Ubytek przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej u noworodków Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to wada serca, w której powstają otwory w przegrodzie między prawą a lewą komorą.

Wśród wad wrodzonych jest to najczęstsze, jego udział wynosi 20-30%. Jest to równie powszechne u dziewcząt i chłopców..

Cechy krążenia krwi w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków

Lewa komora jest znacznie mocniejsza niż prawa, ponieważ musi dostarczać krew do całego organizmu, a prawa tylko do pompowania krwi do płuc. Dlatego ciśnienie w lewej komorze może osiągnąć 120 mm Hg. Art., A po prawej około 30 mm Hg. Sztuka. Dlatego z powodu różnicy ciśnień, jeśli struktura serca jest zaburzona i istnieje komunikacja między komorami, wówczas część krwi z lewej połowy serca przepływa w prawo. To rozciąga prawą komorę. Naczynia płucne przepełniają się i rozciągają. Na tym etapie konieczne jest wykonanie operacji i oddzielenie dwóch komór.

Potem przychodzi moment, w którym naczynia w płucach odruchowo się kurczą. Utwardzają się, a światło w nich zwęża się. Ciśnienie w naczyniach iw prawej komorze wzrasta kilkakrotnie i staje się wyższe niż w lewej. Teraz krew zaczyna płynąć z prawej strony serca na lewo. W tej fazie choroby tylko przeszczep serca i płuc może pomóc człowiekowi.

Powody

Ta patologia powstaje jeszcze przed narodzinami dziecka z powodu naruszenia rozwoju serca..

Na jego wygląd składają się następujące powody:

  1. Choroby zakaźne matki w pierwszych trzech miesiącach ciąży: odra, różyczka, ospa wietrzna.
  2. Alkohol i narkotyki.
  3. Niektóre leki: warfaryna, preparaty zawierające lit.
  4. Dziedziczna predyspozycja: choroba serca jest dziedziczona w 3-5% przypadków.
W przegrodzie międzykomorowej występują różne rodzaje wad:

  1. Wiele małych otworów - najlżejsza forma, która ma niewielki wpływ na zdrowie.
  2. Wiele dużych otworów. Przegroda przypomina ser szwajcarski - najcięższa postać.
  3. Otwory w dolnej części przegrody, która jest zbudowana z mięśni. Jest bardziej prawdopodobne niż inne, aby zacieśnić się samodzielnie w pierwszym roku życia dziecka. Ułatwia to rozwój mięśniowej ściany serca..
  4. Otwory pod aortą.
  5. Uszkodzenia w środku przegrody.

Objawy i oznaki zewnętrzne

Objawy VSD zależą od wielkości wady i stadium rozwoju choroby.

Rozmiar ubytku porównuje się do światła aorty.

  1. Małe wady - mniej niż 1/4 średnicy aorty lub mniej niż 1 cm Objawy mogą pojawić się w wieku 6 miesięcy i w wieku dorosłym.
  2. Średnie wady są mniejsze niż 1/2 średnicy aorty. Choroba objawia się w ciągu 1-3 miesięcy życia.
  3. Duże wady - średnica jest równa średnicy aorty. Choroba objawia się od pierwszych dni.
Etapy zmian w naczyniach płucnych (stadia nadciśnienia płucnego).
  1. Pierwszym etapem jest zastój krwi w naczyniach. Gromadzenie się płynu w tkance płucnej, częste zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc.
  2. Drugi etap to skurcz naczyń. W fazie chwilowej poprawy naczynia zwężają się, ale ciśnienie w nich wzrasta z 30 do 70 mm Hg. Sztuka. Uważany za najlepszy czas na operację.
  3. Trzeci etap to stwardnienie naczyń. Rozwija się, jeśli operacja nie została wykonana na czas. Ciśnienie w prawej komorze i naczyniach płucnych od 70 do 120 mm Hg. św.
Dobre samopoczucie dziecka

Przy dużej wadzie przegrody międzykomorowej u noworodków stan zdrowia pogarsza się od pierwszych dni.

  • niebieskawy odcień skóry po urodzeniu;
  • duszność;
  • dziecko szybko się męczy i nie może normalnie ssać;
  • niepokój i płaczliwość z powodu głodu;
  • zaburzenia snu;
  • słaby przyrost masy ciała;
  • wczesne zapalenie płuc, które jest trudne do leczenia.
Obiektywne znaki

  • uniesienie klatki piersiowej w okolicy serca - garb serca;
  • podczas skurczu komór (skurczu) odczuwa się drżenie, które powoduje przepływ krwi przechodzącej przez otwór w przegrodzie międzykomorowej;
  • podczas słuchania stetoskopem słychać szum, który jest spowodowany niewydolnością zastawek tętnicy płucnej;
  • w płucach słychać świszczące rzężenia i ciężki oddech, związane z uwalnianiem płynu z naczyń do tkanki płucnej;
  • podczas stukania ujawnia się wzrost wielkości serca;
  • powiększenie wątroby i śledziony jest związane ze stagnacją krwi w tych narządach;
  • w trzecim etapie charakterystyczne jest pojawienie się niebieskawego odcienia skóry (sinica). Najpierw na palcach i wokół ust, a następnie na całym ciele. Ten objaw pojawia się z powodu niedostatecznego natlenienia krwi w płucach i niedotlenienia komórek ciała;
  • w trzecim etapie klatka piersiowa jest spuchnięta, wygląda jak beczka.

Diagnostyka

Rentgen, elektrokardiografia i dwuwymiarowa echokardiografia dopplerowska służą do diagnostyki ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków. Wszystkie są bezbolesne, a dziecko dobrze je toleruje..

RTG

Bezbolesne i pouczające badanie klatki piersiowej za pomocą promieni rentgenowskich. Strumień promieni przechodzi przez ludzkie ciało i tworzy obraz na specjalnej czułej folii. Migawka pozwala ocenić stan serca, naczyń krwionośnych i płuc.

W przypadku VSD u noworodków ujawniono:

  • wzrost granic serca, zwłaszcza jego prawej strony;
  • powiększenie tętnicy płucnej, która przenosi krew z serca do płuc;
  • przepełnienie i skurcz naczyń płucnych;
  • płyn w płucach lub obrzęk płuc, objawiający się ciemnieniem na zdjęciu.
Elektrokardiografia

Badanie to opiera się na rejestracji potencjałów elektrycznych, które powstają podczas pracy serca. Są napisane zakrzywioną linią na taśmie papierowej. Lekarz ocenia stan serca na podstawie wysokości i kształtu zębów. Kardiogram może być prawidłowy, ale częściej występuje przeciążenie prawej komory.

USG Doppler serca

Badanie serca za pomocą ultradźwięków. Na podstawie odbitej fali ultradźwiękowej tworzony jest obraz serca w czasie rzeczywistym. Ten rodzaj ultradźwięków pozwala zidentyfikować cechy ruchu krwi w wyniku wady.

  • dziura w przegrodzie między komorami;
  • jego wielkość i położenie;
  • kolor czerwony odzwierciedla przepływ krwi, która porusza się w kierunku czujnika, a niebieski - krew przepływającą w przeciwnym kierunku. Im jaśniejszy odcień, tym większe natężenie przepływu krwi i ciśnienie w komorach..

Dane z badań instrumentalnych u noworodków

Rentgen klatki piersiowej

  1. W pierwszym etapie:
    • serce powiększone, okrągłe, bez zwężenia pośrodku;
    • naczynia płucne są niewyraźne i zamazane;
    • mogą pojawić się oznaki obrzęku płuc - ciemnienie na całej powierzchni.
  2. W fazie przejściowej:
    • serce ma normalną wielkość;
    • naczynia wyglądają normalnie.
  3. Trzeci etap jest sklerotyczny:
    • serce jest powiększone, szczególnie po prawej stronie;
    • powiększona tętnica płucna;
    • widoczne są tylko duże naczynia płucne, a małe są niewidoczne z powodu skurczu;
    • żebra są poziome;
    • membrana w dół.
Elektrokardiografia

  1. Pierwszy etap może nie przejawiać się w żadnych zmianach lub wygląda na to:
    • przeciążenie prawej komory;
    • powiększenie prawej komory.
  2. Drugi i trzeci etap:
    • przeciążenie i powiększenie lewego przedsionka i komory.
    • naruszenie przejścia bioprądów przez tkankę serca.
Dwuwymiarowa echokardiografia dopplerowska - jeden z rodzajów USG serca

  • ujawnia lokalizację ubytku w przegrodzie;
  • wielkość wady;
  • kierunek przepływu krwi z jednej komory do drugiej;
  • ciśnienie w komorach pierwszego stopnia nie przekracza 30 mm Hg. Art., W drugim etapie - od 30 do 70 mm Hg. Art., Aw trzecim - ponad 70 mm Hg. św.

Leczenie

Leczenie farmakologiczne ubytku przegrody międzykomorowej u noworodków i starszych dzieci ma na celu normalizację odpływu krwi z płuc, zmniejszenie w nich obrzęku (gromadzenie się płynu w pęcherzykach płucnych) oraz zmniejszenie ilości krwi krążącej w organizmie.

Diuretyki: Furosemid (Lasix)

Pomagają zmniejszyć objętość krwi w naczyniach i pozbyć się obrzęku płuc. Lek jest przepisywany dzieciom w dawce 2–5 mg / kg. Należy przyjmować raz dziennie, najlepiej przed obiadem.

Środki kardiometaboliczne: fosfaden, kokarboksylaza, kardonat

Poprawiają odżywianie mięśnia sercowego, zwalczają głód tlenu w komórkach i poprawiają metabolizm w organizmie. Jeśli lekarz przepisał Cardonat dziecku, kapsułkę należy otworzyć, a jej zawartość rozpuścić w słodzonej wodzie (50-100 ml). Spożywać raz dziennie po posiłku. Kurs od 3 tygodni do 3 miesięcy.

Glikozydy nasercowe: Strofantin, Digoxin

Pomagają sercu skurczyć się mocniej i wydajniej pompować krew przez naczynia. 0,05% roztwór strofantyny jest przepisywany w dawce 0,01 mg / kg wagi lub digoksyny 0,03 mg / kg. W tej dawce lek podaje się przez pierwsze 3 dni. Następnie jego ilość zmniejsza się 4-5 razy - dawka podtrzymująca.

Aby złagodzić skurcz oskrzeli: Euphyllin

Przepisywany przy obrzęku płuc i skurczu oskrzeli, gdy dziecko ma trudności z oddychaniem. Roztwór aminofiliny 2% podaje się dożylnie lub w postaci mikroblagów, 1 ml na rok życia.

Przyjmowanie leków pomoże zmniejszyć objawy choroby i zyskać czas, aby wada miała szansę na samodzielne zamknięcie.

Rodzaje operacji ubytku przegrody międzykomorowej

W jakim wieku należy poddać się operacji?

Jeśli stan dziecka na to pozwala, wskazane jest przeprowadzenie operacji od 1 do 2,5 roku. W tym okresie dziecko jest już wystarczająco silne i najlepiej toleruje taką interwencję. Ponadto wkrótce zapomni o okresie leczenia, a dziecko nie będzie miało urazu psychicznego..

Jakie są wskazania do operacji?

  1. Obecność otworu w przegrodzie międzykomorowej.
  2. Wstrzyknięcie krwi z lewej komory w prawą stronę.
  3. Powiększenie prawego serca.
Przeciwwskazania do operacji
  1. Trzeci stopień rozwoju choroby, nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych.
  2. Zatrucie krwi - posocznica.
Rodzaje operacji

Operacja zwężenia tętnicy płucnej z powodu VSD

Chirurg wiąże tętnicę, która przenosi krew z serca do płuc, specjalną taśmą lub grubą jedwabną nicią, aby mniej krwi wpływała do nich. Ta operacja jest etapem przygotowawczym przed całkowitym zamknięciem wady..

Wskazania do operacji

  1. Zwiększone ciśnienie w naczyniach płucnych.
  2. Wstrzyknięcie krwi z lewej komory w prawą stronę.
  3. Dziecko jest zbyt słabe, aby poddać się operacji naprawczej ubytku przegrody międzykomorowej.

Zalety operacji

  1. Zmniejsza dopływ krwi do płuc i obniża w nich ciśnienie.
  2. Dziecku łatwiej oddychać.
  3. Daje możliwość odroczenia zabiegu w celu usunięcia wady na 6 miesięcy i wzmocnienia dziecka.
Wady operacji
  1. Dziecko i rodzice będą musieli przejść 2 operacje.
  2. Obciążenie prawej komory wzrasta, w wyniku czego rozciąga się i rośnie.
Operacja na otwartym sercu.

Ten rodzaj zabiegu wymaga otwarcia klatki piersiowej. Wzdłuż mostka wykonuje się nacięcie, serce odłącza się od naczyń. Jest tymczasowo zastępowany przez płuco-serce. Chirurg wykonuje nacięcie w prawej komorze lub przedsionku. W zależności od wielkości wady lekarz wybiera jedną z opcji leczenia.

  1. Zamknięcie wady. Jeśli jego rozmiar nie przekracza 1 cm i znajduje się w pewnej odległości od ważnych naczyń.
  2. Lekarz zakłada szczelną łatę na przegrodzie. Jest przycinany i sterylizowany. Istnieją dwa rodzaje łatek:
    • z kawałka zewnętrznej skorupy serca (osierdzie);
    • wykonane ze sztucznego materiału.
Następnie sprawdza się szczelność plastra, przywraca się krążenie krwi i nakłada szew na ranę..

Wskazania do operacji otwartej

  1. Nie można poprawić stanu dziecka za pomocą leków.
  2. Zmiany w naczyniach płucnych.
  3. Przeciążenie prawej komory.
Zalety operacji
  1. Umożliwia jednoczesne usuwanie zakrzepów krwi, które mogły powstać w sercu.
  2. Eliminuje inne patologie serca i jego zastawek.
  3. Zapewnia możliwość korygowania usterek w dowolnym miejscu.
  4. Przeznaczony dla dzieci w każdym wieku.
  5. Pozwala raz na zawsze pozbyć się problemów z sercem.
Wady operacji otwartej
  1. Dość traumatyczne dla dziecka, trwa do 6 godzin.
  2. Wymaga długiego okresu rekonwalescencji.
Operacja mało traumatyczna z okluderem

Istotą operacji jest to, że ubytek w przegrodzie międzykomorowej jest zamykany za pomocą specjalnego urządzenia, które wprowadza się do serca przez duże naczynia. Urządzenie przypomina połączone ze sobą przyciski. Jest zainstalowany w otworze i blokuje przepływ krwi przez niego. Zabieg odbywa się pod kontrolą RTG.

Wskazania do zamknięcia ubytku okluderem

  1. Ubytek zlokalizowany jest co najmniej 3 mm od krawędzi przegrody międzykomorowej.
  2. Oznaki zastoju krwi w naczyniach płucnych.
  3. Wstrzyknięcie krwi z lewej komory w prawą stronę.
  4. Wiek powyżej 1 roku i waga powyżej 10 kg.
Zalety operacji
  1. Mniej traumatyczne dla dziecka - nie ma potrzeby przecinania klatki piersiowej.
  2. Odzyskiwanie trwa 3-5 dni.
  3. Bezpośrednio po operacji następuje poprawa i normalizuje się krążenie krwi w płucach.

Wady operacji

  1. Służy tylko do zamykania małych ubytków, które znajdują się w centralnej części przegrody.
  2. Nie można zamknąć, jeśli naczynia są wąskie, występuje skrzep krwi w sercu, problemy z zastawkami lub uporczywe zaburzenia rytmu serca.
  3. Nie ma sposobu, aby naprawić inne choroby serca.
Leczenie ubytku przegrody międzykomorowej

Operacja na otwartym sercu jest jedyną skuteczną metodą leczenia średnich i dużych ubytków przegrody międzykomorowej. Chirurdzy dużych ośrodków kardiologicznych wykonują tę operację dość często i mają duże doświadczenie w tej materii. Dlatego możesz być pewien pomyślnego wyniku..

Wskazania do operacji

  • wada przegrody międzykomorowej;
  • odpływ krwi z lewej komory w prawo;
  • oznaki powiększonej prawej komory;
  • niewydolność serca - serce nie radzi sobie z funkcją pompy i słabo dostarcza krew do narządów;
  • objawy upośledzenia krążenia krwi w płucach: duszność, wilgotny świszczący oddech, obrzęk płuc;
  • nieskuteczność leczenia farmakologicznego.
Przeciwwskazania
  • odpływ krwi z prawej komory do lewej;
  • czterokrotny wzrost ciśnienia w naczyniach płucnych i stwardnienie małych tętnic;
  • poważne wyczerpanie dziecka;
  • ciężka współistniejąca choroba wątroby i nerek.
W jakim wieku lepiej jest mieć operację?

Pilność operacji zależy od wielkości wady.

  1. Małe wady, poniżej 1 cm - operację można odłożyć do 1 roku, a jeśli nie ma zaburzeń krążenia, do 5 lat.
  2. Średnie wady, mniej niż 1/2 średnicy aorty. Musisz operować dziecko w pierwszych 6 miesiącach życia.
  3. Duże wady, średnica równa średnicy aorty. Konieczna jest pilna operacja, zanim rozwiną się nieodwracalne zmiany w płucach i sercu.
Etapy operacji

  1. Przygotowanie do operacji. W wyznaczonym dniu Ty i Twoje dziecko przyjedziecie do szpitala, w którym będziecie musieli zostać kilka dni przed operacją. Lekarze wykonają niezbędne testy:
    • grupa krwi i czynnik rezusa;
    • test krzepnięcia krwi;
    • ogólna analiza krwi;
    • Analiza moczu;
    • analiza odchodów na jaja robaków. Wykonają również ponownie USG serca i kardiogram.
  2. Przed operacją odbędzie się rozmowa z chirurgiem i anestezjologiem. Zbadają dziecko i odpowiedzą na wszystkie pytania..
  3. Ogólne znieczulenie. Dziecko otrzyma dożylnie leki przeciwbólowe i nie będzie odczuwać bólu podczas operacji. Lekarz dokładnie dozuje lek, możesz być pewien, że znieczulenie nie zaszkodzi dziecku.
  4. Lekarz wykona nacięcie wzdłuż mostka, aby uzyskać dostęp do serca i podłączyć dziecko do płuco-serca.
  5. Hipotermia to obniżenie temperatury ciała. Za pomocą specjalnego sprzętu temperaturę krwi dziecka obniża się do 15 ° C. W takich warunkach mózg może łatwiej tolerować niedobór tlenu, który może wystąpić podczas operacji..
  6. Serce odłączone od naczyń chwilowo nie kurczy się. Pompa wieńcowa usunie krew z serca, aby ułatwić chirurgowi pracę.
  7. Lekarz wykona nacięcie w prawej komorze i naprawi ubytek. Zszyje go, aby pociągnąć za krawędzie. Jeśli otwór jest duży, chirurg stosuje specjalnie przygotowany plaster wykonany z zewnętrznej tkanki łącznej serca lub materiału syntetycznego..
  8. Następnie sprawdza się szczelność przegrody międzykomorowej, zszywa się otwór w komorze i podłącza serce do układu krążenia. Następnie krew jest stopniowo podgrzewana do normalnej temperatury za pomocą wymiennika ciepła, a serce zaczyna się samoistnie kurczyć.
  9. Lekarz zszywa ranę na klatce piersiowej. Pozostawia drenaż w szwie - cienką gumową rurkę do odprowadzania płynu z rany.
  10. Na klatkę piersiową dziecka zakładany jest bandaż, a dziecko przewożone jest na oddział intensywnej terapii, gdzie będzie musiał spędzić dzień pod nadzorem personelu medycznego. Możesz go odwiedzić. Ale w niektórych szpitalach zabrania się ochrony dziecka przed infekcjami..
  11. Następnie dziecko zostanie przeniesione na oddział intensywnej terapii, gdzie możesz być z nim, uspokajać i wspierać. Wzrost temperatury do 40 ° C to częste zjawisko - nie panikuj. Gorzej, gdy w tej temperaturze dziecko blednie, a puls staje się słaby i powolny. Następnie musisz pilnie poinformować lekarza.

Pamiętaj, organizm dziecka jest lepiej przystosowany do walki o przetrwanie i jest w stanie dojść do siebie znacznie szybciej niż osoba dorosła. Dzięki temu Twoje dziecko szybko stanie na nogi, zwłaszcza jeśli odpowiednio się nim zaopiekujesz..

Opieka nad dzieckiem po operacji serca

Ty i Twoje dziecko zostaniecie wypisani do domu, kiedy lekarze będą pewni, że dziecko jest w leczeniu.

W tym momencie wskazane jest noszenie dziecka bardziej na rękach - nazywa się to masażem pozycjonującym. Rozwija, łagodzi i poprawia ukrwienie. Nie bój się przyzwyczaić dziecka do rąk - zdrowie jest droższe niż zasady pedagogiczne.

Chroń swoje dziecko przed infekcjami: unikaj przebywania w zatłoczonych miejscach. Nie wahaj się go zabrać, jeśli obok niego pojawi się osoba z objawami choroby, chroń swoje dziecko przed hipotermią. Jeśli istnieje potrzeba wizyty w klinice, należy nasmarować nos dziecka maścią Oxolinic lub użyć sprayów w celu zapobiegania Euphorbium Compositum, Nazaval.

Pielęgnacja blizn. Rana goi się około 4 tygodni. W tym czasie nasmaruj szew nalewką z nagietka i chroń przed światłem słonecznym. Aby uniknąć powstawania blizn, istnieją specjalne kremy - Contractubex, Solaris. Zapytaj swojego lekarza, który z nich jest odpowiedni dla Twojego dziecka.

Po całkowitym zagojeniu szwów możesz kąpać maluszka w wannie. Lepiej jest, jeśli pierwszy raz woda jest gotowana z dodatkiem nadmanganianu potasu. Temperatura wody wynosi 37 ° C, a czas kąpieli należy skrócić do minimum. Dla starszego dziecka prysznic jest idealny..

Mostek jest kością i jego zagojenie zajmie około 2 miesiące. W tym okresie nie można ciągnąć dziecka za ramiona, podnosić pachy, położyć go na brzuchu, masować i generalnie należy unikać wysiłku fizycznego, aby nie dopuścić do deformacji klatki piersiowej.

Po wygojeniu mostka nie ma szczególnego powodu, aby ograniczać rozwój fizyczny dziecka. Ale nadal staraj się unikać poważnych obrażeń przez pierwsze sześć miesięcy, więc nie pozwól dziecku jeździć na hulajnodze, rowerze lub wrotkach.
Przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza: Veroshpiron, Digoxin, Aspiryna. Pomagają zapobiegać gromadzeniu się płynów w płucach, poprawiają pracę serca i zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi. W przyszłości zostaną anulowane, a Twoje dziecko będzie żyło jak zwykłe dziecko..

Przez pierwsze sześć miesięcy będziesz musiał mierzyć temperaturę rano i wieczorem, a wyniki zapisywać w specjalnym dzienniku.

Poinformuj lekarza o tych objawach:

  • wzrost temperatury powyżej 38 ° С;
  • szew jest spuchnięty i płyn zacznie z niego wypływać;
  • ból w klatce piersiowej;
  • bladość lub niebieskawy odcień skóry;
  • obrzęk twarzy, wokół oczu lub inny obrzęk;
  • duszność, zmęczenie, odmowa gry;
  • nudności wymioty;
  • zawroty głowy, utrata przytomności.
Komunikacja z lekarzami

  1. Badanie moczu za pierwszy miesiąc będzie musiało być wykonywane co dziesięć dni. A następne sześć miesięcy 2 razy w miesiącu.
  2. Elektrokardiogram, fonokradiogram, echokardiografia będą musiały być wykonywane raz na trzy miesiące przez pierwsze sześć miesięcy. Następnie dwa razy w roku.
  3. Po chwili wskazane jest udanie się z dzieckiem do specjalnego sanatorium na 1-3 miesiące.
  4. Szczepienia będą musiały zostać przełożone na sześć miesięcy.
  5. W sumie dziecko pozostanie zarejestrowane u kardiologów przez 5 lat.

Odżywianie

Kompletna i pożywna dieta powinna pomóc dziecku szybko dojść do siebie po operacji i przybrać na wadze..
Mleko matki to najlepszy wybór dla niemowląt poniżej pierwszego roku życia. Konieczne jest terminowe wprowadzanie żywności uzupełniającej: owoców, warzyw, mięsa i ryb.

Starsze dzieci jedzą odpowiednio do swojego wieku. Menu powinno zawierać:

  1. Świeże owoce i soki.
  2. Warzywa świeże i gotowane.
  3. Dania mięsne gotowane, pieczone lub duszone.
  4. Produkty mleczne: mleko, twarożek, jogurty, śmietana. Szczególnie przydatna będzie zapiekanka z twarogu z suszonymi owocami.
  5. Jajka na twardo lub w formie omletu.
  6. Różne zupy i dania zbożowe.
Limit:
  • margaryna;
  • tłusta wieprzowina;
  • mięso z kaczki i gęsi;
  • czekolada, mocna herbata.
Podsumowując: choć operacja uważana jest za dość traumatyczną i wywołuje lęk u rodziców i dzieci, tylko ona może dać szansę na zdrowe życie. Odsetek niekorzystnych wyników jest bardzo niski. Lekarze mogą przywrócić zdrowie absolutnie każdemu, od wcześniaków o wadze około kilograma po dorosłych, którzy wcześniej potajemnie mieli tę patologię.

Wady przegrody międzykomorowej

Wada przegrody międzykomorowej jest najczęstszą wrodzoną wadą serca. Uszkodzenia przegrody międzykomorowej występują z taką samą częstością u obu płci. W większości przypadków rozpoznaje się je w okresie niemowlęcym z powodu szorstkiego szmera w sercu. U 25-40% dochodzi do samoistnego zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej, z czego 90% - przed 8 rokiem życia. Stopień upośledzenia czynności zależy od ilości wydzieliny i naczyniowego oporu płucnego. Jeśli występuje przeciek od lewej do prawej, ale stosunek płucnego do systemowego przepływu krwi (QP / QS) wynosi 2: 1) płucny przepływ krwi i płucny opór naczyniowy są znacznie zwiększone; wyrównuje się ciśnienie w prawej i lewej komorze. Wraz ze wzrostem naczyniowego oporu płucnego możliwa jest zmiana kierunku wypływu (z prawej na lewą), co objawia się sinicą, objawem podudzia; wzrasta ryzyko zatorowości paradoksalnej. W przypadku braku leczenia rozwija się niewydolność prawej i lewej komory oraz nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych (zespół Eisenmengera).

1. Błona (75%): umiejscowiona w górnej części przegrody międzykomorowej tuż poniżej zastawki aortalnej i płatka przegrody zastawki trójdzielnej. Często zamykają się spontanicznie.

2. Mięśniowe (10%): umiejscowione w części mięśniowej przegrody, w znacznej odległości od zastawek i układu przewodzącego. Wady mięśni przegrody międzykomorowej są mnogie, fenestrowane i często zamykają się samoistnie.

3. Nadkomorowe (wady przegrody międzykomorowej drogi odpływu prawej komory, 5%): zlokalizowane powyżej grzbietu nadkomorowego (wiązka mięśniowa oddzielająca jamę prawej komory od jej drogi odpływu). Często towarzyszy niewydolność aorty. Nie zamykaj spontanicznie.

4. Kanał AV (ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzykomorowej drogi podającej prawej komory, 10%): znajduje się w tylnej części przegrody międzykomorowej w pobliżu przyczepu pierścieni zastawki dwudzielnej i trójdzielnej. Często występuje w zespole Downa. Ubytek przegrody międzykomorowej łączy się z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium primum oraz wadami rozwojowymi guzków i strun zastawki dwudzielnej i trójdzielnej. Nie zamyka się samoistnie.

B. Obraz kliniczny. Pierwszą manifestacją jest zwykle duży szmer w sercu. Niewielkie wady przegrody międzykomorowej często przebiegają bezobjawowo i mogą pozostać nierozpoznane. Przy dużych wadach przegrody międzykomorowej często dochodzi do opóźnienia w rozwoju fizycznym i częstych infekcji dróg oddechowych. W tych rzadkich przypadkach, gdy pacjent z dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej przeżywa okres dojrzewania i dorosłości, pojawiają się objawy niewydolności prawej i lewej komory (duszność, obrzęk nóg, ortopnea). Zespół Eisenmengera (nieodwracalne nadciśnienie płucne z powodu wydzieliny z lewej do prawej strony) może objawiać się zawrotami głowy, omdleniem, krwiopluciem, ropniami mózgu i bólem w klatce piersiowej.

1. Drobne wady przegrody międzykomorowej: oczekiwana długość życia nie zmienia się znacząco, ale zwiększa się ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

2. Wady przegrody międzykomorowej średniej wielkości: niewydolność serca rozwija się zwykle w dzieciństwie; przy spontanicznym zamknięciu lub zmniejszeniu rozmiaru następuje poprawa. Ciężkie nadciśnienie płucne występuje rzadko.

3. Duże wady przegrody międzykomorowej (bez gradientu ciśnień między komorami lub bez ograniczeń): w większości przypadków rozpoznawane w młodym wieku, w 10% prowadzą do zespołu Eisenmengera; większość pacjentów umiera w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Śmiertelność matek podczas ciąży i porodu z zespołem Eisenmengera przekracza 50%; w 3,3% przypadków wadę tę mają również bezpośredni krewni pacjentów z ubytkami przegrody międzykomorowej.

1. Wygląd. W przypadku niewydolności serca obserwuje się osłabienie, kacheksję; często występują zagłębienia w dolnej części przedniej ściany klatki piersiowej, tzw. bruzda Harrisona (przemieszczenie okolic klatki piersiowej w wyniku chronicznej duszności). Podczas przesypywania od prawej do lewej - sinica i objaw podudzia.

2. Pulse. Przy niewielkich wadach przegrody międzykomorowej puls w tętnicach obwodowych jest normalny, pulsacja żył szyjnych również nie ulega zmianie. W nadciśnieniu płucnym występuje obrzęk żył szyjnych, fale A o dużej amplitudzie (skurcz przedsionka ze sztywną prawą komorą) i niekiedy fala V (niedomykalność trójdzielna) na flebogramie szyjnym.

3. Palpacja. Wzmocniony impuls wierzchołkowy. Drżenie przy lewej dolnej krawędzi mostka.

4. Osłuchiwanie. Szmer szorstki panskurczowy przy lewej dolnej krawędzi mostka. Patologiczne pęknięcie tonu II w wyniku wydłużenia okresu wyrzutu prawej komory. Przy ubytkach nadwyrostkowych przegrody międzykomorowej występuje rozkurczowy szmer niewydolności aorty.

1. EKG. Przy dużym wyładowaniu od lewej do prawej: przeciążenie lewego przedsionka i lewej komory, odchylenie osi elektrycznej w lewo. Z nadciśnieniem płucnym: przeciążenie prawej komory, odchylenie osi elektrycznej w prawo.

2. RTG klatki piersiowej. W przypadku małych ubytków przegrody międzykomorowej: normalna. Przy dużym wyładowaniu od lewej do prawej: wzrost lewej komory, wzrost układu naczyniowego płuc z powodu wzrostu przepływu krwi w płucach. Z nadciśnieniem płucnym: wyraźny wzrost tułowia i proksymalnych części tętnicy płucnej z ostrym zwężeniem dystalnych gałęzi, zubożenie układu naczyniowego płuc.

3. Echokardiografia. Echokardiografia dwuwymiarowa jest wykonywana w celu bezpośredniej wizualizacji ubytku przegrody międzykomorowej, ujawniającej patologię zastawki mitralnej i aortalnej, powiększenie komór serca i współistniejące wady wrodzone. Za pomocą badania dopplerowskiego (w tym koloru) szacuje się wielkość i kierunek wypływu, oblicza się ciśnienie w tętnicy płucnej.

E. Badania inwazyjne. Wykonuje się cewnikowanie serca i koronarografię w celu potwierdzenia rozpoznania, pomiaru ciśnienia w tętnicy płucnej oraz wykluczenia choroby wieńcowej (z odpowiednimi objawami i przed operacją). Wielkość wydzieliny można ocenić jakościowo za pomocą lewej ventriculografii oraz ilościowo poprzez wysycenie tlenu w prawej komorze (w odróżnieniu od ubytków przegrody międzyprzedsionkowej zamiast nasycenia tlenem mieszanej krwi żylnej stosuje się średnią wartość saturacji w prawym przedsionku).

1. Leki. Przy bezobjawowym przebiegu i normalnym ciśnieniu w tętnicy płucnej (nawet przy dużych ubytkach przegrody międzykomorowej) możliwe jest leczenie zachowawcze. Jeśli do 3-5 lat życia nie nastąpi samoistne zamknięcie, wskazana jest korekta chirurgiczna. W przypadku przekrwienia płuc stosuje się hydralazynę (lub nitroprusydek sodu do terapii doraźnej), która zmniejsza OPSS w większym stopniu niż opór naczyniowy płuc, co prowadzi do zmniejszenia wydzielania z lewej do prawej strony i poprawy stanu. W przypadku niewydolności prawej komory przepisywane są leki moczopędne. Zapobieganie infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia jest wskazane przed i w ciągu 6 miesięcy po niepowikłanej chirurgicznej korekcji ubytku przegrody międzykomorowej.

2. Chirurgiczne. Powikłania: przy chirurgicznym zamknięciu ubytku (najczęściej łatą) śmiertelność okołooperacyjna wynosi 3%, całkowity blok AV występuje u mniej niż 2% operowanych. Wyniki: W większości przypadków stan ulega poprawie, objawy przeciążenia prawej komory w EKG często zanikają, ale nadciśnienie płucne zwykle utrzymuje się. Wskazania:

i. Z przebiegiem bezobjawowym - jeśli przez 3-5 lat życia nie ma spontanicznego zamknięcia wady.

b. Niewydolność serca i nadciśnienie płucne u małych dzieci.

w. U dorosłych - QP / QS> 1,5: 1. Leczenie operacyjne jest nieskuteczne w przypadku ciężkiego nadciśnienia płucnego, gdy stosunek naczyniowego oporu płucnego do układowego oporu naczyniowego wynosi 0,9.

Źródło: M. Fried, S. Grains „Cardiology” (przetłumaczone z języka angielskiego), Moskwa, „Practice”, 1996

Ubytek przegrody międzykomorowej (Q21.0)

Wersja: Podręcznik choroby MedElement

informacje ogólne

Krótki opis


Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) jest najczęstszą izolowaną wadą wrodzoną stwierdzaną po urodzeniu. VSD jest dość często diagnozowany w wieku dorosłym..
Jeśli jest to wskazane, wada jest leczona w dzieciństwie. Często obserwuje się spontaniczne zamknięcie wady.

- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia

- Komunikacja z pacjentami: pytania, recenzje, umawianie się na wizytę

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

- Profesjonalni przewodnicy medyczni

- Komunikacja z pacjentami: pytania, recenzje, umawianie się na wizytę

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

Klasyfikacja


Istnieją cztery możliwe lokalizacje ubytku przegrody międzykomorowej (VSD):


1. Błony, okołobłoniaste, konoventricular - najczęstsza lokalizacja ubytku występuje w około 80% wszystkich VSD. Wada znajduje się w błoniastej części przegrody międzykomorowej z możliwym rozprzestrzenieniem się na wlot, przegrodę i wylot przegrody; pod zastawką aortalną i przegrodowym guzkiem zastawki trójdzielnej; często rozwijają się tętniaki Tętniaki - poszerzenie światła naczynia krwionośnego lub jamy serca na skutek patologicznych zmian w ich ścianach lub anomalii rozwojowych
błoniasta część przegrody, w wyniku której następuje częściowe lub całkowite zamknięcie ubytku.

2. Mięśniowe, beleczkowate - do 15-20% wszystkich przypadków VSD. Całkowicie otoczony mięśniami, może być zlokalizowany w różnych częściach mięśniowej części przegrody międzykomorowej. Może być kilka wad. Spontaniczne zamknięcie jest szczególnie powszechne..

3. Ubytki nadwyrostkowe, podpłucne, lejowe dróg odpływu - występują w około 5% przypadków. Wada jest zlokalizowana pod zastawkami półksiężycowatymi stożkowej lub wylotowej sekcji przegrody. Często łączy się z postępującą niewydolnością aorty z powodu wypadnięcia Wypadnięcie - przemieszczenie organu lub tkanki w dół z normalnego położenia; Przyczyną tego przemieszczenia jest zwykle osłabienie otaczających i podpierających tkanek.
płatki zastawki aortalnej (najczęściej prawe).

4. Wady przewodu doprowadzającego (kanał przedsionkowo-komorowy) - odcinek wejściowy przegrody międzykomorowej bezpośrednio pod miejscem przyczepu pierścieni zastawek przedsionkowo-komorowych; często spotykane w zespole Downa.

Wady pojedynczych przegrody są bardziej powszechne, ale zdarzają się przypadki wielu wad. VSD obserwuje się również w połączonych wadach serca, na przykład tetralogia Fallota. Tetralogia Fallota jest wrodzoną wadą serca: kombinacją zwężenia ujścia pnia płucnego, ubytku przegrody międzykomorowej, przemieszczenia prawej aorty i wtórnego przerostu prawego serca
W szczegółach poprawiona transpozycja wielkich statków.

Etiologia i patogeneza

Tworzenie się serca z komorami i dużymi naczyniami następuje pod koniec pierwszego trymestru. Główne wady rozwojowe serca i dużych naczyń są związane z naruszeniem organogenezy po 3-8 tygodniach rozwoju płodu.

Do około drugiego miesiąca życia dziecka zmniejsza się grubość ściany mięśniowej, opór naczyniowy i ciśnienie w ICC (do 20-30 mm Hg). Ciśnienie w prawej komorze zmniejsza się niż w lewej, co prowadzi do wypływu krwi od lewej do prawej, a tym samym do hałasu.

Epidemiologia

Czynniki i grupy ryzyka

Czynniki ryzyka wpływające na powstawanie wrodzonych wad serca u płodu


Rodzinne czynniki ryzyka:

- obecność dzieci z wrodzonymi wadami serca (CHD);
- obecność CHD u ojca lub najbliższych krewnych;
- choroby dziedziczne w rodzinie.

Obraz kliniczny

Kliniczne kryteria diagnostyczne

Oczywiście objawy

Ubytek przegrody międzykomorowej u płodu

Izolowane VSD u płodu jest klinicznie podzielone na 2 formy, w zależności od jego wielkości, ilości wypływu krwi:
1. Małe VSD (choroba Tolochinov-Roger) - zlokalizowane głównie w przegrodzie mięśniowej i nie towarzyszą im ciężkie zaburzenia hemodynamiczne.
2. VSD jest wystarczająco duży - znajduje się w błoniastej części przegrody i prowadzi do poważnych zaburzeń hemodynamicznych.

Klinika choroby Tolochinova-Rogera. Pierwszą (niekiedy jedyną) manifestacją wady jest szmer skurczowy w okolicy serca, który pojawia się głównie od pierwszych dni życia dziecka. Nie ma żadnych dolegliwości, dzieci rosną dobrze, granice serca mieszczą się w normie wieku.
W przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka u większości pacjentów słychać drżenie skurczowe. Charakterystycznym objawem wady jest szorstki, bardzo głośny szmer skurczowy. Hałas zajmuje z reguły cały skurcz, często zlewa się z drugim tonem. Maksymalne sondowanie odnotowano w przestrzeni międzyżebrowej III-IV od mostka. Szmer jest dobrze przewodzony w całym obszarze serca, po prawej stronie za mostkiem, słyszany z tyłu w przestrzeni międzyłopatkowej, dobrze przewodzony przez kości, przenoszony przez powietrze i słyszalny, nawet jeśli stetoskop jest podniesiony nad sercem (szmer zdalny).

Niektóre dzieci mają bardzo delikatny szmer skurczowy, który jest lepiej widoczny w pozycji leżącej. Przy wysiłku fizycznym hałas jest znacznie zmniejszony lub nawet całkowicie zanika. Wynika to z faktu, że z powodu silnego skurczu mięśnia sercowego podczas wysiłku, otwór w przegrodzie międzykomorowej u dzieci jest całkowicie zamknięty, a przepływ krwi przez nią kończy się. W chorobie Tołochinowa-Rogera nie ma oznak niewydolności serca.

VSD u dzieci powyżej pierwszego roku życia. Wada przechodzi w fazę osłabienia objawów klinicznych w wyniku intensywnego wzrostu i anatomicznego rozwoju ciała dziecka. W wieku 1-2 lat rozpoczyna się faza względnej kompensacji - duszność i tachykardia Tachykardia - przyspieszenie akcji serca (powyżej 100 na 1 min.)
nieobecny. Dzieci stają się bardziej aktywne, przybierają na wadze i lepiej rosną, rzadziej cierpią na choroby współistniejące, wiele z nich dogania rówieśników w rozwoju.
Obiektywne badanie ujawnia u 2/3 dzieci centralnie położony garb serca, skurczowe drżenie w przestrzeni międzyżebrowej III-IV po lewej stronie mostka. Brzegi serca mają nieco szerszą średnicę i są skierowane ku górze. Impuls wierzchołkowy - średnio silny i wzmocniony.
Z osłuchiwaniem Osłuchiwanie to metoda diagnostyki fizycznej w medycynie polegająca na słuchaniu dźwięków generowanych podczas pracy narządów.
rozszczepienie II tonu w II przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka, można zaobserwować jego zaakcentowanie. Wzdłuż lewej krawędzi mostka słychać szorstki szmer skurczowy z maksymalnym dźwiękiem w trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie i dużą strefą dystrybucji.
U niektórych dzieci słychać również szmery rozkurczowe względnej niewydolności zastawki płucnej:
- Graham - Still noise - pojawia się na skutek wzmożonego krążenia płucnego w tętnicy płucnej i wraz ze wzrostem nadciśnienia płucnego; osłuchiwana w 2-3 przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka i dobrze przenoszona do podstawy serca;


W zależności od stopnia zaburzeń hemodynamicznych występuje bardzo duża zmienność w przebiegu VSD u dzieci, co wymaga innego podejścia terapeutyczno-chirurgicznego u takich dzieci..

Diagnostyka


1. Echokardiografia - to główne badanie umożliwiające postawienie diagnozy. Jest wykonywany w celu oceny ciężkości choroby, określenia lokalizacji wady, liczby i wielkości wad, stopnia przeciążenia lewej komory objętością. W badaniu należy sprawdzić, czy nie występuje niedomykalność zastawki aortalnej, powstająca w wyniku wypadnięcia płatka prawego lub niewieńcowego (szczególnie przy wadach drogi odpływu i silnie zlokalizowanych wadach błoniastych). Bardzo ważne jest również wykluczenie dwuizbowej prawej komory..


3. Cewnikowanie serca wykonuje się przy wysokim ciśnieniu w tętnicy płucnej (na podstawie echokardiografii) w celu określenia oporu naczyniowego płuc.

Diagnostyka różnicowa

- otwarty wspólny kanał AV;
- wspólny pień tętniczy;
- wyładowanie wielkich naczyń z prawej komory;
- izolowane zwężenie tętnicy płucnej;
- wada przegrody aortalno-płucnej;
- wrodzona niedomykalność zastawki mitralnej;
- zwężenie aorty.

Komplikacje

Leczenie


Taktykę leczenia ubytków przegrody międzykomorowej (VSD) determinuje hemodynamiczne znaczenie wady i znane rokowanie. Ze względu na duże prawdopodobieństwo samoistnego zamknięcia ubytków (40% w pierwszym roku życia) lub ich zmniejszenia, u chorych z niewydolnością serca wskazane jest najpierw zastosowanie leków moczopędnych i digoksyny. Możliwe jest zastosowanie inhibitorów syntezy ACE, które ułatwiają hamowanie przepływu krwi z lewej komory i tym samym zmniejszają wydzielanie przez VSD.
Konieczne jest również zapewnienie leczenia chorób współistniejących (anemia, procesy zakaźne), energetycznie odpowiednie odżywianie pacjentów.


U dzieci uleczalnych możliwa jest operacja opóźniona. Leczenie chirurgiczne zwykle nie jest wskazane w przypadku dzieci z małymi VSD, które osiągnęły wiek sześciu miesięcy bez objawów niewydolności serca, nadciśnienia płucnego lub opóźnień rozwojowych. Korekta wady zwykle nie jest wskazana, gdy stosunek płucnego i ogólnoustrojowego przepływu krwi (Qp / Qs) jest mniejszy niż 1,5: 1,0.


Wskazaniami do zabiegu są niewydolność serca i opóźniony rozwój fizyczny dzieci, które nie reagują na terapię. Operacja rozpoczyna się od pierwszej połowy życia. U dzieci powyżej pierwszego roku życia operacja jest wskazana, gdy Qp / Qs jest większe niż 2: 1. Gdy stosunek oporu kanałów płucnych i ogólnoustrojowych jest równy 0,5 lub przy obecności odwrotnego przecieku krwi, kwestionowana jest możliwość operacji i wymagana jest dogłębna analiza przyczyn tego stanu.


Interwencje operacyjne

1. Paliatywne - stanowią zwężenie tętnicy płucnej w celu ograniczenia przepływu krwi w płucach. Obecnie stosowany tylko w przypadku współistniejących wad i anomalii, które komplikują pierwotną korektę VSD.

2. Radykalne - polega na całkowitym chirurgicznym zamknięciu ubytku. Operacją z wyboru jest zamknięcie wady w warunkach sztucznego krążenia. Śmiertelność szpitalna wynosi 2-5%. Ryzyko operacji wzrasta u dzieci w wieku poniżej 3 miesięcy, z obecnością wielu VSD lub współistniejących poważnych anomalii rozwojowych (uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, płuc, nerek, choroby genetyczne, wcześniactwo).

Prognoza


W okresie prenatalnym wada przegrody międzykomorowej nie wpływa na hemodynamikę i rozwój płodu, ponieważ ciśnienie w komorach jest równe i nie ma dużego wypływu krwi.

Wczesne pogorszenie stanu dziecka po urodzeniu jest mało prawdopodobne, więc poród w specjalistycznej placówce nie jest obowiązkowy. Wada należy do drugiej kategorii ciężkości.


W okresie poporodowym:
- przy małych wadach kurs jest korzystny, zgodny z długim aktywnym życiem;
- przy dużym VSD dziecko może umrzeć w pierwszych miesiącach życia; stany krytyczne w tej grupie rozwijają się u 18-21% chorych, ale obecnie śmiertelność w pierwszym roku życia nie przekracza 9%.


Spontaniczne zamknięcie VSD występuje w 45-78% przypadków, ale dokładne prawdopodobieństwo tego zdarzenia nie jest znane. Na przykład duże wady z zespołem Downa lub znaczną niewydolnością serca rzadko zamykają się same. Częściej małe i muskularne VSD zanikają spontanicznie. Ponad 40% otworów jest zamkniętych w pierwszym roku życia, ale proces ten może trwać nawet 10 lat.

Zapobieganie

Zapobieganie wrodzonym wadom serca (CHD) jest bardzo trudne i w większości przypadków sprowadza się do poradnictwa genetycznego i pracy wyjaśniającej wśród osób o podwyższonym ryzyku choroby. Na przykład w przypadku, gdy 3 osoby pozostające w bezpośrednim związku mają CHD, prawdopodobieństwo kolejnego przypadku wynosi 65-100%, a ciąża nie jest zalecana. Małżeństwo dwojga ludzi z CHD jest niepożądane. Ponadto konieczne jest dokładne monitorowanie i badanie kobiet, które miały kontakt z wirusem różyczki lub mają współistniejącą patologię, która może prowadzić do rozwoju CHD..

Zapobieganie niekorzystnemu rozwojowi CHD:
- terminowe wykrycie wady;
- zapewnienie właściwej opieki dziecku z wrodzonymi wadami serca;
- ustalenie optymalnej metody korekcji wady (najczęściej jest to korekta chirurgiczna).

Zapewnienie niezbędnej opieki jest ważnym elementem leczenia CHD i zapobiegania niekorzystnemu rozwojowi, ponieważ około połowa zgonów dzieci poniżej 1 roku życia jest w dużej mierze spowodowana nieodpowiednią i kompetentną opieką nad chorym dzieckiem.

Specjalne leczenie CHD (w tym kardiochirurgia) powinno być przeprowadzone w najbardziej optymalnym czasie, a nie natychmiast po wykryciu wady i nie w najwcześniejszym możliwym terminie. Jedynymi wyjątkami są krytyczne przypadki zagrożenia życia dziecka. Optymalny czas zależy od naturalnego rozwoju odpowiedniej wady i możliwości oddziału kardiochirurgii.

Wady przegrody międzykomorowej: objawy, przyczyny i leczenie

Jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca jest ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). Jest to dziura między prawą i lewą komorą, która nie została zamknięta podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Może się ciągnąć samodzielnie lub wymagać interwencji chirurgicznej, terapii lekowej. Może być jedyną wadą rozwojową lub może być łączona z innymi wrodzonymi wadami serca (CHD) i innymi narządami.

Rodzaje wad rozwojowych

Przegroda międzykomorowa oddziela prawą komorę od lewej i składa się z dolnej części mięśniowej i górnej części tkanki łącznej. Wada przegrody międzykomorowej u noworodków może objawiać się następującymi opcjami:

  • wada mięśni;
  • defekt w okolicy tkanki łącznej;
  • szczątkowa przegroda;
  • całkowity brak przegrody międzykomorowej.

W zależności od wielkości otworu, ciśnienia w prawej i lewej komorze rozróżnia się wady:

  1. mały;
  2. środkowy;
  3. duży.

Cechą tej wady jest ciągła zmiana jej znaczenia wraz ze wzrostem dziecka. Dziura może się powiększać, zmniejszać, co prowadzi do restrukturyzacji przepływu krwi i pozostawia ślad na klinicznym obrazie choroby.

Mechanizmy zaburzeń przepływu krwi

  • Z małym rozmiarem wady

W przypadku ubytków w części mięśniowej przegrody międzykomorowej o małej średnicy do 5 mm nie obserwuje się istotnych zmian.

Do 3-4 tygodni życia VSD nie objawia się z powodu początkowo wysokiego ciśnienia w układzie tętnicy płucnej u noworodka, które nie pozwala na rozwój przepływu krwi z lewej komory serca do prawej komory. W pierwszym miesiącu życia ciśnienie to spada, zwiększa się ilość przelewu i stopniowo zaczyna się objawiać niewydolność krążeniowo-oddechowa. Jeśli zaburzenia hemodynamiczne są znaczące, to śmiertelność dzieci w pierwszym roku życia z taką wadą wynosi 50%.

Jeśli można poradzić sobie z zaburzeniami hemodynamicznymi, stan dziecka jest kompensowany przez rozwój następujących mechanizmów kompensacyjnych:

  1. Odruchowy skurcz naczyń płucnych chroni płuca przed przepełnieniem krwią.
  2. Zwiększone ciśnienie w naczyniach płucnych prowadzi do stwardnienia i nieodwracalnej niewydolności oddechowej.
  3. Zwężenie naczyń płucnych prowadzi do powstania wtórnej tetrady Fallota, która oprócz pokonania przegrody międzykomorowej objawia się zwężeniem tętnicy płucnej, przerostem prawej komory, dekstrapozją aorty.
  4. Zmniejszenie obszaru wady lub jej całkowite zamknięcie.

Każdy z powyższych mechanizmów ma początkowo charakter kompensacyjny, ale wraz ze wzrostem wielkości okna stopniowo rozwija się dekompensacja. Stopniowo rozwija się wydzielanie krwi z lewej komory w prawo. To jest nienormalne. W celu pompowania krwi następuje przerost ściany prawej komory. Intensywność i nasilenie przerostu zależy od wielkości okienka i wielkości ciśnienia w naczyniach płucnych..

Przyczyny występowania

VSD może wynikać z:

  • nieprawidłowości chromosomalne;
  • działanie teratogenne na płód od 14 do 13 tygodnia ciąży;
  • zakażenie wewnątrzmaciczne - różyczka, wirus cytomegalii, wirus Coxsackie, wirusy grypy;
  • stosowanie leków w ciąży - leki przeciwpadaczkowe, cytostatyki, leki przeciwnowotworowe, leki psychotropowe, amfetaminy, progestyny, leki przeciwdrgawkowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, alkohol etylowy, leki zmieniające świadomość;
  • kontakt kobiety ciężarnej z substancjami toksycznymi - kwasami, alkoholami, metalami ciężkimi;
  • niekorzystna ekologia (zwiększone promieniowanie tła, obecność substancji mutagennych w glebie, wodzie, powietrzu);
  • choroby kobiety w ciąży - podwyższony poziom cukru we krwi, stan przedrzucawkowy, rzucawka, otyłość, zatrucie I trymestru, choroby układu sercowo-naczyniowego, porody martwe, IVF).

Klinika drobnych ubytków przegrody

Drobne ubytki przegrody często nie powodują subiektywnych dolegliwości. Dziecko rośnie i rozwija się normalnie. Dopiero na poziomie 3 przestrzeni międzyżebrowych w lewej połowie klatki piersiowej stwierdza się drżenie skurczowe i specyficzny szmer. W tej sytuacji nie występują kliniczne objawy niewydolności serca i zmian w EKG.

Klinika średnich ubytków przegrody

Przy średnich wadach dzieci rodzą się na czas. Może wystąpić niedożywienie płodu. W pierwszym roku życia dziecko często choruje, pozostając w tyle w rozwoju z rówieśnikami. Występują zjawiska oddechowe, niewydolność serca - duszność podczas wysiłku, z czasem iw spoczynku.

Drżenie i skurczowe szmery w sercu są zawsze obecne. W wieku 2 lat dziecko zaczyna nadrabiać zaległości w rozwoju psychicznym i fizycznym rówieśników. Stan stabilizuje się, zmniejsza się skłonność do infekcji i przeziębień.

Klinika dużych ubytków przegrody

W pierwszych dniach życia noworodek z dużym VSD ma objawy niewydolności oddechowej i serca w spoczynku, podczas ssania i sinicę. Dzieci są opóźnione w rozwoju, podatne na choroby zapalne górnych dróg oddechowych, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. W oddali słychać szmery serca, pojawia się garb serca.

Niezależnie od ciężkości procesu w VSD, klinika noworodka ma następujące fazy:

  • dostosowanie;
  • odszkodowanie;
  • dekompensacja.

W fazie dekompensacji pojawiają się oznaki niewydolności serca:

  • zwiększone pocenie się;
  • wzrost częstotliwości ruchów oddechowych;
  • zwiększone zmęczenie podczas ssania;
  • zmniejszenie ilości wydalanego moczu;
  • obrzęk;
  • naruszenie rytmu serca;
  • wzrost częstości akcji serca;
  • wzrost wielkości wątroby, śledziony.

Połączenie różnych anomalii serca

Wrodzone wady serca, takie jak ubytek przegrody międzykomorowej, często łączy się z innymi anomaliami narządowymi.

Jeśli otwór między komorami nie jest zamknięty, zaleca się wykluczenie:

  • przepuklina przeponowa;
  • naruszenie struktury czaszki, wodogłowie;
  • dwuizbowa prawa komora;
  • niewydolność aorty, niedomykalność zastawki trójdzielnej;
  • atrezja (brak) przełyku;
  • zarośnięcie odbytu.

Wada przegrody międzykomorowej ma ogromne znaczenie w medycynie klinicznej ze względu na jej częstą zgodność z różnymi chorobami genetycznymi, np. Karłowatość, upośledzenie umysłowe, wady rozwojowe narządów płciowych, niedorozwój zatok czaszki, różnego rodzaju zaburzenia psychiczne.

Ankieta

  • Rentgen klatki piersiowej;
  • elektrokardiografia;
  • Kardiografia ECHO;
  • USG narządów wewnętrznych;
  • neurosonografia;
  • CT, MRI;
  • Przy niewielkiej zawartości informacji w technikach nieinwazyjnych stosuje się cewnikowanie serca;
  • Konsultacja z kardiologiem, kardiochirurgiem.

Ważny! Złotym standardem w rozpoznawaniu CHD u noworodków jest echokardiografia. Cel diagnozy: postawienie wstępnej diagnozy i zapewnienie szybkiej pomocy pacjentowi z wrodzoną wadą serca.

Wraz z rozwojem niewydolności serca głównym zadaniem leczenia jest ustabilizowanie stanu do szczegółowego badania i transportu do szpitala kardiochirurgicznego.

W tym celu pacjent jest hospitalizowany na oddziale intensywnej terapii, prowadzona jest terapia mająca na celu zapobieganie rozwojowi zagrażających życiu powikłań niewydolności serca i układu oddechowego..

Środki terapeutyczne są przepisywane w zależności od obrazu klinicznego stanu. Konieczne jest wykonywanie ogólnych czynności, takich jak:

  1. Stworzenie warunków życia dla organizmu w warunkach komfortu temperaturowego, gdyż zmniejsza to zużycie tlenu.
  2. Terapia infuzyjna wykonywana jest według wskazań ogólnych, zerowego lub ujemnego bilansu wodnego.
  3. Terapia antybiotykowa ze wskazań ogólnych.
  4. Kontrola diurezy. Przy zatrzymywaniu wody przez organizm, pojawieniu się obrzęku, przepisuje się leki moczopędne, na przykład furosemid.
  5. Leczenie ma na celu zapobieganie rozwojowi powikłań ze strony płuc, nerek, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego.
  6. Identyfikacja wad rozwojowych innych narządów.
  7. Badanie genetyczne.

Farmakoterapia

Przy wysokim nadciśnieniu płucnym stosuje się leki rozszerzające naczynia - preparaty prostaglandyny E 1.

  • poprawia mikrokrążenie, przepływ krwi na obwodzie;
  • zmniejsza krzepliwość krwi.
  • spadek ciśnienia krwi, spowolnienie akcji serca, zaburzenia rytmu;
  • niewydolność serca;
  • zaprzestanie oddychania;
  • podwyższona temperatura ciała;
  • drgawki, nerwowe pobudzenie, letarg, letarg;
  • biegunka;
  • obrzęk, krwiomocz, bezmocz;
  • spadek poziomu glukozy i wapnia we krwi;
  • zaburzenia układu krzepnięcia krwi - zespół DIC, krwotok mózgowy, krwawienie, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, płytek krwi;
  • powikłania infekcyjne.

Wcześniaki mają znacznie większe ryzyko powikłań.

Operacja

Leczenie operacyjne można przeprowadzić metodą otwartą i wewnątrznaczyniową.

Wskazania do operacji otwartej:

  • oznaki przeciążenia lewej komory;
  • obecność w przeszłości zapalenia wsierdzia.

Przeciwwskazania: nieodwracalne nadciśnienie płucne.

Podczas operacji ubytek jest zszywany lub na ubytku przegrody międzykomorowej zakładany jest plaster materiału biologicznego lub syntetycznego.

W wyniku operacji ciśnienie w tętnicy płucnej ulega normalizacji. Im lepiej zachowana jest funkcja lewej komory, tym lepsze wyniki operacji otwartej..

Śmiertelność pooperacyjna: 1%.

U pacjentów ze starszych grup wiekowych w bezpośrednim okresie pooperacyjnym może wystąpić migotanie przedsionków, całkowity blok serca. Konieczność wykonania drugiej operacji może wystąpić wiele lat później wraz z rozwojem niedomykalności zastawki trójdzielnej, zastawki aortalnej.

Wskazania do operacji wewnątrznaczyniowej:

  • obecność VSD w dużej odległości od zastawki trójdzielnej, aortalnej;
  • przerost lewej komory;
  • szczątkowe wady po poprzednich otwartych operacjach;
  • wysokie ryzyko otwartej interwencji z powodu współistniejących chorób innych narządów wewnętrznych;
  • wady plastra miodu.

Powikłania pojawiają się w przypadku krytycznych śródoperacyjnych spadków ciśnienia krwi i utraty krwi, przy zaburzeniach rytmu.

Obserwacja pooperacyjna

Pacjenci z resztkowymi wadami przegrody międzykomorowej i minimalnymi objawami zaburzeń hemodynamicznych powinni być poddawani profilaktycznemu badaniu kontrolnemu raz w roku.

W przypadku braku jakichkolwiek klinicznie istotnych zaburzeń krążenia, ale z wadą VSD, konieczne jest przeprowadzenie pełnego badania kontrolnego raz na 3 lata.

Jeśli ubytek jest całkowicie zamknięty i nie ma zaburzeń hemodynamicznie istotnych, nie jest wymagana obserwacja w specjalistycznym ośrodku kardiochirurgicznym.

Wraz z rozwojem powikłań pooperacyjnych o częstotliwości i czasie trwania obserwacji ambulatoryjnej decyduje indywidualnie, w zależności od sytuacji klinicznej..

Badanie kontrolne obejmuje:

  • badania krwi i moczu;
  • EKG;
  • echokardiografia.

Aktywność fizyczna

Drobne wady VSD, brak współistniejących wad serca, zachowana funkcja lewej komory i przewodnictwo serca nie oznaczają żadnych ograniczeń aktywności fizycznej.

W patologii tętnic płucnych ograniczenia ruchu dokonywane są pod kontrolą odczuć pacjenta.

Należy jednak zwrócić uwagę na konieczność unikania nagłych zmian wysokości, na przykład wypraw w tereny wysokogórskie.

Ciąża jest przeciwwskazana u kobiet z dużymi wadami, nadciśnieniem płucnym, niewydolnością serca. Ryzyko wystąpienia śmiertelnych powikłań u matki i płodu jest bardzo wysokie ze względu na dekompensację zaburzeń krążeniowo-oddechowych. Przy niewielkich wadach i przy braku współistniejącej patologii ciąża nie jest przeciwwskazana.

Zalecenia dla pacjentów, którzy przeszli operację lub samoczynne zamknięcie wady, konieczne jest przestrzeganie trybu snu, prawidłowe odżywianie, ograniczenie soli i wystarczająca ilość wody.

Duszność (duszność) w spoczynku: przyczyny rozwoju i czy warto się tym martwić?

Duszność i kołatanie serca