u kobiet w ciąży. Może być rozszerzony, dyshormonalny itp. Złożoność stanu zmusza lekarzy w niektórych przypadkach do wcześniejszego porodu..

Często kardiolodzy stwierdzają szmery serca u osoby dorosłej. Przyczyny tego niebezpiecznego stanu mogą leżeć w wadach mięśnia sercowego, zmianach składu krwi. Ale ten stan nie zawsze jest niebezpieczny..

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Co to jest kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM), jak się objawia i czy można ją leczyć? Ta patologia charakteryzuje się poszerzeniem jam komorowych (rozciąganiem, ścieńczeniem) i dysfunkcją skurczową (zmniejszona kurczliwość mięśnia sercowego). Wraz z rozszerzaniem się komór objętość mięśnia sercowego pozostaje niezmieniona. Przez długi czas patologia może przebiegać niezauważona przez pacjenta lub objawiać się niespecyficznymi objawami, które często przypisuje się ogólnemu złemu samopoczuciu. W międzyczasie choroba postępuje i hamuje czynność serca. W efekcie pacjent narażony jest na poważne powikłania: niewydolność serca, obrzęk, arytmię, zator zakrzepowy, nagłą śmierć..

Nie polegaj na samoleczeniu, jeśli obawiasz się złego samopoczucia, bólu dławicowego, zawrotów głowy lub niewydolności oddechowej. Lekarze ABC Clinic zbada Cię, przeprowadzą wywiad i zalecą diagnozę, aby wyjaśnić rozpoznanie DCM. Na podstawie wyników badania zostanie opracowany indywidualny schemat leczenia. Im szybciej skonsultujesz się ze specjalistą, tym większe szanse na przywrócenie czynności serca i zapobieżenie rozwojowi nieodwracalnych konsekwencji.

Mechanizm rozwoju patologii

Pod wpływem pewnych czynników zmniejsza się liczba funkcjonujących kardiomiocytów. Prowadzi to do rozciągnięcia komór serca, pogorszenia funkcji pompowania mięśnia sercowego.

W procesie rozwoju patologii w strukturach serca obserwuje się gromadzenie się krwi - nie jest ona całkowicie wyrzucana z powodu rozciągania ścian i zmniejszenia kurczliwości serca. Występują procesy stagnacyjne, które w przyszłości wywołują zespół zakrzepowo-zatorowy. Serce powiększa się, warstwa funkcjonujących komórek staje się cieńsza, tkanka mięśniowa rozciąga się, a rzut serca spada. Znajduje to odzwierciedlenie w funkcjonowaniu wszystkich układów organizmu. Pojawia się niewydolność serca, niedokrwienie, zwyrodnienie tkanki i inne powikłania. Bez leczenia patologia kończy się nagłą śmiercią..


Należy pamiętać, że od momentu pojawienia się pierwszych objawów klinicznych do nieodwracalnych konsekwencji mija 5-15 lat..

Powody rozbudowy aparatów

Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest chorobą wieloczynnikową. Uważa się, że zaostrzona dziedziczność może wpływać na rozwój tej patologii. W około 25% przypadków choroba jest konsekwencją nieprawidłowości genetycznych lub wrodzonych wad serca (pierwotna kardiomiopatia rozstrzeniowa).

Wtórna kardiomiopatia rozstrzeniowa rozwija się na tle innych patologii: nabyte wady serca (spowodowane złymi nawykami, chorobami w przeszłości), choroby naczyniowe, skutki toksyczne (leki, leki, alkohol), zaburzenia metaboliczne (z powodu głodu, anoreksji, złego odżywiania), patologie autoimmunologiczne, zmiany zakaźne organizm.

Objawy

Kardiomiopatia rozstrzeniowa rozwija się powoli, objawy mogą nie przeszkadzać latami. Rzadziej patologia objawia się podostrym, na przykład po infekcjach. Patognomoniczne objawy choroby to niewydolność serca, arytmia, zaburzenia przewodzenia, zablokowanie naczyń krwionośnych przez skrzepy krwi..

Zakłócenie lewej komory wywołuje zadyszkę przy niewielkim wysiłku, zmęczenie z powodu zwiększonego w niej ciśnienia rozkurczowego i zmniejszenie rzutu serca. Dysfunkcja prawej komory powoduje obrzęk tkanek i obrzęk żył szyi.

W skład kliniki wchodzą również:

  • napady dusznicy bolesnej;
  • sinica trójkąta nosowo-wargowego, ogólna bladość twarzy;
  • zwiększone pocenie się;
  • omdlenie;
  • bół głowy;
  • labilność emocjonalna.

Diagnostyka

Ze względu na brak konkretnych objawów klinicznych, które jednoznacznie charakteryzowałyby tę chorobę, rozpoznanie jest trudne. W związku z tym specjaliści ABC Clinic przeprowadzają kompleksowe i dokładne badanie, aby odróżnić chorobę od innych patologii..

Aby zdiagnozować DCM (kardiomiopatię rozstrzeniową), lekarze mogą potrzebować następujących testów:

  1. Dane osłuchowe (kołatanie serca, rytm galopu, szumy trójdzielne, niedomykalność zastawki dwudzielnej, szybki oddech, świszczący oddech w płucach).
  2. EKG (rozpoznaniu DCM towarzyszą objawy przeciążenia i wzrostu objętości lewej komory i przedsionka, zaburzenia przewodzenia, migotanie przedsionków, LBBB, blok przedsionkowo-komorowy).
  3. Monitoring Holtera (wykrywanie arytmii, ocena dynamiki procesów repolaryzacji).
  4. EchoCG (pomaga wykluczyć niektóre potencjalne przyczyny niewydolności serca).
  5. RTG (występują objawy nadciśnienia płucnego, powiększenia serca, zapalenia osierdzia.

MRI, scyntygrafia, pozytonowa tomografia emisyjna pomogą ocenić zmiany strukturalne mięśnia sercowego, a także jego kurczliwość..

Leczenie

Jeśli patologia jest wtórna, wymagane jest leczenie etiotropowe, to znaczy eliminacja pierwotnej przyczyny choroby. Terapia powinna mieć również na celu zatrzymanie postępu procesu patologicznego. Konieczne jest skorygowanie objawów niewydolności serca, arytmii, zwiększonego krzepnięcia krwi.

Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej jest często zachowawcze i obejmuje:

  1. Leki przeciwarytmiczne.
  2. Leki obniżające ciśnienie krwi (diuretyki, inhibitory ACE, beta-blokery).
  3. Środki rozszerzające naczynia żylne (zmniejszające dopływ krwi do prawego serca).
  4. Środki przeciwzakrzepowe do normalizacji przepływu krwi i zapobiegania zakrzepicy.
  5. Statyny (obniżające poziom cholesterolu i zapobiegające miażdżycy).
  6. Multiwitaminy.
  7. Cardioprotectors.

Pacjenci potrzebują również odpoczynku w łóżku, ograniczenia spożycia wody i soli, całkowitej eliminacji złych nawyków, korekty diety (wzbogacenie codziennego menu o witaminy, minerały, białka). Operacja jest wykonywana ściśle według wskazań. Może to być założenie rozrusznika serca, protetyka, przeszczep, itp. Leczenie w każdym przypadku jest indywidualne.

Szanse i komplikacje

Rokowanie w kardiomiopatii rozstrzeniowej zależy od terminowości rozpoznania i adekwatności leczenia. Jeśli patologia zostanie wykryta na wczesnym etapie, szanse na długie, pełne życie są wysokie. Jeśli zignorujemy wyraźne objawy choroby, rokowanie jest złe. Bez opieki medycznej ryzyko śmierci w ciągu najbliższych kilku lat wzrasta do 70%.

Aby zapobiec rozwojowi powikłań (wstrząs kardiogenny, zawał serca, niewydolność wielonarządowa, udar, zator zakrzepowy), przy najmniejszym podejrzeniu choroby serca należy skontaktować się z Kliniką ABC. Trafisz w ręce prawdziwych profesjonalistów, którzy jak najszybciej przeprowadzą niezbędne badanie, postawią prawidłową diagnozę kardiomiopatii rozstrzeniowej oraz opracują indywidualny schemat leczenia.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Artykuły ekspertów medycznych

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - dysfunkcja mięśnia sercowego prowadząca do niewydolności serca, w której dominuje poszerzenie komór i dysfunkcja skurczowa.

Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmują duszność, zmęczenie i obrzęki obwodowe. Diagnoza jest kliniczna, RTG klatki piersiowej i echokardiografia. Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej ma na celu usunięcie przyczyny; może być konieczny przeszczep serca.

Epidemiologia kardiomiopatii rozstrzeniowej

Częstość występowania kardiomiopatii rozstrzeniowej wynosi 5-7,5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. U mężczyzn zdarza się to 2-3 razy częściej, zwłaszcza w wieku 30-50 lat). Choroba ta jest również przyczyną przewlekłej niewydolności serca w 30% przypadków. Wśród wszystkich rodzajów kardiomiopatii DCM wynosi 60%.

Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) ma wiele znanych i prawdopodobnie nierozpoznanych przyczyn. Najczęstszą przyczyną jest rozlana choroba wieńcowa (CAD) z uogólnioną miopatią niedokrwienną. Ponad 20 wirusów może powodować kardiomiopatię rozstrzeniową. W strefach umiarkowanych najczęściej występuje wirus Coxsackie z grupy B. W Ameryce Środkowej i Południowej najczęstszą przyczyną jest choroba Chagasa wywoływana przez Trypanosoma cruzi. Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest coraz częstsza wśród pacjentów z AIDS. Inne przyczyny to toksoplazmoza, tyreotoksykoza i beri-beri. Wiele toksycznych substancji, zwłaszcza alkohol, różne rozpuszczalniki organiczne i niektóre leki stosowane w chemioterapii (np. Doksorubicyna), powodują uszkodzenie serca.

W większości przypadków etiologia tej choroby jest nieznana, jednak w rozwoju pierwotnej kardiomiopatii rozstrzeniowej wiele uwagi poświęca się obecnie trzem punktom:

  • rodzina i czynniki genetyczne;
  • przeniesione wirusowe zapalenie mięśnia sercowego;
  • zaburzenia immunologiczne.

W badaniach genetycznych z rozwojem idiopatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej w jednej trzeciej przypadków określono predyspozycję rodzinną, w której dominuje dziedziczenie autosomalne dominujące (DCM autosomalnie dominujące). Opisano również postacie kardiomiopatii rozstrzeniowej autosomalnej dominującej, autosomalnej recesywnej, sprzężonej z chromosomem X i mitochondrialne..

Formy autosomalne dominujące charakteryzują się zmiennością kliniczną i niejednorodnością genetyczną. Są one związane z sześcioma różnymi loci: prostą kardiomiopatią rozstrzeniową - z loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCM z zaburzeniami przewodzenia - z loci lql-lql, 3p22-3p25 i nie wiadomo, które białka serca są syntetyzowane przez te loci.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa mitochondrialna jest związana z nieprawidłowościami w budowie mitochondriów i dysfunkcją procesu fosforylacji oksydacyjnej. W wyniku mutacji dochodzi do zaburzenia metabolizmu energetycznego kardiomiocytów, co prowadzi do rozwoju DCM. Mutacje punktowe i wielokrotne podziały w mitochondrialnym DNA opisano zarówno w sporadycznych przypadkach DCM, jak i rodzinnych. Wiele miopatii mitochondrialnych jest związanych z zaburzeniami neurologicznymi.

Obecnie trwają badania molekularnych podstaw DCMP sprzężonego z chromosomem X. Opisano mutacje różnych regionów genu odpowiedzialnego za syntezę białka dystrofiny (chromosom 21). Dystrofie - białko mięśnia sercowego, które jest częścią kompleksu wielobiałkowego, które wiąże cytoszkielet mięśniowy kardiomiocytów z macierzą zewnątrzkomórkową, dzięki czemu następuje adhezja kardiomiocytów w macierzy zewnątrzkomórkowej. Łącząc się z aktyną, dystrofia spełnia szereg ważnych funkcji:

  • stabilizowanie membrany;
  • przenosi energię skurczową kardiomiocytów do środowiska zewnątrzkomórkowego;
  • zapewnia zróżnicowanie błony, tj. specyficzność błony kardiomiocytów.

Zidentyfikowano mutacje, w których zachodzi substytucja nukleotydów prowadząca do substytucji aminokwasów. Może to spowodować zaburzenie polarności cząsteczki dystrofiny i zmienić inne właściwości tego białka, zmniejszając jego właściwości stabilizujące błonę. W rezultacie dochodzi do dysfunkcji kardiomiocytów. Mutacje genu dystrofiny opisano w DCM związane z dystrofiami mięśniowymi Duchenne'a, Beckera, najczęściej w tych przypadkach stwierdza się delecje.

Dużą wagę przywiązuje się również do roli zakażenia enterowirusami (w szczególności wirusów Coxsackie B, WZW typu C, opryszczki, cytomegalowirusa-y) w rozwoju DCM. Trwałe wirusy wprowadzają swoje RNA do aparatu genetycznego kardiomiocytów, uszkadzając mitochondria i zakłócając metabolizm energetyczny komórek. Istnieją dowody na obecność kardiospecyficznych autoprzeciwciał, takich jak antymiozyna, antyaktyna, antymolemma, anty-alfa-miozyna i anty-beta-miozyna. Stwierdzono również, że anty-adenozynodifosforanadenozynotrójfosforan stanowi przeciwciała przeciwko mitochondrialnej błonie kardiomiocytów i wpływa niekorzystnie na funkcjonowanie błonowych kanałów wapniowych, co z kolei prowadzi do zaburzeń metabolizmu mięśnia sercowego. U niektórych pacjentów stwierdzono wzrost cytokin prozapalnych (IL-1, IL-6, TNF-a) we krwi. Jest prawdopodobne, że pacjenci z początkowym niedoborem autoimmunologicznym są bardziej podatni na szkodliwe działanie wirusów i rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej..

Przyjmuje się, że u części pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową rozpoczyna się ostrym zapaleniem mięśnia sercowego (prawdopodobnie w większości przypadków wirusowym), któremu towarzyszy zmienna faza utajona, podczas której rozwija się rozległa martwica kardiomiocytów (na skutek reakcji autoimmunologicznej na zmienione przez wirusa miocyty), a następnie dochodzi do przewlekłego włóknienia. Niezależnie od przyczyny, zachowany mięsień sercowy rozszerza się, staje się cieńszy i kompensacyjne przerosty, często skutkujące funkcjonalną niedomykalnością zastawki mitralnej lub trójdzielnej i rozszerzeniem przedsionków.

U większości chorych choroba dotyczy obu komór, u niektórych tylko lewej komory (LV), a znacznie rzadziej tylko prawej komory (RV).

Gdy tylko rozszerzenie komór serca osiągnie znaczny rozmiar, szczególnie w ostrej fazie zapalenia mięśnia sercowego, często powstają skrzepliny ciemieniowe. Arytmie często komplikują przebieg ostrego zapalenia mięśnia sercowego i późną fazę przewlekłego poszerzenia, możliwy jest również rozwój bloku przedsionkowo-komorowego (blok AV). Migotanie przedsionków jest częste z powodu poszerzenia lewego przedsionka.

Kardiomiopatia zastoinowa rozstrzeniowa (ostra lub przewlekła)

Przewlekłe uogólnione niedokrwienie mięśnia sercowego (choroba wieńcowa).

Zakażenia (ostre lub przewlekłe) wywołane przez bakterie, krętki, riketsje, wirusy (w tym HIV), grzyby, pierwotniaki, robaki.

Choroby ziarniniakowe: sarkoidoza, ziarniniakowe lub olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego, ziarniniak Wegenera. Zaburzenia metaboliczne: zaburzenia odżywiania (beri-beri, niedobór selenu, niedobór karnityny, kwashiorkor), rodzinne choroby spichrzeniowe, mocznica, hipokaliemia, hipomagnezemia, hipofosfatemia, cukrzyca, tyreotoksykoza, niedoczynność tarczycy, guz chromochłonny, akromegalia, olbrzymia otyłość.

Leki i toksyny: etanol, kokaina, antracykliny, kobalt, leki przeciwpsychotyczne (trójpierścieniowe i czteropierścieniowe leki przeciwdepresyjne, fenotiazyny), katecholaminy, cyklofosfamid, promieniowanie. Guzy.

Układowe choroby tkanki łącznej. Syndrom izolowanej rodziny (dominujący według Mendla). Dziedziczne choroby nerwowo-mięśniowe i neurologiczne (ataksja Friedreicha). Ciąża (okres poporodowy)

Dziedziczenie autosomalne dominujące, guz chromochłonny, akromegalia, neurofibromatoza

Amyloidoza, twardzina układowa, zwłóknienie wsierdzia, choroba Fabry'ego, fibroelastoza, choroba Gauchera, hemochromatoza, hipereozynofilowy zespół Lefflera, sarkoidoza, zespół hipereozynofilii, guzy

Opisano około 75 czynników etiologicznych w tworzeniu się wtórnego / specyficznego DCM.

Główne przyczyny wtórnej / specyficznej kardiomiopatii rozstrzeniowej

  • Zaburzenia elektrolitowe.
    • Hipokaliemia.
    • Hipofosfatemia.
    • Uremia.
  • Zaburzenia endokrynologiczne.
    • Choroba Itsenko-Cushinga.
    • Cukrzyca.
    • Akromegalia.
    • Niedoczynność tarczycy / nadczynność tarczycy.
    • Guz chromochłonny.
  • Długotrwałe nadciśnienie tętnicze.
  • Niedokrwienie serca.
  • Choroba zakaźna.
    • Bakteryjne (bruceloza, błonica, dur brzuszny itp.).
    • Grzybicze.
    • Mycobacterial.
    • Pasożytnicze (toksoplazmoza, choroba Chagasa, schistosomatoza).
    • Rickettsial.
    • Wirusowe (wirusy Coxsackie A i B, HIV, adenowirus).
  • Choroby infiltracyjne.
    • Amyloidoza.
    • Hemochromatoza.
    • Sarkoidoza.
  • Patologia nerwowo-mięśniowa.
    • Miopatie.
    • Ataksja Friedreicha.
    • Atroficzna miotonia.
  • Zaburzenia jedzenia.
    • Niedobór selenu.
    • Niedobór karnityny.
    • Niedobór tiaminy.
  • Choroby reumatyczne.
    • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.
    • Twardzina układowa.
    • Toczeń rumieniowaty układowy.
  • Ekspozycja na toksyny.
    • Amfetaminy.
    • Leki przeciwwirusowe.
    • Tlenek węgla.
    • Promieniowanie, leki chemioterapeutyczne.
    • Chlorochina, fenotiazyna.
    • Kobalt, ołów, rtęć.
    • Kokaina.
    • Etanol.
  • Tachyarytmie.
  • Wrodzone i nabyte wady serca.

Patogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej

W wyniku wpływu czynników etiologicznych na serce dochodzi do uszkodzenia kardiomiocytów przy spadku liczby funkcjonujących miofibryli..

Prowadzi to do progresji niewydolności serca, wyrażającej się znacznym spadkiem kurczliwości mięśnia sercowego wraz z szybkim rozwojem poszerzenia jam serca. Na pierwszych etapach, wraz z rozwojem tachykardii, następuje aktywacja układu współczulno-nadnerczowego w celu utrzymania objętości wyrzutowej i frakcji wyrzutowej. W rezultacie powstaje kompensacyjny przerost mięśnia sercowego, następuje znaczny wzrost zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen wraz z pojawieniem się objawów niedokrwienia, rozwojem kardiofibrozy i postępem niewydolności serca. W wyniku procesu patologicznego dochodzi do krytycznego spadku funkcji pompującej serca, wzrasta ciśnienie końcoworozkurczowe w komorach, rozwija się miogenne rozszerzenie jam serca ze względną niewydolnością zastawek dwudzielnej i trójdzielnej. Zwiększona aktywacja układów neurohormonalnych organizmu prowadzi do większego uszkodzenia mięśnia sercowego, zwężenia naczyń obwodowych, zaburzeń krzepnięcia i antykoagulacyjnych układów krwionośnych z rozwojem zakrzepów wewnątrzsercowych i ogólnoustrojowych powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Objawy rozszerzonej kardiomiopatii

Choroba często występuje u osób w młodym i średnim wieku. Początek jest zwykle stopniowy, z wyjątkiem przypadków ostrego zapalenia mięśnia sercowego. Objawy zależą od tego, która komora dotyczy. Dysfunkcja LV powoduje duszność wysiłkową, a także zmęczenie z powodu podwyższonego ciśnienia rozkurczowego LV i niskiego rzutu serca. Niewydolność prawej komory prowadzi do obrzęku obwodowego i obrzęku żył szyjnych. W przypadku izolowanych zmian w trzustce typowe jest wystąpienie arytmii przedsionkowych i nagłej śmierci z powodu złośliwych tachyarytmii komorowych. Około 25% wszystkich pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową ma atypowy ból w klatce piersiowej.

We wczesnych stadiach ustala się tylko pojedyncze objawy niewydolności serca i kardiomegalię na rtg klatki piersiowej. W wyniku postępującej niewydolności lewej komory dochodzi do duszności, ataków uduszenia, szybkiego zmęczenia, osłabienia mięśni. Przy osłuchiwaniu serca wykrywa się tachykardię, często słychać trzeci ton („rytm galopu”), często - (ton V, szum względnej niedomykalności zastawki mitralnej. W 40-50% przypadków przebieg kardiomiopatii rozstrzeniowej komplikuje pojawienie się komorowych zaburzeń rytmu, którym towarzyszą omdlenia, a 15-20% przypadków początkowo rozwija napadową postać migotania przedsionków, która przechodzi w utrwaloną, co gwałtownie zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych na tle istniejącej dysfunkcji skurczowej mięśnia sercowego Objawy niewydolności prawej komory (obrzęk nóg, ciężkość w prawym podżebrzu, powiększenie wątroby, obrzęk brzucha z powodu objętości brzucha ), dlatego objawy kliniczne kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmują przebieg od łagodnego do ciężkiej niewydolności serca..

Gdzie boli?

Klasyfikacja kardiomiopatii rozstrzeniowej

Zgodnie z obowiązującą klasyfikacją WHO wśród DCM wyróżnia się postacie idiopatyczne, rodzinne / genetyczne, wirusowe i / lub immunologiczne, alkoholowe / toksyczne, a także „specyficzne kardiomiopatie” w innych chorobach serca i procesach ogólnoustrojowych.

Zgodnie z klasyfikacją Marona i wsp. (2006) wszystkie przypadki kardiomiopatii rozstrzeniowej podzielono na dwie grupy: pierwotną (genetyczną, niegenetyczną, nabytą), w której występuje głównie zajęcie mięśnia sercowego i wtórną (z różnymi chorobami ogólnoustrojowymi).

Grupa robocza ESC (2008) zaproponowała nową klasyfikację kardiomiopatii, która w rzeczywistości powraca do definicji Goodwina i wyklucza obecność DCM, takich jak niedokrwienie, zastawek, nadciśnienie.

Klasyfikacja kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmuje formy rodzinne / genetyczne i nierodzinne / niegenetyczne.

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej opiera się na wywiadzie, badaniu przedmiotowym i wykluczeniu innych przyczyn niewydolności komór (np. Układowe nadciśnienie tętnicze, pierwotne choroby zastawkowe). Dlatego konieczne jest prześwietlenie klatki piersiowej, EKG i echokardiografia. W przypadku ostrych objawów lub bólu w klatce piersiowej konieczne jest określenie markerów kardiospecyficznych. Podwyższone poziomy troponin są typowe dla choroby wieńcowej, ale mogą wystąpić w niewydolności serca, zwłaszcza przy obniżonej czynności nerek. Zidentyfikowano możliwe konkretne przyczyny (zobacz inne sekcje Przewodnika). W przypadku braku konkretnej przyczyny konieczne jest zbadanie zawartości ferrytyny w surowicy i zdolności wiązania żelaza, określenie stężenia hormonów tyreotropowych oraz wykonanie testów serologicznych w kierunku Toxoplasma, wirusów Coxsackie i ECHO w celu zidentyfikowania przyczyn usuwalnych.

EKG może ujawnić tachykardię zatokową, zespoły QRS o niskim napięciu i niespecyficzne obniżenie odcinka ST, odwrócony załamek R. Czasami w odprowadzeniach klatki piersiowej mogą występować nieprawidłowe załamki Q, symulując przebytego zawału mięśnia sercowego. Często występuje blok lewej odnogi pęczka Hisa.

Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej pokazują kardiomegalię, zwykle z powiększeniem wszystkich jam serca. Wysięk opłucnowy, zwłaszcza po prawej stronie, często towarzyszy wzrostowi ciśnienia w płucach i obrzękowi śródmiąższowemu. Echokardiogram wykazuje ekspansję, hipokinezę komór serca i wyklucza pierwotne zaburzenia zastawkowe. W przypadku DCM możliwe są również ogniskowe zaburzenia ruchu ściany serca, typowe dla zawału mięśnia sercowego, ponieważ proces ten może mieć charakter ogniskowy. Echokardiografia może również wykazać obecność skrzepu krwi w komorach. Zwykle nie wykonuje się rezonansu magnetycznego, ale można go użyć do szczegółowego przedstawienia struktury i funkcji mięśnia sercowego. W kardiomiopatii MRI może ujawnić patologiczną strukturę tkanki mięśnia sercowego.

Koronarografia jest wskazana w przypadku wątpliwości co do rozpoznania po nieinwazyjnych badaniach, zwłaszcza u pacjentów z bólem w klatce piersiowej lub u osób w podeszłym wieku, u których może wystąpić choroba wieńcowa. Jednak niezatrudnione zmiany w tętnicach wieńcowych stwierdzone podczas koronarografii mogą nie być przyczyną DCM. Podczas cewnikowania można wykonać biopsję ściany dowolnej komory, ale zwykle nie jest ona wykonywana, ponieważ skuteczność jest często niska, proces patologiczny może być ogniskowy, a wyniki prawdopodobnie nie wpłyną na leczenie.

Diagnostyka i leczenie kardiomiopatii

Znak lub metoda

Kardiomiopatia zastoinowa rozstrzeniowa

Niedrożność wyrzutu z dysfunkcją rozkurczową

Kardiomiopatia rozstrzeniowa: objawy, główne przyczyny, leczenie, konsekwencje i rokowanie

Kardiomiopatia rozstrzeniowa to uszkodzenie mięśnia sercowego z rozszerzeniem jamy jednej lub obu komór w wyniku dziedzicznej predyspozycji, wirusowego zapalenia mięśnia sercowego, zaburzeń układu odpornościowego z dysfunkcją kurczliwości mięśnia sercowego.

Informacje ogólne

We współczesnej kardiologii kardiomiopatia rozstrzeniowa stanowi około 60% wszystkich kardiomiopatii. Kardiomiopatia rozstrzeniowa często objawia się między 20 a 50 rokiem życia, ale występuje u dzieci i osób starszych. Wśród przypadków dominują mężczyźni (62-88%).

  • Zapadalność wynosi 5-8 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie.
  • Mężczyźni chorują 2-3 razy częściej niż kobiety.
  • Średni wiek pacjentów wynosi od 30 do 45 lat.

Klasyfikacja

Według klasyfikacji WHO / MOFC (1995) ze względu na pochodzenie wyróżnia się 5 postaci kardiomiopatii rozstrzeniowej:

  • idiopatyczny;
  • rodzina genetyczna;
  • immunowirusowe;
  • alkoholowy toksyczny;
  • związana z rozpoznaną chorobą układu krążenia, w której stopień dysfunkcji mięśnia sercowego nie odpowiada jego przeciążeniu hemodynamicznemu ani nasileniu uszkodzenia niedokrwiennego.

Niektórzy eksperci (np. Gorbachenkov AA, Pozdnyakov Yu.M., 2000) określają kardiomiopatie rozstrzeniowe terminem „choroba rozstrzeni serca”. Ci sami autorzy wyróżniają następujące grupy etiologiczne (formy) kardiomiopatii rozstrzeniowej:

  • niedokrwienny;
  • nadciśnienie;
  • zawór;
  • dysmetaboliczne (z cukrzycą, tyreotoksykozą, niedoczynnością tarczycy, hemochromatozą);
  • pokarmowo toksyczne (alkoholowe, z chorobą beri-beri - niedobór witaminy B);
  • immunowirusowe;
  • rodzina genetyczna;
  • z chorobami ogólnoustrojowymi;
  • tachyarytmiczny;
  • okołopartyjny;
  • idiopatyczny.

Dlaczego się rozwija?

W większości przypadków etiologia jest nieznana, jednak w rozwoju pierwotnego DCM wiele uwagi poświęca się:

  • rodzina i czynniki genetyczne;
  • przeniesione wirusowe zapalenie mięśnia sercowego;
  • zaburzenia immunologiczne.

Obecnie istnieje kilka teorii wyjaśniających rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej: dziedziczna, toksyczna, metaboliczna, autoimmunologiczna, wirusowa. W 20–30% przypadków kardiomiopatia rozstrzeniowa jest chorobą rodzinną, często z dziedziczeniem autosomalnym dominującym, rzadziej autosomalnym recesywnym lub sprzężonym z chromosomem X (zespół Bartha). Zespół Bartha, oprócz kardiomiopatii rozstrzeniowej, charakteryzuje się mnogimi miopatiami, niewydolnością serca, fibroelastozą wsierdzia, neutropenią, opóźnieniem wzrostu, piodermią. Rodzinne postacie kardiomiopatii rozstrzeniowej mają najbardziej niekorzystny przebieg.

Historię nadużywania alkoholu opisano u 30% pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową. Toksyczny wpływ etanolu i jego metabolitów na mięsień sercowy wyraża się w uszkodzeniach mitochondriów, zmniejszeniu syntezy białek kurczliwych, powstawaniu wolnych rodników i zaburzeniach metabolicznych w kardiomiocytach. Inne czynniki toksyczne obejmują profesjonalny kontakt ze smarami, aerozolami, pyłem przemysłowym, metalami itp..

W etiologii kardiomiopatii rozstrzeniowej można prześledzić wpływ czynników pokarmowych: niedożywienie, niedobór białka, hipowitaminozę witaminy B1, niedobór selenu, niedobór karnityny. Na tych obserwacjach opiera się metaboliczna teoria rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej. Zaburzenia autoimmunologiczne w kardiomiopatii rozstrzeniowej objawiają się obecnością swoistych narządowych autoprzeciwciał sercowych: antyaktyny, antylaminy, ciężkich łańcuchów antymiozyny, przeciwciał przeciwko mitochondrialnej błonie kardiomiocytów itp. Jednak mechanizmy autoimmunologiczne są jedynie konsekwencją czynnika, który nie został jeszcze ustalony.

Przy pomocy technologii biologii molekularnej (w tym PCR) w etiopatogenezie kardiomiopatii rozstrzeniowej udowodniono rolę wirusów (enterowirus, adenowirus, wirus opryszczki, cytomegalowirus). Często kardiomiopatia rozstrzeniowa jest wynikiem wirusowego zapalenia mięśnia sercowego.

Czynniki ryzyka poporodowej kardiomiopatii rozstrzeniowej rozwijającej się u wcześniej zdrowych kobiet w ostatnim trymestrze ciąży lub krótko po porodzie to wiek powyżej 30 lat, rasa murzyńska, ciąże mnogie, historia ponad 3 porodów, zatrucie późną ciążą.

W niektórych przypadkach etiologia kardiomiopatii rozstrzeniowej pozostaje nieznana (idiopatyczna kardiomiopatia rozstrzeniowa). Prawdopodobnie poszerzenie mięśnia sercowego występuje pod wpływem wielu czynników endogennych i egzogennych, głównie u osób z predyspozycjami genetycznymi..

Mechanizm powstawania patologii

Pod wpływem czynników sprawczych zmniejsza się liczba funkcjonalnie w pełni funkcjonalnych kardiomiocytów, czemu towarzyszy ekspansja komór serca i zmniejszenie funkcji pompującej mięśnia sercowego. Poszerzenie serca prowadzi do dysfunkcji rozkurczowej i skurczowej komór oraz powoduje rozwój zastoinowej niewydolności serca w krążeniu małym, a następnie ogólnoustrojowym.

W początkowych stadiach kardiomiopatii rozstrzeniowej kompensację uzyskuje się poprzez działanie prawa Franka-Starlinga, wzrost częstości akcji serca i zmniejszenie oporu obwodowego. W miarę wyczerpywania się rezerw serca, postępuje sztywność mięśnia sercowego, narasta dysfunkcja skurczowa, zmniejsza się objętość minutowa i wyrzutowa, wzrasta ciśnienie końcoworozkurczowe w lewej komorze, co prowadzi do jej dalszego rozszerzania.

W wyniku rozciągnięcia jam komór i pierścieni zastawkowych dochodzi do względnej niedomykalności zastawki dwudzielnej i trójdzielnej. Przerost miocytów i powstawanie zwłóknienia zastępczego prowadzą do kompensacyjnego przerostu mięśnia sercowego. Wraz ze spadkiem perfuzji wieńcowej rozwija się niedokrwienie podwsierdziowe.

Ze względu na zmniejszenie rzutu serca i zmniejszenie perfuzji nerek następuje aktywacja układu współczulnego układu nerwowego i renina-angiotensyna. Uwalnianiu katecholamin towarzyszą tachykardia, arytmie. Rozwijające się zwężenie naczyń obwodowych i wtórny hiperaldosteronizm prowadzą do opóźnienia jonów sodu, wzrostu BCC i rozwoju obrzęku.

U 60% pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową w jamach serca powstają skrzepliny ciemieniowe, które następnie powodują rozwój zespołu zakrzepowo-zatorowego.

Objawy i objawy kliniczne

Lista objawów zależy od ciężkości procesu. Nie ma jednak ogólnie przyjętej klasyfikacji i inscenizacji. Dlatego definicja zaniedbania tego zjawiska jest przeprowadzana zgodnie z intensywnością znaków i naturą wad organicznych. We wczesnych stadiach ustala się tylko pojedyncze objawy niewydolności serca: zmęczenie, osłabienie mięśni. Z powodu postępującej niewydolności lewej komory, duszności, pojawiają się ataki uduszenia.

Podczas osłuchiwania serca wykrywa się tachykardię, słychać również trzeci ton („rytm galopu”), często czwarty, szmer względnej niedomykalności zastawki mitralnej. W 40-50% przypadków przebieg DCM komplikuje pojawienie się komorowych zaburzeń rytmu, którym towarzyszą omdlenia. W 15–20% przypadków rozwija się napadowa postać migotania przedsionków, która utrwala się, co zwiększa ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych. Objawy niewydolności prawej komory (obrzęk nóg, ciężkość w prawym podżebrzu, wzrost objętości brzucha z powodu wodobrzusza) pojawiają się później.

Przybliżony obraz kliniczny przedstawia się następująco:

  • Bóle w klatce piersiowej niewiadomego pochodzenia. Rozproszona, precyzyjna lokalizacja nie jest dla pacjenta jasna. Podawane są w brzuch, plecy, ramiona, okolice twarzy. Intensywność waha się od lekkiego mrowienia do nieznośnego, bolesnego ataku. Objaw jest niespecyficzny; nie można również ocenić charakteru procesu na podstawie siły zespołu bólowego. Ten objaw nie odgrywa roli diagnostycznej..
  • Duszność. Przy intensywnej aktywności fizycznej (bieganie, długotrwałe podnoszenie ciężarów) w pierwszym etapie. Wtedy naruszenie staje się stałym towarzyszem osoby. Pacjent nie może wejść po schodach, a wtedy nie jest nawet w stanie wstać z łóżka bez zadyszki. Jest to jakościowy znak wskazujący na stopień zakłócenia wymiany gazowej..
  • Niemiarowość. Według rodzaju tachykardii lub odwrotnie. Przyspieszenie lub spowolnienie czynności serca można łączyć z odchyleniami w odstępach czasu między skurczami. Extrasystole, migotanie przedsionków jako możliwe opcje. Zagrożenie życia.
  • Osłabienie, uczucie braku siły, letarg, obniżona wydajność. W późniejszych etapach nie ma możliwości wykonywania obowiązków zawodowych, co wpływa na życie społeczne pacjenta.
  • Sinica trójkąta nosowo-wargowego. Niebieskie przebarwienie wokół ust.
  • Nadmierne pocenie. Zwłaszcza nocą.
  • Bladość skóry.
  • Bół głowy. W potylicy lub koronie. Bale, strzelające, długo płynące. Pojawia się regularnie, okresowo mija lub ustępuje.
  • Zawrót głowy. Zaburzenia normalnej orientacji w przestrzeni.
  • Zaburzenia psychiczne: od nerwowości, drażliwości, lęku do wariantów halucynacyjno-urojeniowych, oniroidalnych epizodów naczyniowych, depresji.

Ostatnie trzy objawy wskazują na niedokrwienie struktur mózgowych. To niebezpieczne, prawdopodobnie udar.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne idiopatycznej kardiomiopatii rozstrzeniowej (Mestroni i wsp. 1999) są klasyfikowane jako duże lub mniejsze..

Duże kryteria diagnostyczne:

  1. Poszerzenie serca.
  2. Frakcja wyrzutowa poniżej 45% i / lub częściowe skrócenie rozmiaru przednio-tylnego lewej komory Diagnostyka laboratoryjna
  • wzrost zawartości CPK i MVKVK we krwi może wynikać z trwającego postępującego uszkodzenia mięśnia sercowego wraz z rozwojem zjawiska martwicy kardiomiocytów w nim;
  • u wielu pacjentów wykrywa się wzrost aktywności krzepnięcia krwi (w szczególności wysoki poziom D-dimeru w osoczu we krwi).

Badania immunologiczne

  • zmniejszenie liczby i czynnościowej aktywności supresorowych limfocytów T;
  • wzrost liczby limfocytów pomocniczych T;
  • wzrost stężenia niektórych klas immunoglobulin.

Instrumentalne metody diagnostyczne: elektrokardiografia

  • największa amplituda fali R w odprowadzeniu V6, a najmniejsza w odprowadzeniach I, II lub III;
  • stosunek wysokości załamka R w odprowadzeniu V6 do amplitudy największego załamka R w odprowadzeniach I, II lub III> 3 (u 67% pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową);
  • patologiczne załamki Q w odprowadzeniach I, aVL, V5, V6, które są wynikiem ogniskowej lub rozlanej miażdżycy w przebiegu kardiomiopatii rozstrzeniowej;
  • całkowita blokada lewej gałęzi pęczka Hisa;
  • objawy przerostu mięśnia sercowego lewej komory i lewego przedsionka.

Monitorowanie EKG metodą Holtera

  • 90% - przedwczesne pobudzenia komorowe;
  • 10-15% - napady częstoskurczu komorowego;
  • 25–35% - napady migotania przedsionków;
  • 30-40% - blokada przedsionkowo-komorowa w różnym stopniu.

EchoS

  • poszerzenie wszystkich jam serca;
  • rozproszona hipokinezja mięśnia sercowego;
  • spadek EF (35% i poniżej);
  • wzrost CSR i EDC lewej komory;
  • zwiększony EDR prawej komory;
  • niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej;
  • obecność zakrzepów przedsionkowych;
  • zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej.

RTG OGK

  • kardiomegalia - kuliste serce;
  • wzrost wskaźnika sercowo-piersiowego (stosunek poprzecznej wielkości serca do wielkości klatki piersiowej), który zawsze przekracza 0,55 i może osiągnąć 0,6-0,65; oznaki zastoju żylnego w płucach;
  • objawy nadciśnienia płucnego.
  1. Echokardiografia obciążeniowa dobutaminowa uwidacznia obszary żywotnego mięśnia sercowego i zmian bliznowaciejących; jest wykonywana w diagnostyce różnicowej z niedokrwiennym DCM.
  2. Wentrikulografia radionuklidów. Metoda opiera się na rejestracji za pomocą kamery gamma impulsów z dożylnie wstrzykniętej albuminy radioaktywnej znakowanej jodem, przechodzących z krwią przez lewą komorę. Pozwala ocenić funkcję skurczową mięśnia sercowego, obliczyć objętość lewej komory, frakcję wyrzutową, czas okrężnego skracania włókien mięśnia sercowego.
  3. Scyntygrafia mięśnia sercowego. Podczas scyntygrafii mięśnia sercowego z radioaktywnym talem 201T1 można wykryć małe, przypominające mozaikę ogniska zmniejszonej akumulacji izotopów, co jest spowodowane wieloma ogniskami zwłóknienia w mięśniu sercowym. Cewnikowanie serca i angiografia są zalecane do oceny wielkości jam serca z określeniem ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze i lewym przedsionku, ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej oraz poziomu ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej. A także w celu wykluczenia miażdżycy tętnic wieńcowych (IHD) u pacjentów powyżej 40 roku życia, jeśli występują odpowiednie objawy lub wysokie ryzyko sercowo-naczyniowe.
  4. Biopsja endomiokardium. W biopsjach odnotowuje się wyraźne zmiany dystroficzne w kardiomiocytach, zjawisko ich martwicy, stwardnienie śródmiąższowe i zastępcze o różnym nasileniu. Charakterystyczny jest brak aktywnej reakcji zapalnej. W niektórych obszarach biopsji mogą wystąpić niewyraźne nacieki limfocytowe, ale liczba limfocytów nie przekracza 5 lub 10 w polu widzenia przy powiększeniu mikroskopu odpowiednio 400 i 200 razy

Cechy terapii DCMP

Leczenie niefarmakologiczne: ograniczenie aktywności fizycznej, spożywanie soli kuchennej, zwłaszcza w przypadku zespołu obrzęku.

Terapia lekowa

Pierwszym wyborem są inhibitory ACE. W przypadku braku przeciwwskazań ich powołanie jest wskazane na wszystkich etapach rozwoju DCM, nawet jeśli nie ma wyraźnych klinicznych objawów przewlekłej niewydolności serca (CHF).

  • zapobiegają martwicy kardiomiocytów i rozwojowi kardiofibrozy;
  • promować odwrotny rozwój hipertrofii;
  • zmniejszyć ilość obciążenia następczego (napięcie wewnątrzmięśniowe);
  • zmniejszyć stopień niedomykalności mitralnej;
  • stosowanie inhibitorów ACE znacząco wydłuża oczekiwaną długość życia pacjentów.

Leki beta-adrenolityczne należy przepisywać w połączeniu z inhibitorami ACE. Beta-adrenolityki są szczególnie wskazane dla pacjentów z przetrwałym częstoskurczem zatokowym lub migotaniem przedsionków.

Stosuje się wszelkie beta-blokery (metoprolol, bisoprolol, atenolol, karwedilol). Terapię rozpoczyna się od małych dawek leków, stopniowo zwiększając dawkę do maksymalnej tolerowanej dawki.

W przypadku zastoju krwi w małym i / lub w krążeniu ogólnoustrojowym stosuje się leki moczopędne (diuretyki tiazydowe, tiazydopodobne i pętlowe zgodnie ze zwykłym schematem). W przypadku ciężkiego zespołu obrzęku wskazane jest połączenie tych diuretyków z powołaniem antagonistów aldosteronu (aldakton, weroshpiron).

Azotany (diazotany izosorbidu lub 5-monoazotany izosorbidu) stosowane są wspomagająco w leczeniu pacjentów z przewlekłą niewydolnością lewej komory. 5-monoazotany izosorbidu (olicard, imdur) charakteryzują się wysoką biodostępnością i przewidywalnością działania, sprzyjają odkładaniu się krwi w łożysku żylnym, zmniejszają ilość wstępnego obciążenia i przekrwienia w płucach.

Glikozydy nasercowe są wskazane dla pacjentów z trwałym migotaniem przedsionków.

U ciężkich pacjentów z ciężką dysfunkcją skurczową lewej komory i rytmem zatokowym glikozydy nasercowe stosuje się tylko w połączeniu z inhibitorami ACE, diuretykami pod kontrolą zawartości elektrolitów i monitorowaniem EKG.

Długotrwałe stosowanie nieglikozydowych leków inotropowych zwiększa śmiertelność u tych pacjentów i dlatego nie jest zalecane.

Krótkotrwałe stosowanie nieglikozydowych leków inotropowych (lewodopa, dobutamina, milrinon, amrinon) uważa się za uzasadnione przy przygotowywaniu chorych do przeszczepu serca.

Ponieważ w 30% przypadków przebieg DCM jest utrudniony przez zakrzepicę wewnątrzsercową i rozwój zakrzepicy zatorowej, wszyscy pacjenci przyjmują leki przeciwpłytkowe: kwas acetylosalicylowy (stale) w dawce 0,25-0,3 g dziennie oraz inne leki przeciwpłytkowe (trental, dipirydamol, vazobral).

U pacjentów z migotaniem przedsionków wskazane jest powołanie pośrednich antykoagulantów (warfaryny) pod kontrolą parametrów koagulogramu. Dawki leku dobiera się tak, aby wartość INR wynosiła 2-3 jednostki.

Operacja

Przeszczep serca jest wysoce skutecznym sposobem leczenia kardiomypatii opornych na farmakoterapię.

  • szybki postęp niewydolności serca;
  • brak efektu terapii zachowawczej;
  • występowanie zagrażających życiu zaburzeń rytmu serca;
  • wysokie ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Terapia resynchronizująca: Terapia resynchronizująca serca to zsynchronizowana przedsionkowa stymulacja dwukomorowa. Dane o występowaniu mechanicznej dyssynchronii komór serca, związanej ze zmianami strukturalnymi mięśnia sercowego spowodowanymi uszkodzeniem macierzy kolagenowej, pozwoliły na opracowanie i wprowadzenie do praktyki klinicznej terapii resynchronizującej..

Komplikacje

Możliwe powikłania i konsekwencje Powikłania kardiomiopatii rozstrzeniowej są niezwykle poważne: choroba zakrzepowo-zatorowa (w tym zagrażająca życiu); migotanie komór; nagła śmierć sercowa; postęp niewydolności serca. Rozpoznanie DCM jest często wskazaniem do przeszczepu serca, co wiąże się z postępującą niewydolnością serca komplikującą chorobę.

Prognozy i zapobieganie

Pięcioletnie przeżycie pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową waha się od 30 do 36%. Po zdiagnozowaniu DCM przebieg choroby może się znacznie różnić..

Zapobieganie DCM ma podobieństwa z działaniami podejmowanymi w celu wyeliminowania wtórnych kardiomiopatii rozstrzeniowych. Odmowa picia alkoholu, kokainy, uważne monitorowanie wskaźników czynności serca podczas chemioterapii nowotworów.

Od dzieciństwa warto hartować organizm.

Wczesna diagnoza DCM zwiększa skuteczność farmakoterapii choroby. Wczesne wykrycie DCM jest możliwe dzięki przypadkowej (przesiewowej) echokardiografii w ramach corocznego badania klinicznego, a także podczas badania osób z historią choroby..

Zator tłuszczowy

Metody poprawy i utrzymania elastyczności naczyń krwionośnych