Chłoniak Hodgkina - co musisz wiedzieć o chorobie

Chłoniak Hodgkina (HL), zwany także „limfogranulomatozą”, jest chorobą onkologiczną, w której w tkankach limfatycznych rozwija się złośliwy proces. Rzadziej może wpływać na narządy inne niż limfatyczne, na przykład grasicę, szpik kostny, śledzionę i wątrobę. W takich przypadkach mówią o pozranoidalnym typie guza..

W opisanej patologii komórki w tkankach limfatycznych mutują z normalnych do olbrzymich komórek wielokomórkowych, zwanych „komórkami Berezowskiego-Reeda-Sternberga”. Ponadto pojawiają się tak zwane jednojądrzaste komórki Hodgkina. W miarę postępu choroby mogą rozprzestrzeniać się poprzez krążącą krew w całym organizmie. Zatem proces przerzutów zachodzi w chorobie Hodgkina. Podczas badania mikroskopowego dotkniętych tkanek stwierdza się zarówno pierwszy, jak i drugi typ komórek atopowych.

Ta patologia onkologiczna wzięła swoją nazwę od nazwiska lekarza, który jako pierwszy opisał ją w XIX wieku - Thomasa Hodgkina.

Mężczyźni są bardziej podatni na limfogranulomatozę niż kobiety. Choroba dotyka głównie przedstawicieli rasy białej rasy białej. Istnieją dwa „wieku ryzyka”: pierwszy to okres od 15 do 35-40 lat, drugi to ponad 60 lat. Jednak nierzadko zdarza się, że chłoniak Hodgkina występuje u dzieci..

Rokowanie w przypadku guzów tego typu jest dość korzystne: na podstawie stadium, w którym wykryto onkopatologię i rozpoczęto leczenie, waha się od 45 do 95%. Ogólnie eksperci twierdzą, że 80% pięcioletnich przeżyć pacjentów.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Manifest HL prawie zawsze zaczyna się od powiększenia węzłów chłonnych. Jednocześnie pozostają bezbolesne przy badaniu palpacyjnym i nie wracają do normalnych rozmiarów nawet po kilku cyklach terapii lekami przeciwbakteryjnymi.

Na początkowych etapach proces obejmuje węzły chłonne zlokalizowane nad przeponą - szyjną, nadobojczykową, rzadziej pachową, a także zlokalizowane w okolicy śródpiersia. W wyjątkowych przypadkach limfogranulomatoza może rozpocząć się w dolnej części ciała - węzłach chłonnych jamy brzusznej lub pachwinie.

Oprócz powiększonych węzłów chłonnych pacjent może obawiać się następujących nietypowych i typowych objawów chłoniaka Hodgkina:

  • ogólne pogorszenie samopoczucia wyrażające się letargiem, utratą siły, silnym zmęczeniem i sennością, bólami głowy, zawrotami głowy, nudnościami;
  • okresowy wzrost podstawowej temperatury ciała do wartości podgorączkowych i wyższych, naprzemiennie z okresami, w których temperatura pozostaje w normalnych granicach;
  • nocne poty;
  • utrata lub zmniejszenie apetytu, aw rezultacie znaczna utrata masy ciała w krótkim okresie;
  • zwiększona podatność na przeziębienia, wirusy i infekcje;
  • z uszkodzeniem węzłów chłonnych w okolicy śródpiersia - duszność, bezproduktywny kaszel, trudności w oddychaniu, z lokalizacją w okolicy przełyku - trudności w połykaniu, z rozwojem procesu onkologicznego w pachwinowych węzłach chłonnych - owrzodzenie skóry;
  • rozległe swędzenie, podrażnienie i suchość skóry;
  • rzadko - ból w zajętych węzłach chłonnych podczas picia alkoholu.

W miarę postępu choroby pacjent może odczuwać dość silny ból w zmienionych węzłach chłonnych lub narządach wewnętrznych.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Przed przejściem do oceny stadium zaawansowania należy krótko zastanowić się nad typami limfogranulomatozy. We współczesnej klasyfikacji medycznej, opartej na przewadze niektórych komórek atopowych w dotkniętym obszarze, wyróżnia się cztery odmiany histologiczne tej onkopatologii:

  • stwardnienie guzowate - klasyczny chłoniak Hodgkina, rozpoznany u około połowy pacjentów z limfogranulomatozą;
  • chłoniak mieszany (występowanie w masie całkowitej około 35%)
  • zubożenie limfoidalne (częstość występowania do 10%);
  • przewaga limfoidalna - najrzadszy typ limfogranulomatozy, wykrywany u około 3-5% pacjentów.

Niezależnie od typu wszystkie złośliwe formacje z grupy Hodgkina są podzielone na etapy. W zależności od zaniedbania patologii i stopnia zajęcia narządów i węzłów w procesie wyróżnia się cztery stadia chłoniaka Hodgkina.

  1. Etap I: definiowany jako rozprzestrzenianie się choroby na jedną grupę węzłów chłonnych lub jeden narząd nielimfatyczny.
  2. Stopień II: rozpoznaje się, gdy dwie lub więcej grup węzłów chłonnych zlokalizowanych po jednej stronie przepony jest zaangażowanych w proces onkologiczny lub jeden narząd nienależący do układu limfatycznego i jedna grupa węzłów, pod warunkiem, że znajdują się one tylko powyżej lub tylko poniżej przepony.
  3. Etap III: istnieją przesłanki, aby o tym porozmawiać, gdy limfogranulomatoza atakuje węzły chłonne po obu stronach przepony, a także śledzionę lub nielimfatyczny narząd wewnętrzny.
  4. IV stopień: na tym etapie u pacjenta występuje uogólniony złośliwy proces patologiczny, obejmujący kilka grup węzłów chłonnych i kilka narządów zlokalizowanych w różnych częściach ciała.

Sukces leczenia zależy bezpośrednio od etapu, na którym wykryto chorobę. Najłatwiej poddającymi się terapii są pierwszy i drugi etap. Na ostatnim etapie prawdopodobieństwo wyleczenia zmniejsza się do połowy zdiagnozowanych przypadków. Niemniej jednak, dzięki dobrze rozwiniętej taktyce leczenia i odpowiedzialnemu podejściu do terapii samego pacjenta, jest to całkiem możliwe..

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Pomimo ponad dwustuletnich badań tej choroby onkologicznej, dziś nie można dokładnie odpowiedzieć na pytanie, dlaczego występuje limfogranulomatoza.

Wiadomo, że istotnym czynnikiem ryzyka jest dziedziczna predyspozycja i mutacje genowe komórek tworzących ludzki układ limfatyczny. Ponadto jako prawdopodobne warunki wstępne wymieniono następujące elementy:

  • obecność wirusa Epsteina-Barra lub ludzkiego wirusa limfotropowego T;
  • nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, którego częścią jest układ limfatyczny. Niedobór odporności może być wrodzony lub nabyty. Choroby autoimmunologiczne, HIV i wiele innych prowadzą do podobnych schorzeń;
  • życie przez długi czas na obszarach skażonych radioaktywnie;
  • regularny kontakt z chemikaliami, które są potencjalnymi substancjami rakotwórczymi;
  • nadmierna ekspozycja na światło ultrafioletowe - nadmierna ekspozycja na stałe w bezpośrednim świetle słonecznym.
  • przyjmowanie niektórych leków.

Pewien wpływ na prawdopodobieństwo wystąpienia i rozwoju chłoniaka Hodgkina ma również niewłaściwy tryb życia, mała ruchliwość, niezrównoważona dieta, otyłość 2 i wyższego stopnia, nadużywanie alkoholu i nikotyny..

Diagnozowanie chłoniaka Hodgkina

Definiującą metodą w diagnostyce limfogranulomatozy jest pobranie tkanki z zajętego węzła chłonnego lub narządu innego niż chłonny do badań histologicznych i cytogenetycznych. Biopsję wykonuje się metodą punkcyjną, laparoskopową lub chirurgiczną, w zależności od lokalizacji guza. Jeśli dotknięta jest śledziona, zwykle jest usuwana do dalszych badań.

Ponadto pacjent jest przesłuchiwany i badany przez hematologa specjalistę onkologa, zbierając wywiad osobisty i rodzinny, po którym można przepisać:

  • hemogram (ogólne kliniczne badanie krwi, które pozwala określić odchylenie od wartości referencyjnych hemoglobiny, leukocytów i ESR);
  • inne analizy surowicy krwi: biochemiczne, immunologiczne, pod kątem markerów nowotworowych;
  • badania instrumentalne i aparaturowe: RTG, CT, MRI, USG, PET z radioaktywną glukozą, scyntygrafia z kontrastem, nakłucie szpiku kostnego i inne.

Metody wymienione w ostatnim akapicie mogą być przepisane przez lekarza prowadzącego w razie potrzeby, na przykład w celu wyjaśnienia stadium choroby lub w ogóle nie przepisane - jeśli biopsja i badania laboratoryjne krwi pacjenta nie dostarczyły wystarczających informacji do jednoznacznego rozpoznania chłoniaka Hodgkina.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Leczenie nowotworów złośliwych dobiera się na podstawie kilku czynników: rodzaju i stadium limfogranulomatozy, wieku i stanu zdrowia pacjenta, obecności lub braku chorób przewlekłych. Obecne protokoły przewidują wyznaczanie chemioterapii i radioterapii.

Chemioterapia może być standardowa lub bardzo agresywna - jeśli w pierwszym przypadku nie osiągnięto pożądanego efektu. Odbywa się przy użyciu dużych dawek leków cytostatycznych. Z reguły po zakończeniu leczenia wysokodawkową chemioterapią pacjent wymaga autologicznego przeszczepu szpiku kostnego. Czasami do schematu dodawane są leki steroidowe w celu ułatwienia przebiegu procesów zapalnych i zmniejszenia odpowiedzi immunologicznej organizmu.

Radioterapia jako samodzielna metoda leczenia chłoniaka Hodgkina jest stosowana w bardzo ograniczonym zakresie: we wczesnych stadiach, gdy lokalizacja procesu nowotworowego obejmuje jedną grupę węzłów chłonnych lub jeden narząd nielimfatyczny, napromienianie ukierunkowane może mieć pozytywny wpływ. W czwartym stadium chłoniaka Hodgkina ekspozycja na fale radiowe jest zalecana w przypadkach, gdy chory ze względów zdrowotnych nie może poddać się chemioterapii. W tym przypadku głównym celem lekarzy jest spowolnienie wzrostu guza i przedłużenie życia pacjenta, przy maksymalnym zachowaniu jego jakości..

Najbardziej wyraźny pozytywny wynik daje skojarzona chemioradioterapia. W tym przypadku głównym zadaniem niszczenia nieprawidłowych komórek jest cytostatyka, a radioterapia służy utrwaleniu efektu.

Interwencja chirurgiczna jako metoda terapeutyczna w limfogranulomatozie jest stosowana niezwykle rzadko - głównie na bardzo wczesnych etapach, kiedy dotknięty obszar jest minimalny i zlokalizowany.

Pacjentom z zaawansowaną chorobą, u których chemioradioterapia nie przyniosła oczekiwanego rezultatu, proponuje się leczenie paliatywne, którego głównym celem jest skuteczne uśmierzenie bólu i maksymalne utrzymanie żywotnej czynności narządów wewnętrznych..

Rokowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina jest dość dobre. W większości przypadków choroba dobrze reaguje na leczenie, dlatego przy szybkim rozpoznaniu i leczeniu u 95% dzieci i młodzieży obserwuje się długotrwałą (pięcioletnią) remisję, odpowiadającą całkowitemu wyzdrowieniu..

W przypadku dorosłych obraz jest nieco mniej pozytywny: roczne przeżycie wynosi 93%, pięcioletnie - 82%, 10-letnie - 73%, 15-letnie - 63% (statystyki USA).

Im później pacjent zwróci się o pomoc, tym mniej korzystne będzie rokowanie, co ponadto jest skomplikowane w przypadku niezadowalającego stanu zdrowia ogólnego..

Zalecenia dotyczące zapobiegania HL są takie same, jak dla każdego raka. To ograniczenie przebywania w bezpośrednim świetle słonecznym, kontaktu z promieniowaniem, substancjami chemicznymi-rakotwórczymi, a także zdrowego stylu życia - zbilansowana, możliwie czysta żywność, wystarczająca aktywność fizyczna i odrzucenie złych nawyków.

Chłoniak Hodgkina

Chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza, choroba Hodgkina) jest złośliwym guzem tkanki limfatycznej, w którym tworzą się specyficzne ziarniniaki komórek polimorficznych. Substratem nowotworowym chłoniaka Hodgkina są komórki Reeda-Sternberga (histiocyty lakunarne) - duże komórki poliploidalne zawierające jądro wielopłatkowe. Większość guza zajętego węzła chłonnego to ziarniniak z nagromadzeniem limfocytów (wśród nich przeważają limfocyty T), granulocytów, histiocytów, eozynofili, osocza i komórek siatkowatych. Tkanka zajętego węzła chłonnego jest przesiąknięta włóknistymi pasmami tkanki łącznej wychodzącymi z torebki.

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska Thomasa Hodgkina, który w 1832 roku opisał siedem przypadków choroby i zaproponował rozdzielenie patologii na oddzielną jednostkę nozologiczną, której wspólną cechą jest powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, kacheksja (skrajne wyczerpanie organizmu) i śmierć.

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki, ponad 50% pacjentów udaje się osiągnąć stabilną remisję.

Średnia zapadalność na chłoniaka Hodgkina waha się od 0,6–3,9% u mężczyzn i 0,3–2,8% u kobiet, a średnio 2,2 na 100 000 populacji. Choroba występuje w każdym wieku, wśród nowotworów wieku dziecięcego zajmuje trzecie miejsce pod względem rozpowszechnienia.

Przyczyny chłoniaka Hodgkina

Czynnik etiologiczny choroby pozostaje niejasny. Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem z komórek B, który rozwija się na tle niedoboru odporności komórek T w wyniku niedoczynności grasicy.

Istnieje kilka czynników predysponujących:

  • choroby zakaźne - komórki układu limfatycznego rozpoczynają niekontrolowany podział i ulegają mutacjom pod wpływem wirusów (herpewirusy, retrowirusy itp.);
  • wrodzone choroby układu odpornościowego - zespół Louisa-Bara, zespół Wiskotta-Aldricha itp.;
  • choroby autoimmunologiczne - reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, celiakia, toczeń rumieniowaty układowy itp.;
  • predyspozycje genetyczne - nie zidentyfikowano markerów genetycznych, ale obserwuje się wzrost częstości występowania chłoniaka Hodgkina w rodzinach, w których takie choroby zostały już zdiagnozowane;
  • wpływ rakotwórczych substancji chemicznych - benzenów, barwników anilinowych, soli metali ciężkich, węglowodorów aromatycznych, pestycydów itp.;
  • prace związane z narażeniem na zwiększone promieniowanie, prądy wysokiej częstotliwości, napromieniowanie.

Formy choroby

Klasyfikacja chłoniaka Hodgkina opiera się na charakterystyce histologicznej chorej tkanki.

We wczesnych stadiach choroba przebiega zwykle bezobjawowo.

Istnieją cztery warianty histologiczne chłoniaka Hodgkina:

  • stwardnienie guzkowe (guzkowe) (typ 1 i 2) jest najczęstszą postacią choroby, której towarzyszy tworzenie się pasm kolagenu w węzłach chłonnych wewnątrz jamy klatki piersiowej, które dzielą uformowaną tkankę nowotworową na wiele zaokrąglonych odcinków. Ujawniono komórki Reeda-Sternberga;
  • limfohistiocytarny (przewaga limfoidalna) - klasyczny wariant chłoniaka Hodgkina, który charakteryzuje się obecnością dużej liczby limfocytów w zajętym narządzie. Reed - komórki Sternberga są pojedyncze, często znajdują się komórki Hodgkina. Klastry limfocytów łączą się ze sobą i tworzą obszary rozproszonego wzrostu, nie ma zwłóknienia i martwicy. Najczęściej dotyczy to pachowych szyjnych węzłów chłonnych pachwinowych;
  • zubożenie limfocytów - w zajętej tkance przeważają komórki Reeda-Sternberga, między nimi widoczne są pojedyncze rozsiewy limfocytów, których poziom stale spada. Wariant zubożenia limfoidalnego zwykle odpowiada IV stadium szerzenia się choroby i charakteryzuje się niekorzystnym przebiegiem;
  • wariant mieszanych komórek - obraz histologiczny jest reprezentowany przez dużą liczbę limfocytów, eozynofili, komórek plazmatycznych, komórek Reeda-Sternberga w dotkniętej tkance. Często występują ogniska martwicy, pola zwłóknienia.

Etapy chłoniaka Hodgkina

Przy ustalaniu stadiów chłoniaka Hodgkina bierze się pod uwagę dane z badania i wyniki biopsji, określa się liczbę narządów i tkanek zaangażowanych w proces patologiczny, częstość występowania procesu znajduje się powyżej lub poniżej przepony:

  • I - dotyczy jednej grupy węzłów chłonnych;
  • I E - I + zaangażowanie w patologiczny proces jednego narządu pozaszkolnego;
  • II - dwie lub więcej grup węzłów chłonnych dotkniętych jest po jednej stronie (górnej lub dolnej) przepony;
  • II E - uszkodzenie narządu limfatycznego ze wzrostem 1-2 grup węzłów chłonnych, lokalizacja zmiany - po tej samej stronie w stosunku do przepony;
  • III - kilka grup węzłów chłonnych jest dotkniętych po obu stronach (górnej i dolnej) przepony;
  • III S - uszkodzenie stawów śledziony;
  • III E - III + zlokalizowane uszkodzenie narządu lub tkanki poza limfatycznej;
  • IV - rozlana lub rozsiana (wieloogniskowa) zmiana jednego lub więcej narządów wewnętrznych, której może towarzyszyć uszkodzenie węzłów chłonnych.

Pojawienie się oznak aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Etap IV może mieć następujące opcje kursu:

  • A - nie ma odurzenia;
  • B - oznaki zatrucia, utrata masy ciała w ciągu ostatnich sześciu miesięcy;
  • a - nie ma aktywności biologicznej pod względem badań krwi;
  • b - wykryta aktywność biologiczna.

Objawy chłoniaka Hodgkina

Początkowo patologiczny proces rozwija się w węzłach chłonnych. Rosną stopniowo, proces nowotworowy rozprzestrzenia się i atakuje inne narządy i tkanki. We wczesnych stadiach choroba przebiega zwykle bezobjawowo. W miarę wzrostu węzłów chłonnych stają się one bolesne i pojawiają się objawy związane z uciskiem otaczających tkanek i narządów..

Miejscowe objawy chłoniaka Hodgkina:

  • powiększone węzły chłonne;
  • uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Głównym objawem chłoniaka Hodgkina jest limfadenopatia (charakteryzująca się znacznym wzrostem węzłów chłonnych). Zajęte są węzły chłonne środkowego i przedniego śródpiersia, czasem grasica. Zmiana może również wpływać na dowolne narządy, śledzionę, wątrobę, skórę, szpik kostny, płuca, opłucną, tkankę kostną..

Typowe objawy chłoniaka Hodgkina:

  • gorączka o falującym charakterze;
  • zwiększone pocenie się w nocy (obfite nocne poty);
  • słabość, apatia;
  • brak apetytu;
  • swędząca skóra;
  • ostra utrata masy ciała bez powodu, utrata masy ciała może osiągnąć krytyczne poziomy;
  • niedokrwistość;
  • obniżona odporność, podatność na choroby zakaźne.

Przy wyraźnym wzroście węzłów chłonnych klatki piersiowej rozwijają się następujące objawy:

  • suchy, bezproduktywny kaszel;
  • chrypka głosu;
  • uczucie ciężkości w dotkniętym obszarze;
  • dysfagia (zaburzenie połykania);
  • duszność (duszność);
  • zespół kava (zaburzenia krążenia w dorzeczu żyły głównej górnej);
  • zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.

W leczeniu chłoniaka Hodgkina preferuje się chemioterapię w połączeniu z radioterapią, co daje maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań.

Kiedy proces staje się powszechny, pojawiają się oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych. Najczęściej stwierdza się uszkodzenie węzłów chłonnych śledziony i wątroby. W wyniku wzrostu tych narządów wewnętrznych żołądek zostaje ściśnięty, a nerki przemieszczone. Zajęcie węzłów chłonnych objawia się pojawieniem się bólu brzucha o różnym nasileniu.

Klęska płuc ma z reguły charakter wtórny i jest konsekwencją przejścia procesu z gruczołów limfatycznych śródpiersia do płuc. Często dochodzi do gromadzenia się płynu opłucnowego.

Uszkodzenie układu nerwowego wykrywane jest po rozległym rozprzestrzenianiu się limfogranulomatozy w gruczołach chłonnych i narządach wewnętrznych. Najczęstsze uszkodzenia rdzenia kręgowego, w których elementy limfogranulomatyczne rosną w tkance zewnątrzoponowej i uciskają rdzeń kręgowy. W takich przypadkach choroba przebiega jako guz rdzenia kręgowego z zaburzeniami przewodzenia wrażliwości, niedowładami i porażeniami, bólami kończyn.

Dwie główne drogi uszkodzenia tkanki kostnej to rozprzestrzenianie się limfohematogenne i proliferacja ziarniaka limfatycznego do tkanki kostnej. Pierwotne urazy kości są wykrywane w pierwszym roku choroby, wtórne zmiany w kościach pojawiają się po 1,5-2,5 roku od początku choroby. Zmiany w szkielecie występują, gdy proces rozprzestrzenia się z sąsiednich węzłów chłonnych, opłucnej, śródpiersia. Tkanka limfogranulomatyczna powoduje zniszczenie struktury kości i osteosklerozę. Ucisk powiększonych węzłów chłonnych na sąsiednie sploty nerwowe objawia się intensywnym bólem kręgosłupa, w dotkniętych chorobą kościach szkieletu.

W leczeniu pacjentów z wczesnymi i uogólnionymi stadiami chłoniaka Hodgkina, 5-letnie przeżycie wolne od progresji wynosi 90%, w III stadium 60-80%, w IV stopniu remisji sięga mniej niż 45% chorych.

Odnotowuje się również oznaki aktywności biologicznej procesu w wyniku wytwarzania cytokin: wzrost poziomu haptoglobiny w surowicy, szybkość sedymentacji erytrocytów, zawartość ceruloplazminy i dehydrogenazy mleczanowej, stężenie fibrynogenu powyżej wartości referencyjnych. Pojawienie się oznak aktywności biologicznej w okresie remisji wskazuje na początkowe zaostrzenie.

Diagnostyka

Wczesne wykrycie choroby jest utrudnione ze względu na to, że objawy kliniczne nie są ściśle określone, a często są całkowicie nieobecne.

Rozpoznanie chłoniaka Hodgkina opiera się na obrazie morfologicznym zajętego węzła chłonnego lub narządu. Wyznaczono szereg studiów:

  • badanie kliniczne i zebranie wywiadu - szczególną uwagę zwraca się na objawy zatrucia, przeprowadza się badanie palpacyjne wszystkich obwodowych grup węzłów chłonnych, śledziony i wątroby, badanie nosogardzieli, migdałków;
  • biopsja zajętych węzłów chłonnych z analizą histologiczną i immunohistochemiczną biopsji. Kryterium chłoniaka Hodgkina jest obecność w pobranym materiale określonych komórek Reeda-Sternberga, niedojrzałych komórek Hodgkina;
  • badania laboratoryjne - ogólne i biochemiczne badanie krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów, aktywność fosfatazy zasadowej w surowicy, testy czynnościowe nerek i wątroby. W analizie klinicznej krwi stwierdza się wzrost ESR, leukocytozę neutrofilową, umiarkowaną eozynofilię, wzrost stężenia fibrynogenu, trombocytozę i zmniejszenie zawartości albuminy. W początkowej fazie choroby badania krwi ujawniają umiarkowaną leukocytozę, którą w miarę postępu choroby zastępuje leukopenia;
  • laboratoryjna ocena czynności tarczycy - z uszkodzeniem węzłów chłonnych szyjnych;
  • badania immunofenotypowe tkanki nowotworowej - identyfikacja jakościowych i ilościowych naruszeń związku odpornościowego komórek T.
  • Badania rentgenowskie klatki piersiowej, szkieletu, przewodu pokarmowego - mają pierwszorzędne znaczenie w określaniu charakteru i lokalizacji zmian;
  • USG jamy brzusznej - w tym samym celu, co radiografia;
  • tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny szyi, narządów klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy - pozwala zidentyfikować obecność nowotworów w różnych częściach ciała;
  • trepanobiopsja - wykonywana w przypadku podejrzenia uszkodzenia szpiku kostnego kości biodrowych;
  • osteoscyntygrafia - ze zwiększonym poziomem fosfatazy zasadowej w surowicy krwi;
  • laparotomia diagnostyczna - służy do pobrania biopsji węzłów chłonnych krezkowych i okołoaortalnych.

Leczenie chłoniaka Hodgkina

Opracowano różne schematy terapii, ich wybór odbywa się z uwzględnieniem rodzaju i stopnia uszkodzenia, czasu trwania i ciężkości choroby, obecności współistniejącej patologii..

Przyjmuje się, że chłoniak Hodgkina jest guzem z komórek B, który rozwija się na tle niedoboru odporności komórek T w wyniku niedoczynności grasicy.

Ogólny schemat leczenia chłoniaka obejmuje dwa etapy:

  • stymulacja remisji za pomocą cyklicznej chemioterapii;
  • utrwalenie remisji poprzez radykalną radioterapię i cykle podtrzymujące farmakoterapię.

Planując wielkość leczenia, bierze się pod uwagę niekorzystne czynniki determinujące nasilenie i rozpowszechnienie procesu nowotworowego:

  • zaangażowanie trzech lub więcej stref kolektorów limfatycznych;
  • masywne uszkodzenie śledziony i / lub śródpiersia;
  • obecność izolowanej zmiany pozawęzłowej;
  • wzrost ESR o ponad 30 mm / h przy objawach zatrucia io ponad 50 mm / h przy ich braku.

Stosowane są różne opcje radioterapii - od miejscowego napromieniania zmian pierwotnych w zmniejszonych dawkach po napromienianie zgodnie z radykalnym programem wszystkich węzłów chłonnych w stopniu IV A. Aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych przez układ limfatyczny, wykonuje się napromienianie regionalnych części sąsiadujących ze zmianami.

Polichemoterapia polega na jednoczesnym stosowaniu kilku cytostatyków. Istnieją różne kombinacje chemioterapii (protokoły), leki są przepisywane na długich kursach. Leczenie jest etapowe, obejmuje cykle dwutygodniowe w odstępach dwutygodniowych, po zakończeniu sześciu cykli zalecane jest leczenie wspomagające.

Preferowana jest chemioterapia w połączeniu z radioterapią; daje to maksymalny efekt przy minimalnej liczbie powikłań. W pierwszej kolejności przeprowadza się wstępną polichemioterapię z naświetlaniem tylko powiększonych węzłów chłonnych, a następnie - naświetlaniem wszystkich pozostałych węzłów chłonnych. Po ekspozycji na promieniowanie chemioterapię podtrzymującą przeprowadza się zgodnie z takim czy innym schematem. Intensywne leczenie w okresie poprawy zmniejsza liczbę późnych powikłań i zwiększa możliwość leczenia zaostrzeń.

Średnia zapadalność na chłoniaka Hodgkina waha się od 0,6–3,9% u mężczyzn i 0,3–2,8% u kobiet i średnio 2,2 przypadków na 100 000 mieszkańców..

Jeśli proces jest miejscowy i dostępny do interwencji chirurgicznej, usuwa się śledzionę, izolowane węzły chłonne i pojedyncze konglomeraty węzłów chłonnych, a następnie naświetla się urządzeniami do terapii gamma. Splenektomia jest również wskazana w przypadku ciężkiej depresji hematopoezy, która zapobiega leczeniu cytostatami..

W przypadku progresji choroby i nieskuteczności terapii wskazany jest przeszczep szpiku kostnego..

Potencjalne konsekwencje i komplikacje

Choroba Hodgkina może mieć następujące komplikacje:

  • posocznica;
  • rak mózgu lub rdzenia kręgowego;
  • krwawienie;
  • ucisk nowotworu na drogi oddechowe, prowadzący do uduszenia;
  • zespół żyły głównej górnej;
  • rozwój żółtaczki obturacyjnej (z uciskiem przewodu żółciowego);
  • zmiany immunologiczne;
  • niedrożność jelit (gdy jelita są uciskane przez węzły chłonne);
  • kacheksja;
  • dysfunkcja tarczycy;
  • tworzenie przetok obwodowych węzłów chłonnych;
  • zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia;
  • wtórne nowotwory złośliwe;
  • naruszenie metabolizmu białek nerek i jelit;
  • skutki uboczne chemioterapii i radioterapii.

Prognoza

Odpowiednie i terminowe leczenie pozwala uzyskać dobre wyniki; ponad 50% pacjentów udaje się osiągnąć stabilną remisję. O skuteczności terapii przesądza zróżnicowane podejście do opracowywania schematów leczenia dla różnych grup pacjentów, identyfikowane na podstawie niekorzystnych czynników prognostycznych..

Przy programach intensywnych efekt kliniczny obserwuje się zwykle już w pierwszym cyklu. W leczeniu pacjentów z wczesnymi i uogólnionymi stadiami chłoniaka Hodgkina, 5-letnie przeżycie wolne od progresji wynosi 90%, w III stadium 60-80%, w IV stopniu remisji sięga mniej niż 45% chorych.

Choroba Hodgkina występuje w każdym wieku i jest trzecim najczęściej występującym rakiem wieku dziecięcego.

Niekorzystne objawy prognostyczne:

  • masywne konglomeraty węzłów chłonnych o średnicy powyżej 5 cm;
  • zubożenie limfoidalne;
  • jednoczesne uszkodzenie trzech lub więcej grup węzłów chłonnych;
  • rozszerzenie cienia śródpiersia o ponad 30% objętości klatki piersiowej.

Zapobieganie

Nie opracowano specjalnych środków do pierwotnej profilaktyki choroby Hodgkina. Szczególną uwagę zwraca się na profilaktykę wtórną - zapobieganie nawrotom. Osobom, które chorowały na chłoniaka Hodgkina, zaleca się wykluczenie zabiegów fizycznych, elektrycznych i termicznych, unikanie fizycznych przeciążeń, nasłonecznienia, przeciwwskazane są w pracy związanej z narażeniem na szkodliwe czynniki przemysłowe. Aby zapobiec spadkowi liczby leukocytów, wykonuje się transfuzje krwi. Aby zapobiec zdarzeniom niepożądanym, kobietom zaleca się planowanie ciąży nie wcześniej niż dwa lata po wyzdrowieniu.

Chłoniak Hodgkina: dlaczego występuje i jak niebezpieczna jest choroba?

Chłoniak Hodgkina (synonim: ziarniniak złośliwy, limfogranulomatoza) jest złośliwą chorobą układu limfatycznego, którą po raz pierwszy opisał Thomas Hodgkin w 1832 roku. Limfogranulomatoza może wystąpić zarówno u młodzieży, jak iu osób starszych. Choroba Hodgkina jest rakiem uleczalnym nawet w wieku dorosłym. W artykule przeanalizujemy, jaka to choroba - chłoniak Hodgkina.

Opis choroby i przyczyn

Limfogranulomatoza może wystąpić w każdym wieku, jednak są dwa szczyty choroby: pierwszy przypada w wieku 20-29 lat, drugi w wieku 60 lat i więcej

Co to jest chłoniak Hodgkina? Choroba Hodgkina to rzadki rodzaj raka, który atakuje układ limfatyczny. Nazwa choroby pochodzi od tak zwanych komórek Hodgkina: komórki są wykrywane tylko u pacjentów z limfogranulomatozą.

Oprócz naczyń układ limfatyczny obejmuje również różne narządy: szpik kostny, grasicę, śledzionę, węzły chłonne i migdałki. Naczynia limfatyczne przenoszą limfę z tkanek do układu żylnego. Pomiędzy poszczególnymi odcinkami naczyń limfatycznych znajdują się węzły, które działają jak filtry: zbierają zdegenerowane komórki limfatyczne.

Istnieją 2 grupy komórek limfoidalnych: limfocyty B i limfocyty T. Oba typy powstają w szpiku kostnym i dojrzewają w różnych narządach limfatycznych. Normalne limfocyty B tworzą przeciwciała, które pomagają organizmowi zwalczać wirusy i bakterie. Kiedy limfocyty B ulegają degeneracji, rozwija się choroba Hodgkina. Zmiany w jądrze komórki prowadzą do tego, że zaczyna ona dzielić się szybciej niż to konieczne. Chore komórki gromadzą się w węzłach chłonnych, gdzie namnażają się i powodują obrzęk.

Dokładne przyczyny chłoniaka Hodgkina nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Choroba Epsteina-Barra, która powoduje gorączkę gruczołową, może zwiększać ryzyko rozwoju chłoniaka Hodgkina. Wirus można znaleźć w komórkach chłoniaka u 50% pacjentów.

Naukowcy podejrzewają również związek między chorobą Hodgkina a zakażeniem wirusem HIV. Niektórzy uważają, że wirusy zwiększają podatność komórek na zmiany zewnętrzne, co sprzyja degeneracji komórek, a tym samym powstawaniu złośliwych ziarniniaków..

Wczesna chemioterapia lub radioterapia również znacząco zwiększa ryzyko wystąpienia limfogranulomatozy.

Chorobowość

Chłoniak Hodgkina występuje z częstością 1-3 przypadków na 100 000 osób rocznie. W sumie w 2015 roku u około 2200 osób w Rosji wystąpiła limfogranulomatoza. Mężczyźni chorują 1,5 raza częściej niż kobiety.

Choroba może wystąpić w każdym wieku. Chłoniak Hodgkina, choć rzadki w porównaniu z większością innych nowotworów, jest jednym z najczęstszych nowotworów u młodych ludzi.

Objawy

Typowe objawy chłoniaka Hodgkina to zmęczenie, osłabienie, letarg

Pierwszą oznaką złośliwego ziarniniaka w większości przypadków jest szorstka i bezbolesna limfadenopatia. W 70% przypadków węzły chłonne szyi są powiększone. U 1/3 pacjentów z chłoniakiem Hodgkina węzły chłonne za mostkiem ulegają powiększeniu, co może prowadzić do zaburzeń oddychania, ucisku w klatce piersiowej i uporczywego kaszlu.

W przypadku zajęcia tylko określonych węzłów chłonnych w górnej lub dolnej części brzucha, może wystąpić ból brzucha lub biegunka. Po wypiciu alkoholu powiększone węzły chłonne mogą powodować ból pleców; stan ten występuje bardzo rzadko, ale stosunkowo często w przypadku chłoniaka Hodgkina.

U około 1/3 pacjentów pojawiają się dodatkowe, niespecyficzne objawy ogólne - zmęczenie, osłabienie i silne swędzenie całego ciała. Szczególną uwagę należy zwrócić na obecność lub brak tzw. B-znaków w wywiadzie, gdyż mają one bezpośredni wpływ na rozpoznanie, a tym samym na terapię..

Objawy mięsaka limfatycznego obejmują następujące objawy:

  • silne nocne poty;
  • utrata masy ciała o ponad 10% pierwotnej masy ciała w ciągu ostatnich 6 miesięcy;
  • gorączka powyżej 38 stopni Celsjusza, która nie jest spowodowana chorobami zakaźnymi;
  • kaszel i inne niespecyficzne objawy.

Wraz ze wzrostem liczby komórek nowotworowych w węzłach chłonnych następuje zaburzenie czynności układu odpornościowego: może to prowadzić do pojawienia się infekcji bakteryjnych, wirusowych lub grzybiczych. Jeśli choroba rozprzestrzeniła się poza węzły chłonne do innych narządów - kości lub wątroby - może to zwiększyć częstotliwość złamań kości. Uszkodzenie szpiku kostnego może prowadzić do zmian w obrazie krwi, co jest również oznaką zaawansowanego chłoniaka Hodgkina.

Diagnostyka

Tomografia komputerowa pomaga dokładnie zidentyfikować chłoniaka Hodgkina

Środki diagnostyczne dla limfogranulomatozy:

  • zbiór wywiadu;
  • badanie fizyczne pacjenta;
  • badania laboratoryjne (badanie krwi);
  • badania instrumentalne (CT, USG, PET, RTG).

Najpierw lekarz zadaje pacjentowi pytania dotyczące stylu życia i istniejących wcześniej schorzeń, aby określić czynniki ryzyka. W przypadku podejrzenia chłoniaka złośliwego lekarz ocenia objawy.

Podczas badania przedmiotowego lekarz bada węzły chłonne pacjenta. Ważne jest, aby mieć badanie wątroby i śledziony, ponieważ narządy te są często dotknięte chorobą.

U pacjentów w badaniach krwi z ciężkim chłoniakiem Hodgkina, zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów i białka C-reaktywnego są głównymi objawami zapalenia. Występuje również bezwzględny niedobór limfocytów (przed klasyfikacją

Nocne poty, zły sen, wysoka gorączka - to wszystko objawy mięsaka limfatycznego.

Obecna klasyfikacja kliniczna chłoniaka Hodgkina uwzględnia rozprzestrzenianie się guza i towarzyszące mu objawy. Klasyfikacja Ann Arbor:

  • Etap I: uszkodzenie jednego regionu limfatycznego lub jednego narządu poza układem limfatycznym;
  • Etap I: zajęcie dwóch lub więcej obszarów węzłów chłonnych po jednej stronie przepony lub uszkodzenie jednego narządu poza układem limfatycznym z (bez) zajęciem innych węzłów chłonnych;
  • Etap III: W trzecim etapie dochodzi do zajęcia 2-3 lub więcej obszarów węzłów chłonnych lub narządów poza układem limfatycznym po obu stronach przepony;
  • Stopień IV: niezlokalizowane, rozlane lub rozległe uszkodzenie jednego lub więcej narządów poza limfatycznych z zajęciem tkanki limfatycznej lub bez.

Etapy są podzielone według braku (A) lub obecności objawów ogólnych (B):

  • gorączka> 38,0 C;
  • nocne poty;
  • szybka utrata wagi.

Formy choroby Hodgkina

Istnieje 5 postaci złośliwego ziarniniaka. Chłoniak Hodgkina dzieli się na klasyczną i limfocytarną..

5 wariantów chłoniaka Hodgkina:

  • stwardnienie guzowate lub stwardniająca postać guzkowa (około 50% przypadków, z guzkami i bliznami w węźle chłonnym);
  • przewaga komórek limfocytarnych (około 5-10% przypadków);
  • zubożenie limfoidalne (około 5-10% przypadków);
  • postać limfocytarna (mniej niż 1% przypadków);
  • wariant mieszany (około 30% przypadków).

Leczenie

W przeciwieństwie do wielu innych nowotworów złośliwych, chłoniak Hodgkina bardzo silnie reaguje na promieniowanie oraz chemioterapię. W większości przypadków jednocześnie stosuje się radioterapię i chemioterapię. Chemioterapia jest podawana jako pierwsza, a następnie radioterapia.

Możliwe skutki uboczne leczenia chłoniaka Hodgkina obejmują wypadanie włosów, nudności, wymioty, zmęczenie, zwiększoną podatność na infekcje i anemię.

Spożycie dietetyczne (dieta) nie wpływa bezpośrednio na chorobę. Pokarm (pokarm) na chłoniaka nie zatrzymuje progresji guza i nie poprawia efektu chemioterapii.

Chemoterapia

W trakcie chemioterapii pacjent przyjmuje silne leki, które muszą być wystarczająco toksyczne, aby zniszczyć lub uszkodzić komórki chłoniaka

Chemioterapia chłoniaka Hodgkina polega na stosowaniu leków, które zakłócają wzrost i rozwój komórek nowotworowych (cytostatyki). Często łączy się leki, aby osiągnąć najlepszy efekt..

Zgodnie z uznanymi na całym świecie protokołami terapeutycznymi, leki cytotoksyczne podaje się w określonej dawce i w porządku chronologicznym. Po chemioterapii, jeśli to konieczne, wykonuje się radioterapię w przypadku powikłanego chłoniaka Hodgkina.

Jeśli chłoniak Hodgkina znacznie się rozwinął, chemioterapia wysokodawkowa jest pierwszym wyborem w przypadku powikłań. Jeśli komórki nowotworowe nadal nie znikają po chemioterapii wysokodawkowej, stosuje się radioterapię.

Czasami niemożliwe jest całkowite zniszczenie złośliwych zdegenerowanych limfocytów i doprowadzenie pacjenta do remisji. W tym przypadku leczenie chłoniaka Hodgkina obejmuje chemioterapię wysokodawkową, a następnie przeszczep szpiku kostnego i wszystkich komórek progenitorowych krwi (komórek macierzystych). Zdrowe komórki macierzyste są usuwane z krwi pacjenta i szpiku kostnego i zamrażane. Następnie pacjent rozpoczyna nowy cykl chemioterapii. Aby zabić wszystkie komórki rakowe w szpiku kostnym, tę wysokodawkową chemioterapię czasami łączy się z napromienianiem całego ciała.

Podczas chemioterapii pacjenci z chłoniakiem Hodgkina są narażeni na wysokie ryzyko zarażenia się infekcjami, ponieważ ich układ odpornościowy jest całkowicie tłumiony przez leki.

Po chemioterapii pacjenci otrzymują zdrowe, zakonserwowane (rozmrożone) komórki z powrotem do krwiobiegu. Stamtąd komórki migrują do szpiku kostnego. W rzadkich przypadkach wykorzystuje się komórki macierzyste od innych osób (krewnych pacjenta). Po przeszczepie konieczne jest długotrwałe przyjmowanie leku immunosupresyjnego, aby zapobiec odrzuceniu tych komórek.

Radioterapia

Oprócz chemioterapii stosuje się radioterapię. Podczas radioterapii guz jest niszczony promieniowaniem radioaktywnym, przy zachowaniu zdrowej otaczającej tkanki. Jest to możliwe tylko wtedy, gdy wrażliwość tkanki guza na promieniowanie jest odpowiednio wysoka w porównaniu ze zdrową.

Pojedyncza radioterapia (bez wcześniejszej chemioterapii) u pacjentów z ziarniniakiem złośliwym nie jest już wykonywana we wczesnym stadium.

Postęp w medycynie umożliwił obecnie zmniejszenie wielkości pól promieniowania. Wcześniej napromieniane były tak zwane „duże obszary”, w tym chłoniaki i wszystkie przyległe obszary węzłów chłonnych. Obecnie po chemioterapii naświetlane są tylko bardzo ograniczone obszary.

Prognozy dotyczące chłoniaka

W celu szybkiego leczenia chłoniaka Hodgkina zaleca się nie rezygnować z profilaktycznego badania lekarskiego, przeprowadzanego raz w roku

Limfogranulomatoza to nowotwór złośliwy, który w większości przypadków można całkowicie wyleczyć. Obecnie ponad 80% wszystkich pacjentów może pozbyć się choroby. Jeśli choroba Hodgkina zostanie wcześnie wykryta, szansa na całkowite wyleczenie wzrasta do 90%.

Nawet w przypadku nawrotu choroby (ponowna manifestacja chłoniaka Hodgkina), leczenie daje dobre wyniki długoterminowe. Rokowanie w przypadku chłoniaka Hodgkina jest dobre, jeśli leczenie rozpocznie się szybko. Pacjent może przejść do długotrwałej remisji.

Jak długo żyją osoby z chłoniakiem Hodgkina? Oczekiwana długość życia różni się znacznie w zależności od obecności lub braku przerzutów (przerzutów guza), metod leczenia i stanu pacjenta (zwłaszcza u kobiet w ciąży). Jeśli jest już niepełnosprawność, rokowanie jest złe.

Chłoniak Hodgkina (limfogranulomatoza) - przyczyny, objawy i leczenie. Ile osób żyje z chłoniakiem Hodgkina?

Chłoniak Hodgkina (chłoniak Hodgkina) lub limfogranulomatoza (LKB) to rodzaj nowotworu złośliwego, który ma niszczący wpływ na funkcjonowanie układu węzłów chłonnych i ich naczyń. W wyniku uszkodzenia tkanki limfatycznej komórki zaczynają się dzielić w sposób niekontrolowany i destrukcyjnie wpływając na funkcje włókien nerwowych i węzłów chłonnych. Wskaźnikiem obecności tej konkretnej choroby staje się wykrycie, podczas analizy biopsyjnej guza, ogromnych komórek zwanych Reed-Berezovsky-Sternberg lub Ridsternberg (komórki nowotworowe rozproszone po reaktywnych komórkach organizmu i nie mające zdolności do wytworzenia odporności).

Kod ICD tej choroby to 10 C81.

Uwaga: ryzyko wystąpienia choroby limfogranulomatozy jest dość wysokie u osób w wieku od 14 do 40 lat, podczas gdy według statystyk mężczyźni są bardziej podatni na chłoniaka Hodgkina niż kobiety.

  1. Pochodzenie chłoniaka Hodgkina i jego odmian
  2. Dlaczego choroba występuje?
  3. Oznaki
  4. Chłoniak Hodgkina u dzieci
  5. Limfogranulomatoza i ciąża
  6. Jak zdiagnozować chorobę?
  7. Możliwości leczenia limfogranulomatozy
  8. Odżywianie w przypadku chłoniaka Hodgkina
  9. Skuteczność leczenia
  10. Powikłania po leczeniu
  11. Wideo: chłoniak Hodgkina

Pochodzenie chłoniaka Hodgkina i jego odmian

Co to za choroba i skąd się wzięła? Rak czy nie? Historia limfogranulomatozy sięga 1832 roku, kiedy brytyjski lekarz Thomas Hodgkin zaczął badać pacjentów, którzy mieli te same objawy: patologiczne osłabienie, zapalenie węzłów chłonnych, zaburzenia śledziony, które najczęściej prowadziły do ​​śmierci.

Ten patologiczny proces otrzymał nazwę chłoniak Hodgkina, w 2001 roku został wprowadzony do Światowej Organizacji Zdrowia. Jednocześnie, jeśli wcześniej choroba limfogranuloza czy chłoniak Hodgkina była uważana za praktycznie nieuleczalną, dziś, przy szybkim dostępie do lekarza i kompleksowej terapii, 85% pacjentów jest wyleczonych lub odczuwa znaczną ulgę w zniknięciu zespołów chorobowych.

Wiodące kliniki w Izraelu

W praktyce lekarskiej wyróżnia się pięć typów chłoniaków Hodgkina, z których cztery zaliczane są do grupy zwanej „klasyczną limfogranulomatozą”:

  • Kategoria guzkowa z dominacją limfoidalną. Z ogólnej liczby postaci tej choroby ten typ chłoniaka Hodgkina stanowi 5% pacjentów. Dominującą kategorię stanowią młodzi mężczyźni i osoby po czterdziestce. Charakterystyczną cechą tego typu chłoniaka Hodgkina z klasycznej limfogranulomatozy jest obraz histologiczny i przebieg choroby. Obszar dotknięty chorobą to węzły chłonne w pachach, szyi i rzadziej w pachwinie. W tej postaci przebieg kliniczny choroby jest słaby, z okresowymi nawrotami, jednak negatywny rozwój choroby i niekorzystny wynik są niezwykle rzadkie (5%);
  • Klasyczna limfogranulomatoza obejmuje:
  1. Klasyczny chłoniak Hodgkina z nadmiarem limfocytów (przewaga limfoidalna). W tej postaci obserwuje się zmniejszoną liczbę komórek Reeda-Sternberga i zwiększoną liczbę limfocytów B (komórek, które wydzielają przeciwciała i zapewniają odporność). Roczna zapadalność na chłoniaka Hodgkina wynosi 95%. Osoby z ostrą chorobą wirusową i ludzkim wirusem niedoboru odporności są szczególnie podatne na choroby. Dominującym miejscem zmian są węzły chłonne: krezka, śródpiersie, szyja, pachy, pachwina, przestrzeń zaotrzewnowa;
  2. Chłoniak Hodgkina guzowaty (odmiana stwardnienia guzkowego). Ta postać występuje u 65% osób, z lokalizacją formacji w środkowym miejscu klatki piersiowej (serce, aorta, oskrzela), wpływając na węzły chłonne i grasicę. W rezultacie 20% pacjentów cierpi z powodu uszkodzenia śledziony z dalszym rozprzestrzenianiem się do wątroby i szpiku kostnego. Ten typ rozwoju chłoniaka Hodgkina ma powolny przebieg, w którym jest zajęty: w I stopniu grupy węzłów chłonnych i tkanki limfatycznej, w drugim etapie - kilka grup węzłów i po jednej stronie przepony, w III - struktura limfatyczna po obu stronach przepony, w IV - wątroba i Szpik kostny. Stwardniający chłoniak Hodgkina charakteryzuje się takimi objawami, jak: zwiększona potliwość w nocy, dreszcze i utrata masy ciała;
  3. Chłoniak Hodgkina typu mieszanego. Identyfikacja tego typu choroby odbywa się za pomocą diagnozy komórek tworzących pęcherzyki. Przy powolnym charakterze limfogranulomatoza może pojawić się kilka lat po rozpoznaniu, jednak zdarza się, że limfadenopatia ma przemijające objawy, co wymaga pilnego leczenia. Praktyka pokazuje, że grudkowa postać chłoniaka Hodgkina, który ze swej natury ma małe prawdopodobieństwo rozwinięcia się w nowotwór złośliwy, w ostatnim czasie coraz bardziej przekształca się w heterogennego chłoniaka z nieprawidłowych komórek o ogromnych rozmiarach. Leczenie z reguły prowadzi do długotrwałej remisji i znacznie zwiększa szanse na wyzdrowienie;
  4. Chłoniak Hodgkina z niedoborem limfocytów (zubożenie limfocytów) jest najrzadszą postacią rozważanej choroby (5%) i obserwuje się ją głównie u pacjentów powyżej 50. roku życia. Guz składa się głównie z komórek Ridsternberga z małymi pasmami limfocytów.

Dlaczego choroba występuje?

Przyczyna chłoniaka Hodgkina nadal nie jest do końca jasna. Niektórzy naukowcy sugerują, że przyczyna leży w obecności ludzkiego herpeswirusa czwartego typu, który prowokuje mutacje komórkowe w łańcuchu genetycznym. Jednocześnie badanie tej patologii pozwoliło dokładnie określić, jakie czynniki prowokujące przyczyniają się do jej rozwoju, z którego wynika ta choroba:

  • Słaba odporność na tle choroby HIV, operacje przeszczepu narządów, stosowanie leków przeciwnowotworowych i hormonalnych, obecność określonych chorób, które mają destrukcyjny wpływ na układ odpornościowy;
  • Zakażenie wirusem Epsteina-Barra, który powoduje mononukleozę zakaźną;
  • niekorzystne warunki życia;
  • Promieniowanie radioaktywne;
  • Czynnik dziedziczny (nie udowodniono);
  • Ciągła praca z różnymi rodzajami chemikaliów;
  • Choroby o charakterze autoimmunologicznym;
  • Artretyzm i artroza.

Oznaki

Gdzie występuje stan zapalny i jakie objawy towarzyszą limfogranulomatozie? Wśród znanych funkcji są następujące:

  • Powiększenie i bezbolesny dotyk węzłów chłonnych (90% pacjentów) w okolicy potylicznej, szyjnej, pachowej, pachwinowej (czasami w kilku miejscach jednocześnie);
  • Duszność i uporczywy kaszel z pasmami krwi, jeśli zmiany są zlokalizowane w węzłach chłonnych płuc, klatki piersiowej i opłucnej;
  • Bolesne odczucia w plecach, którym towarzyszy uczucie ciężkości w jamie brzusznej lub biegunka, jeśli zmiana występuje w węzłach chłonnych otrzewnej, wątroby i śledziony;
  • Niedokrwistość w przypadku penetracji komórek chłoniaka do obszaru szpiku kostnego;
  • Silny ból stawów;
  • Chroniczne zmęczenie, utrata masy ciała, wyczerpanie fizyczne;
  • Swędzenie skóry (25-30% pacjentów).

Ważne: objawy chłoniaka Hodgkina występują od jednego do sześciu miesięcy. Jeśli po prawej stronie nadobojczykowych węzłów chłonnych szyjnych obserwuje się obrzęk, to w 75% przypadków jest to chłoniak Hodgkina. Jeśli fluorografia wykazuje wzrost wielkości węzłów chłonnych śródpiersia, to w dwudziestu procentach jest to wskaźnik początku choroby. U 5-10 procent pacjentów w początkowej fazie choroby obfite pocenie się w nocy, szybka utrata masy ciała, gorączka.

Chłoniak Hodgkina u dzieci

Choroba limfogranulomatozy u dzieci występuje dość rzadko - 1 dziecko na 100 tysięcy osób. Jednak chłoniak Hodgkina nie pojawia się u dzieci w wieku poniżej jednego roku. Lokalizacją limfogranulomatozy u dzieci jest wzrost węzłów chłonnych szyjnych i zapalenie jamy nosowej i ustnej. Jeśli guz rośnie na limfie klatki piersiowej, dochodzi do uszkodzenia płuc, opłucnej i osierdzia.

Te znaki się manifestują:

  • Obrzęk twarzy;
  • Ciężka duszność;
  • Kaszel bez ulgi;
  • Częstoskurcz.

Z biegiem czasu, gdy choroba rozprzestrzenia się na obszar wątroby i śledziony, pojawiają się:

  • Podwyższona temperatura ciała;
  • Ciągłe uczucie senności;
  • Nadmierne pocenie się w nocy;
  • Słaby apetyt;
  • Brak nastroju.

Jeśli chłoniak Hodgkina znajduje się w węzłach chłonnych klatki piersiowej, dziecko cierpi na wyczerpujący i napadowy kaszel, któremu towarzyszy ból w klatce piersiowej. Aby zdiagnozować limfogranulomatozę u dzieci, należy przejść procedurę biopsji, przejść ogólne testy, wykonać zdjęcie rentgenowskie lub tomografię komputerową. W razie potrzeby można również wykonać biopsję nakłucia lub zeskanować tkanki nerek, wątroby i kości.

Limfogranulomatoza i ciąża

W praktyce medycznej istnieją 2 możliwości rozwoju choroby w czasie ciąży:

  • Chłoniak Hodgkina zaczął się rozwijać, gdy kobieta była już na miejscu;
  • Jeśli ciąża występuje na tle istniejącej patologii.

W obu przypadkach limfogranulomatoza staje się czynnikiem powodującym poważne zaburzenia hormonalne u kobiet. Radioterapia węzłów chłonnych w pachwinie prowadzi do utraty funkcji jajników i braku miesiączki. Aby przywrócić owulację, kobiety przechodzą procedurę usuwania jajników poza ogniskiem ekspozycji na promieniowanie. Następnie podczas terapii wiązką jajniki są chronione przed napromieniowaniem barierami ołowianymi w wysokości 10 cm. Ta metoda pozwala zachować funkcję jajników u 60% kobiet..

Chcesz otrzymać wycenę leczenia?

* Tylko pod warunkiem otrzymania danych o chorobie pacjenta przedstawiciel kliniki będzie mógł obliczyć dokładną wycenę leczenia.

Jak zdiagnozować chorobę?

Aby zdiagnozować chłoniaka Hodgkina, zaleca się następujące rodzaje diagnostyki:

  • Badanie przez otolaryngologa nosogardzieli i migdałków;
  • Wycięcie biopsji z nowo powstałego węzła chłonnego;
  • Badanie palpacyjne węzłów chłonnych o różnej lokalizacji i śledziony;
  • Pomiar szybkości proliferacji węzłów chłonnych;
  • Badanie stopnia zatrucia organizmu;
  • Badanie USG (USG) węzłów chłonnych: szyi, pachwiny i ud, nadobojczykowej i podobojczykowej, pachowej, otrzewnej, śledziony i wątroby;
  • Badanie poziomu płytek krwi, erytrocytów i OB;
  • Tomografia komputerowa LU szyjki macicy, klatki piersiowej i biodra;
  • Scyntygrafia kości szkieletu (obrazowanie radionuklidowe aparatu kostno-stawowego z zastosowaniem radiofarmaceutyków);
  • RTG kości;
  • Badanie poziomu hormonów tarczycy z uszkodzeniem szyjki macicy;
  • Tomografia emisyjna (PET) jest radionuklidową metodą badania narządów wewnętrznych. W 5-punktowej skali Deauville'a przy użyciu PET skuteczność rozpoznania chłoniaka Hodgkina wynosi 5 punktów.

Możliwości leczenia limfogranulomatozy

Wybór metody leczenia chłoniaka Hodgkina dokonywany jest indywidualnie, w oparciu o stopień zaawansowania choroby, samopoczucie pacjenta oraz skutki uboczne występujące po zastosowaniu określonych zabiegów..

Od 2018 roku w walce z chłoniakiem Hodgkina Izrael z powodzeniem stosuje zupełnie nową metodę immunoterapii, zwaną CAR-T. Metoda polega na „przeprogramowaniu” komórek układu odpornościowego do walki z rakiem. Nawet w przypadku zaawansowanych postaci chłoniaka uzyskano pozytywne wyniki. Metoda jest dostępna w głównych klinikach w Izraelu, takich jak Assuta, Ichilov, Sheba, Hadassah.

Obecnie znane metody rehabilitacji to:

  • Chemioterapia oparta na stosowaniu leków przeciwnowotworowych, które zapobiegają proliferacji nieprawidłowych komórek. Przewodniki cytostatyczne to winkrystyna, cyklofosfamid, prennizolon i rubomycyna. Jeśli prosty przebieg chemioterapii nie działa, zalecana jest sekwencyjna chemioterapia wysokodawkowa. Schemat chemioterapii stosowany w leczeniu choroby Hodgkina nazywa się BEACOPP;
  • Terapia promieniami - zajmuje główne miejsce w leczeniu chłoniaka Hodgkina, zapewniając wysoką skuteczność głównie na początku rozwoju choroby;
  • Przeszczep komórek macierzystych to jedyne lekarstwo, które może trwale wyeliminować limfogranulomatozę. Metodę tę stosuje się po szokowym przebiegu polichemioterapii, w wyniku której hamowane są wszystkie rakowate źródła wzrostu i wykonywany jest przeszczep. Wszczepienie przeszczepionej tkanki rozpoczyna się za kilka dni;

Uwaga: Tradycyjna medycyna jest szeroko stosowana w leczeniu chłoniaka Hodgkina. Najczęstsze jest stosowanie nalewki z glistnika, której dawkę dobiera się na podstawie stopnia zaawansowania choroby: 1 lub 2 stopnie, jedna łyżka stołowa na 100 ml sfermentowanego produktu mlecznego - raz dziennie przed snem;
3 i 4 etapy w podobnej dawce 2 razy dziennie z przerwą 12 godzin. Piwo kasztanowe, nalewka z kaliny i aronii są również uważane za skuteczne w leczeniu limfogranulomatozy..

Odżywianie w przypadku chłoniaka Hodgkina

Jak jeść w przypadku chłoniaka Hodgkina i jakie zalecenia stosować po leczeniu? Do dzisiaj wśród lekarzy nie ma zgody co do diety na chłoniaki i inne rodzaje onkologii. Jednak nie podlega dyskusji, że wybór pokarmu na tę chorobę powinien wynikać z zadania przywrócenia organizmu i wzmocnienia odporności. Spożywana żywność powinna zawierać maksymalną ilość białka i korzystnych pierwiastków śladowych. Musisz jeść często i stopniowo, gotowane jedzenie powinno mieć optymalną temperaturę i umiarkowaną ilość soli. Ponadto organizm podczas leczenia guza ważne jest, aby zapewnić wystarczającą ilość witaminy C..

Skuteczność leczenia

Wielu pacjentów zastanawia się, jak skuteczne są proponowane metody leczenia i jak długo żyją z chłoniakiem Hodgkina? Statystyki pokazują, że zastosowanie zmodernizowanych metod leczenia chłoniaka Hodgkina w ciągu ostatnich 10 lat pozwoliło uzyskać remisję trwającą ponad 5 lat i pozytywne rokowanie u ponad 50% chorych. Niemal w 100% pacjenci w wieku poniżej 40 lat i bez czynników ryzyka żyją dziesięć lub więcej lat. Absolutną remisję obserwuje się u dziewięćdziesięciu pięciu pacjentów, jednocześnie przebieg choroby bez nawrotów - u 81%, oczekiwana długość życia 15 lat - u 98% pacjentów.

Powikłania po leczeniu

Pomimo tego, że nowoczesne metody leczenia zapewniają wysoką przeżywalność przez pięć lat, skutki uboczne różnych procedur chemicznych znacznie pogarszają proces życiowy, a nawet prowadzą do zgonu..

Ważne: u pacjentów z nadwrażliwością na choroby zakaźne konieczne jest, zwłaszcza po operacji wycięcie śledziony, przeprowadzenie antybiotykoterapii.

Po poddaniu się radioterapii okolicy śródpiersia, zwłaszcza lekiem Bleocin, u pacjentów występuje zapalenie płuc, które ustaje zwłóknienie płuc. Z tego powodu całkowita dawka tego leku nie powinna przekraczać 200 mg / m². Terapia kortykosteroidami jest stosowana w leczeniu zwłóknienia płuc. Powszechną negatywną konsekwencją chemioterapii jest niezdolność do poczęcia. W związku z tym przed zabiegiem zaleca się konserwację jaj i nasienia..

Oprócz tego, niebezpieczny jest nawrót edukacji - nawet jeśli minęło siedemnaście lat od początkowych procedur leczenia chłoniaka Hodgkina, ryzyko zgonu jest bardzo wysokie. Wśród nowotworów wtórnych: chłoniak pochodzenia innego niż Hodgins stanowi 1,8%; wtórna białaczka nielimfoblastyczna - 2%, guz - 8%. Rozwój białaczki wtórnej obserwuje się gdzieś w siódmym roku po radioterapii, a guzy występują w przedziale od siedmiu do dwudziestu lat. Prawdopodobieństwo ich wystąpienia znacznie wzrasta, jeśli pacjent ma ponad czterdzieści lat, w trakcie leczenia stosowano radioterapię i pacjent używa tytoniu..

Jakie leki powodują zatrzymanie akcji serca?

Okluzja jest w kosmetologii