Żywotność anomalii Arnolda Chiari typu 1

Anomalia Arnolda Chiariego to zaburzenie rozwojowe, które polega na nieproporcjonalnym rozmiarze dołu czaszki i znajdujących się w nim strukturalnych elementów mózgu. W takim przypadku migdałki móżdżku opadają poniżej poziomu anatomicznego i mogą być upośledzone.

Objawy malformacji Arnolda Chiariego objawiają się w postaci częstych zawrotów głowy, a czasem kończą się udarem mózgu. Oznaki anomalii mogą być nieobecne przez długi czas, a następnie ostro deklarują się, na przykład po infekcji wirusowej, uderzeniu głową lub innych prowokujących czynnikach. Może się to zdarzyć na każdym etapie życia..

Opis choroby

Istota patologii sprowadza się do nieprawidłowej lokalizacji rdzenia przedłużonego i móżdżku, w wyniku czego pojawiają się zespoły czaszkowo-rdzeniowe, które lekarze często uważają za nietypowy wariant jamistości rdzenia, stwardnienia rozsianego i guzów kręgosłupa. U większości pacjentów anomalia rozwojowa rombomózgowia łączy się z innymi zaburzeniami w rdzeniu kręgowym - cystami, które powodują szybkie niszczenie struktur kręgosłupa.

Choroba została nazwana na cześć patologa Arnolda Juliusa (Niemcy), który opisał tę nieprawidłowość pod koniec XVIII wieku, oraz austriackiego lekarza Hansa Chiari, który w tym samym czasie badał chorobę. Częstość występowania tego zaburzenia waha się od 3 do 8 przypadków na 100 000 osób. Przeważnie występuje anomalia Arnolda Chiari o 1 i 2 stopnie, a dorośli z anomaliami typu 3 i 4 nie żyją długo.

Malformacja Arnolda Chiariego typu 1 polega na obniżeniu elementów tylnego dołu czaszki do kanału kręgowego. Choroba Chiari typu 2 charakteryzuje się zmianą lokalizacji rdzenia przedłużonego i czwartej komory, często występuje obrzęk. Znacznie mniej powszechny jest trzeci stopień patologii, który charakteryzuje się wyraźnymi przemieszczeniami wszystkich elementów dołu czaszki. Czwarty typ to dysplazja móżdżku bez jego przesunięcia w dół.

Przyczyny choroby

Według wielu autorów choroba Chiariego to niedorozwój móżdżku połączony z różnymi nieprawidłowościami w różnych częściach mózgu. Najpowszechniejszą postacią jest 1. stopień malformacji Arnolda Chiariego. To zaburzenie polega na jednostronnym lub obustronnym zejściu migdałków móżdżku do kanału kręgowego. Może się to zdarzyć z powodu ruchu rdzenia przedłużonego w dół, często patologii towarzyszą różne naruszenia granicy czaszkowo-kręgowej.

Objawy kliniczne mogą wystąpić dopiero w 3-4 tuzinach życia. Należy zaznaczyć, że bezobjawowy przebieg ektopii migdałków móżdżku nie wymaga leczenia i często pojawia się przypadkowo w badaniu MRI. Do chwili obecnej etiologia choroby, a także patogeneza są słabo poznane. Pewną rolę przypisuje się czynnikowi genetycznemu.

W mechanizmie programowania istnieją trzy ogniwa:

  • uwarunkowana genetycznie wrodzona osteoneuropatia;
  • uraz płaszczki podczas porodu;
  • wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego na ścianach kanału kręgowego.

Manifestacje

W zależności od częstotliwości występowania rozróżnia się następujące objawy:

  • bóle głowy - u jednej trzeciej pacjentów;
  • ból kończyn - 11%;
  • osłabienie rąk i nóg (w jednej lub dwóch kończynach) - ponad połowa pacjentów;
  • uczucie drętwienia kończyny - połowa pacjentów;
  • spadek lub utrata temperatury i wrażliwości na ból - 40%;
  • niestabilność chodu - 40%;
  • mimowolne wibracje oka - jedna trzecia pacjentów;
  • podwójne widzenie - 13%;
  • zaburzenia połykania - 8%;
  • wymioty - w 5%;
  • zaburzenia wymowy - 4%;
  • zawroty głowy, głuchota, drętwienie okolicy twarzy - u 3% pacjentów;
  • omdlenia (omdlenia) - 2%.

Wada Chiariego II stopnia (rozpoznana u dzieci) łączy w sobie przemieszczenie móżdżku, tułowia i komory czwartej. Integralną cechą jest obecność przepukliny oponowo-rdzeniowej w okolicy lędźwiowej (przepuklina kanału kręgowego z wysunięciem rdzenia kręgowego). Objawy neurologiczne rozwijają się na tle nieprawidłowej budowy kości potylicznej i kręgosłupa szyjnego. We wszystkich przypadkach występuje wodogłowie, często zwężenie akweduktu mózgowego. Objawy neurologiczne pojawiają się od urodzenia.

Operację przepukliny oponowo-rdzeniowej przeprowadza się w pierwszych dniach po urodzeniu. Późniejsze chirurgiczne powiększenie dołu tylnego daje dobre wyniki. Wielu pacjentów wymaga bypassu, szczególnie w przypadku zwężenia akweduktu Sylviana. W przypadku anomalii trzeciego stopnia przepuklina czaszkowa w dolnej części potylicy lub w górnej części szyjki macicy łączy się z zaburzeniami rozwojowymi pnia mózgu, podstawy czaszki i górnych kręgów szyi. Edukacja wychwytuje móżdżek, aw 50% przypadków - płat potyliczny.

Ta patologia jest bardzo rzadka, ma złe rokowanie i dramatycznie skraca oczekiwaną długość życia nawet po operacji. Dokładnie, jak długo dana osoba będzie żyła po szybkiej interwencji, nie można powiedzieć na pewno, ale najprawdopodobniej nie na długo, ponieważ tę patologię uważa się za niezgodną z życiem. Czwarty stopień choroby to osobna hipoplazja móżdżku i obecnie nie należy do zespołów objawowych Arnolda-Chiariego..

Objawy kliniczne w pierwszym typie postępują powoli, przez kilka lat i towarzyszy im włączenie w proces górnego odcinka rdzenia kręgowego szyjnego i dystalnego rdzenia przedłużonego z przerwaniem móżdżku i ogonowej grupy nerwów czaszkowych. Tak więc u osób z anomalią Arnolda-Chiariego wyróżnia się trzy zespoły neurologiczne:

  • Zespołowi opuszkowemu towarzyszy dysfunkcja nerwu trójdzielnego, twarzowego, przedsionkowego, ślimakowego, podwzgórza i nerwu błędnego. Jednocześnie występują zaburzenia połykania i mowy, oczopląs samoistny, zawroty głowy, niewydolność oddechowa, niedowład podniebienia miękkiego z jednej strony, chrypka, ataksja, zaburzenia koordynacji ruchów, niepełne porażenie kończyn dolnych.
  • Syringomyelitis objawia się zanikiem mięśni języka, zaburzeniami połykania, brakiem wrażliwości w okolicy twarzy, chrypką, oczopląsem, osłabieniem rąk i nóg, spastycznym wzrostem napięcia mięśniowego itp..
  • Zespół piramidalny charakteryzuje się niewielkim niedowładem spastycznym wszystkich kończyn z hipotonią rąk i nóg. Odruchy ścięgniste kończyn są zwiększone, odruchy brzuszne nie są wyzwalane ani zmniejszane.

Ból w tylnej części głowy i szyi może zostać zaostrzony przez kaszel, kichanie. Spadek wrażliwości na temperaturę i ból oraz siłę mięśni rąk. U pacjentów często występują omdlenia, zawroty głowy i pogorszenie widzenia. W zaawansowanej postaci pojawia się bezdech (krótkotrwałe zatrzymanie oddechu), szybkie niekontrolowane ruchy oczu, pogorszenie odruchu gardłowego.

Ciekawym objawem klinicznym u takich osób jest prowokacja objawów (omdlenia, parestezje, ból itp.) Poprzez wysiłek, śmiech, kaszel, załamanie Valsalvy (wzmożony wydech przy zamkniętym nosie i ustach). Wraz ze wzrostem ogniskowych objawów (łodygi, móżdżku, kręgosłupa) i wodogłowia pojawia się pytanie o chirurgiczną ekspansję tylnego dołu czaszki (odbarczenie podpotyliczne).

Diagnostyka

Rozpoznaniu anomalii typu 1 nie towarzyszy uraz rdzenia kręgowego i dokonuje się go głównie u dorosłych za pomocą CT i MRI. Z sekcji zwłok wynika, że ​​u dzieci z przepukliną kanału kręgowego w większości przypadków (96-100%) stwierdza się chorobę Chiariego drugiego typu. Za pomocą ultradźwięków można określić naruszenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy łatwo krąży w przestrzeni podpajęczynówkowej.

Boczne zdjęcie RTG i MRI czaszki przedstawia rozszerzenie kanału kręgosłupa na poziomie C1 i C2. W angiografii tętnic szyjnych obserwuje się zgięcie ciała migdałowatego przez tętnicę móżdżkową. Zdjęcie rentgenowskie pokazuje takie współistniejące zmiany w okolicy czaszkowo-kręgowej, jak niedorozwój atlasu, wyrostek zębodołowy naskórka, skrócenie odległości szczytowo-potylicznej.

W przypadku jamistości rtg boczny obraz rentgenowski pokazuje niedorozwój tylnego łuku atlasu, niedorozwój drugiego kręgu szyjnego, deformację otworu wielkiego, niedorozwój bocznych części atlasu, rozszerzenie kanału kręgowego na poziomie C1-C2. Dodatkowo należy wykonać rezonans magnetyczny i inwazyjne badanie rentgenowskie.

Występowanie objawów choroby u dorosłych i osób starszych często staje się przyczyną wykrycia guzów tylnego dołu czaszki lub okolicy czaszkowo-rdzeniowej. W niektórych przypadkach w prawidłowym rozpoznaniu pomagają zewnętrzne objawy u pacjentów: niska linia włosów, skrócona szyja itp., A także obecność objawów zmian kostnych czaszkowo-rdzeniowych na zdjęciu rentgenowskim, tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym.

Obecnie „złotym standardem” rozpoznawania tego schorzenia jest rezonans magnetyczny mózgu i okolicy szyjno-piersiowej. Być może wewnątrzmaciczna diagnostyka ultrasonograficzna. Prawdopodobne oznaki upośledzenia ECHO to obrzęk, głowa przypominająca cytrynę i móżdżek w kształcie banana. Jednocześnie niektórzy eksperci nie uważają takich przejawów za specyficzne..

Aby wyjaśnić diagnozę, stosuje się różne płaszczyzny skanowania, dzięki którym można wykryć kilka symptomów wskazujących na chorobę u płodu. Uzyskanie obrazu w czasie ciąży jest dość łatwe. W związku z tym USG pozostaje jedną z głównych opcji skanowania w celu wykluczenia patologii płodu w drugim i trzecim trymestrze ciąży..

Leczenie

Przy bezobjawowym przebiegu wskazana jest stała obserwacja z regularnymi badaniami ultrasonograficznymi i radiograficznymi. Jeśli jedyną oznaką anomalii jest niewielki ból, pacjentowi przepisuje się leczenie zachowawcze. Obejmuje różnorodne opcje wykorzystujące niesteroidowe leki przeciwzapalne i zwiotczające mięśnie. Najpopularniejsze NLPZ to ibuprofen i diklofenak.

Nie możesz samodzielnie przepisać sobie leków znieczulających, ponieważ mają one wiele przeciwwskazań (na przykład wrzód trawienny). W przypadku przeciwwskazań lekarz wybierze alternatywną opcję leczenia. Od czasu do czasu zalecana jest terapia odwodnienia. Jeśli w ciągu dwóch do trzech miesięcy nie ma efektu takiego leczenia, wykonywana jest operacja (rozszerzenie otworu potylicznego, usunięcie łuku kręgowego itp.). W takim przypadku wymagane jest ściśle indywidualne podejście, aby uniknąć zarówno niepotrzebnej interwencji, jak i opóźnień w operacji..

U niektórych pacjentów ostateczną diagnozą jest rewizja chirurgiczna. Celem zabiegu jest wyeliminowanie kompresji struktur nerwowych i normalizacja dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego. Zabieg ten powoduje znaczną poprawę u dwóch do trzech pacjentów. Poszerzenie dołu czaszkowego przyczynia się do ustąpienia bólów głowy, przywrócenia dotyku i mobilności.

Korzystnym sygnałem prognostycznym jest umiejscowienie móżdżku powyżej kręgu C1 i obecność tylko objawów móżdżkowych. Nawroty mogą wystąpić w ciągu trzech lat po interwencji. Zgodnie z decyzją komisji lekarskiej i społecznej takim pacjentom przypisuje się niepełnosprawność.

Anomalia Arnolda-Chiari

Anomalia Arnolda-Chiariego (zespół) to patologia, w której część mózgu znajdująca się w tylnym dole czaszki jest opuszczana i wnika do otworu wielkiego.

Anomalia Arnolda Chiariego ma kilka typów, z których każdy przejawia się w nieco inny sposób. Objawy obejmują ból w tylnej części głowy i szyi, zawroty głowy, niekontrolowane ruchy oczu (oczopląs), utratę słuchu itp..

ogólna charakterystyka

Zespół Chiari nie jest dziś dobrze poznany. Jest to wrodzona wada rozwoju romboidalnego mózgu, a raczej różnica wielkości tylnego dołu czaszki i wchodzących do niego narządów. Pociąga to za sobą nieodparte zejście samego pnia mózgu i migdałków móżdżku do otworu potylicznego, gdzie są uciskane.

Po raz pierwszy objawy anomalii Arnolda Chiariego zostały opisane przez brytyjskich specjalistów w 1986 roku. Obecnie jej częstość występowania wynosi około 5% na każde 100 tysięcy osób. Nie ustalono częstości występowania niektórych typów chorób: brak takich informacji wiąże się z różnym podejściem specjalistów do jej klasyfikacji..

Główną konsekwencją anomalii jest nieodwracalny i gwałtowny wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, który może być spowodowany procesami zapalnymi i guzami wewnątrz czaszki, obrzękiem mózgu.

Na styku podstawy czaszki i kręgosłupa znajduje się duży otwór magnum, w którym pień mózgu łączy się z rdzeniem kręgowym. Nieco wyższy jest tylny dół czaszki, w którym znajduje się móżdżek, mostek i rdzeń przedłużony.

Kiedy niektóre narządy tylnego dołu czaszki przesuwają się w kierunku światła dużego otworu, mówią o wadzie. Towarzyszy mu uszczypnięcie tkanek rdzenia przedłużonego i częściowo rdzenia kręgowego, trudności w odpływie płynu mózgowo-rdzeniowego - płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do rozwoju obrzęku (wodogłowia).

Wraz z platybazją - nadmiernie płaską podstawą czaszki - i asymilacją atlasu, zespół Chiari jest wrodzoną wadą rozwoju strefy czaszkowo-kręgowej.

Malformację Chiari można znaleźć u noworodka lub osoby dorosłej. W tym drugim przypadku jest wykrywany przypadkowo, podczas badania na inną chorobę.

Syndrom Arnolda Chiari

Informacje ogólne

Syndrom Arnolda-Chiariego to wada rozwojowa móżdżku, części mózgu odpowiedzialnej za koordynację, napięcie mięśniowe i równowagę. Patologii został przypisany kod zgodnie z ICD-10 Q07.0 i przedstawia zejście migdałków móżdżku do poziomu pierwszego, a czasem drugiego kręgu szyjnego (poniżej linii Chamberlaina) i blokuje prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Choroba najczęściej łączy się z mikrogyrią, uciskiem tylnej części mózgu, zwężeniem akweduktu mózgu, wyciskiem podstawnym, wgłobieniem, niedorozwojem układu poczwórnego i innymi wadami układu nerwowego. Zespół najczęściej występuje u osób w wieku 12-71 lat i nie przekracza 000,9%.

Lokalizacja i budowa móżdżku

Patogeneza

Patofizjologia zwykle opiera się na rozbieżności między rozmiarami tylnego dołu czaszki a obecnymi w nim strukturami układu nerwowego, a także:

  • rozwój anomalii ciał kręgów szyjnych, w tym najczęściej ich rozszczepianie pierwszego (ten mechanizm rozwoju występuje w 5% przypadków), asymilacja atlasu - zespolenie kręgu szyjnego z kością potyliczną;
  • przemieszczenie struktur móżdżku w okresie szybkiego wzrostu mózgu z wolno rosnącymi kośćmi czaszki;
  • wodogłowie - nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • syringomyelia to nieprawidłowy rozwój ubytków w rdzeniu kręgowym;
  • przepuklina oponowo-rdzeniowa - wrodzona wada rozwoju cewy nerwowej;
  • różne choroby wrodzone, w tym platybasia, anomalia Dandy-Walkera.

Klasyfikacja

W zależności od obrazu klinicznego i stopnia rozwoju anomalii anatomicznych zespół Arnolda-Chiari ma cztery typy.

Malformacja Arnolda Chiariego typu 1 jest klasyczną odmianą wad rozwojowych móżdżku

Zespół Arnolda-Chiariego typu 1 objawia się wnikaniem migdałków móżdżku do jamy kanału kręgowego, powodując hydromielię i obniżenie struktur tylnego dołu czaszki poniżej otworu wielkiego o 3-5 mm lub więcej i nie ma innych wad rozwojowych układu nerwowego. Średnia długość życia zwykle nie przekracza 25-40 lat.

Wada móżdżku typu 2

Jest to zejście do jamy kanału kręgowego różnych struktur móżdżku i tkanki tułowia, podczas gdy ta wada neurowkręgowa jest połączona z przepukliną rdzeniowo-rdzeniową (wrodzoną przepukliną rdzeniową) i wodogłowiem. Manifestacja następuje prawie natychmiast po urodzeniu.

Typ malformacji Arnolda Chiariego 3

Malformacja charakteryzuje się obecnością przepukliny mózgowej potylicznej i różnymi objawami anomalii drugiego typu. Zwykle nie pasuje do życia.

Czwarty typ zespołu Arnolda-Chiariego

W istocie jest to aplazja lub hipoplazja wszystkich lub poszczególnych struktur móżdżku, to znaczy może być całkowita i częściowa. Pierwsza opcja jest dość rzadka i łączy się z innymi poważnymi anomaliami i chorobami układu nerwowego, w tym bezmózgowiem, amelią. W przypadku subtotalnej agenezji obserwuje się wady rozwojowe innych części mózgu, na przykład agenezję mostu, brak czwartej komory itp..

Hipoplazja móżdżku występuje w postaci obniżenia całego móżdżku lub obejmuje jego poszczególne części, przy zachowaniu prawidłowych struktur bez utraty funkcji. Występuje jedno- i dwustronna hipoplazja płatowa, zrazikowa i wewnątrzkorowa. Zmiany w konfiguracji blaszek móżdżku są zwykle przedstawiane w postaci allogirii, poligyrii lub hagyrii..

Ponadto niektórzy autorzy wyróżniają dwa dodatkowe typy:

  • typ „0” - choroba ma podobny obraz kliniczny z zespołem Arnolda Chiariego, ale bez anatomicznych zmian w wypadaniu migdałków czy hipoplazji móżdżku;
  • typ „1,5” - u pacjentów ujawnia się wypadanie nie tylko migdałków móżdżku do otworu potylicznego, ale także pnia mózgu.

Powody

Oprócz roli czynników dziedzicznych i genetycznych istnieje kilka teorii wad rozwojowych móżdżku. Tradycyjna teoria mówi, że zejście migdałków jest spowodowane napięciem rdzenia kręgowego w wyniku napięcia filum terminale podczas rozwoju określonej wady. Wyjątkiem jest choroba Chiari typu 1, ponieważ jedynym naruszeniem w tym przypadku jest wypadnięcie migdałków i może być wywołane przez:

  • zjawiska hydrodynamiczne - upośledzona cyrkulacja płynów mózgowo-rdzeniowych;
  • uraz czaszkowo-mózgowy i porodowy;
  • wada rozwojowa - mały rozmiar i ograniczenie otworu potylicznego może prowadzić do zejścia migdałków do światła kanału kręgowego;
  • nieprawidłowo rozciągnięte więzadło - tzw. nić końcowa (zgodnie z teorią dr M.B. Royo Salvador - Filum System).

Ponadto naukowcy identyfikują szereg czynników, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia malformacji Arnolda-Chiariego pierwszego typu:

  • predyspozycje genetyczne - obecność patologii u rodziców i bardziej odległych przodków, chociaż nie zidentyfikowano jeszcze anomalii chromosomowych;
  • urazy, zwłaszcza upadki, mogą powodować ucisk i zwiększone napięcie filum terminale i prowadzić do wypadania migdałków móżdżku;
  • niewłaściwe zachowanie i złe nawyki kobiety w okresie rodzenia dziecka - nadużywanie i chaotyczne leki, palenie, picie alkoholu, a także przebyte choroby wirusowe.

Objawy

Objawy dla różnych typów zespołu Arnolda Chiariego mogą się znacznie różnić - wszystko zależy od stopnia napięcia i ucisku struktur nerwowych okolicy potylicznej, ale najczęściej pacjenci mają:

  • bóle głowy;
  • postępujący wzrost obwodu głowy;
  • nawracający ból w różnych częściach kręgosłupa;
  • niedowład i ból w różnych obszarach kończyn;
  • zaburzenia widzenia i wrażliwość, w tym dyzestezja i parestezja;
  • szum w uszach;
  • porażenie nerwu twarzowego, okoruchowego;
  • dreszcz;
  • ataki zawrotów głowy;
  • bezsenność;
  • wymioty;
  • półomdlały;
  • oczopląs;
  • bezdech;
  • rozerwanie zwieraczy, mięśni języka, gardła, drętwienie i różne objawy osłabienia mięśni;
  • zaburzenia połykania (dysfagia);
  • upośledzenie pamięci;
  • niespójność ruchów (ataksja), aw rezultacie niezręczny chód i naruszenia są najbardziej wyraźne na etapie formacji;
  • skolioza;
  • trudności w utrzymaniu pozycji ciała i równowagi oraz koordynacji;
  • Trudności w wyrażaniu myśli i znajdowaniu słów.

Objawy zespołu Arnolda-Chiariego są przewlekłe, mają tendencję do narastania nasilenia, co za każdym razem znacznie pogarsza stan pacjenta i ogranicza jego zwykły tryb życia.

Najniebezpieczniejsze jest to, że anomalia Arnolda-Chiariego może doprowadzić do nagłej śmierci, ponieważ ośrodki kręgosłupa są odpowiedzialne za funkcje układu krążenia i układu oddechowego, a ucisk na nie migdałków móżdżku może wywołać zatrzymanie oddechu - bezdech, który spowoduje śmierć.

Objawy spowodowane wadą Arnolda Chiari 1. stopnia

Patologia stopnia 1 jest zwykle wykrywana przypadkowo podczas badania MRI, ponieważ pacjenci oprócz epizodów bezdechu i omdlenia mogą doświadczyć tylko:

  • ból w okolicy szyjno-potylicznej;
  • zmniejszona wrażliwość.

Analizy i diagnostyka

Przy pierwszych objawach konieczne jest poddanie się badaniu neurologicznemu i ocena nasilenia zaburzeń klinicznych i funkcjonalnych. Aby potwierdzić diagnozę, najczęściej stosuje się:

  • techniki neuroobrazowania, najkorzystniej MRI;
  • elektroencefalografia;
  • RTG czaszki;
  • mielografia, która pozwala na identyfikację wad górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego, pnia mózgu, a także lokalizację móżdżku poniżej linii Chamberlaina w otworze magnum.

Wyniki rezonansu magnetycznego dotyczące malformacji Arnolda Chiariego z torbielą jamistą i prawidłową

Leczenie

Taktyki leczenia różnych typów wad rozwojowych móżdżku Arnolda-Chiari są zwykle zachowawcze lub przemyślane przez neurochirurga i obejmują dekompresję, zastawkę (z ciężkim wodogłowiem) lub kraniotomię otworu potylicznego.

Jednak dzięki pracy doktorskiej dr. Royo Salvador opracował innowacyjną technikę leczenia etiologicznego - System Filum, której celem jest wyeliminowanie przyczyny choroby i mechanizmu patologicznego napięcia poprzez minimalnie inwazyjne chirurgiczne wycięcie filum terminale. Zaletą tej techniki jest możliwość zatrzymania choroby Arnolda Chiari przy minimalnym ryzyku (śmiertelność - 0%), najważniejsze jest zidentyfikowanie wady i jak najszybsze przeprowadzenie operacji. Zwykle trwa nie dłużej niż 45 minut i pozwala osiągnąć objawową poprawę stanu, aw niektórych przypadkach nawet uniesienie migdałków móżdżku. Pomimo krótkiego okresu rekonwalescencji technika ma kilka wad:

  • po operacji pozostaje mały szew;
  • może wystąpić subiektywne uczucie zmniejszonej siły kończyn;
  • poprawa krążenia mózgowego we wczesnym okresie pooperacyjnym może powodować wahania nastroju.

Są to jednak drobne niedogodności w porównaniu z wadami kraniotomii potylicznej, która:

  • śmiertelność 1-12%;
  • przyczyna choroby nie została wyeliminowana, dlatego poprawa utrzymuje się przez krótki okres;
  • konsekwencje operacji mogą być bardzo poważne i nieprzewidywalne, w tym obrzęk mózgu, dalsze wypadanie migdałków móżdżku, nasilenie objawów neurologicznych, zaburzenia hemodynamiczne, wodogłowie, odma mózgowo-rdzeniowa, krwotoki śródmózgowe, tetrapareza, deficyty neurologiczne itp..

Jak zdobyć surowicę krwi

Dlaczego to boli i co robić